Multippeli myelooma ja muut plasmasolutaudit

Question 1

Multippeli myelooma

Answer 1

Luuytimen plasmasolumaligniteetti

• Seerumissa yleensä todettavissa paraproteiini
• Usein myös lyyttisiä luuleesioita
• Keski-ikä noin 70 v diagnosoidessa
• Myeloomasolu = on B-lymfosyytistä kehittynyt plasmasolu, joita kertyy luuytimeen. Näillä soluilla on myös kyky erittää sytokiineja jotka stimuloivat osteoklasteja ja saavat aikaan:
  
  • Lyyttisiä leesioita
  • Oateoporoosia
  • Hyperkalsemia
  • Luustokipuja
  • Patologisia murtumia

Question 2

Kliininen kuva multippelissa myeloomassa

Answer 2

1. Luustokivut
   
   • 50% selkäkipuja
   • Lyyttisiä leesioita/osteoporoosi 70%:lla
   • Patologisia murtumia
2. Hyperkalsemia 15-20%
3. Anemia
4. Munuaisten vt 10-20%:lla
5. Harvoin neurologisia oireita
6. Infektiot

Question 3

Paraproteiini

Answer 3

Myeloomasolukon tuottama monoklonaalinen immunoglobuliini tai sen osa

Eri tyyppisiä

• IgG 52%
• IgA 22%
• Kevytketju 10-20%
• IgD 2%

Question 4

Multippelin myelooman diagnoosi

Answer 4

• S-proteeinien elektrofereesi
• du-proteiinien elktroforeesi
• Luuydin aspiraatti:
  
  • Plasmasolujen määrä on lisääntynyt yli 10%
  • Plasmasolujen rakenne on patologinen
  • Klonaliteetin määritys
• PAD näyte
• Sytogenetiikka
• B-La, P-uraatti, P-Ca-ion, beta mikroglobuliini nousee
• S-immunoglobuliini alenee
• Anemia
• Luustokuvat

Question 5

Multippelin myelooman diagnoosikriteerit

Answer 5

1. Luuydin muutos:
   
   • Monoklonaalisia plasmasoluja yli 10%
2. Paraproteiini todettavissa
3. Joku seuraavista (CRAB)
   
   • Kalsium nousu seerumissa
   • Munuaisten vt
   • Anemia
   • Luumuutokset

Question 6

Multippelin myelooman hoito

Answer 6

65-70 vuotiaille autologinen kantasolujen siirto

Ja vaikea nimisiä lääkeitä liuta vähentämään tautitaakkaa

50-55 vuotiailla harkitaan allogeenistä kantasolujensiirtoa

Mediaanikä jotain 5-10 vuoden välistä iästä riippuen

Question 7

Hoitovasteen seuranta multippelissa myeloomassa

Answer 7

1. Osittainen hoitovaste - paraproteini puolittuu
2. Täydelllinen hoitovaste - Paraproteiini katoaa, ei oireita, plasmasolut luuytimestä katoaa

Täydellinen hoitovaste 10-30% potilaista ilman kantasolusiirtoja ja 40-60% potilaista kantasolusiirtojen jälkeen

Question 8

Myelooman lääkkeitä

Answer 8

Juu ei saatana mikä lista

Question 9

Myelooma potilaiden tukihoidot

Answer 9

Bifosfonaatit
Kipulääkitys
sädehoito
infektioiden esto(rokotukset)

Question 10

MGUS

Answer 10

Monoclonal gammopathy of undetermined significance

Voi kehittyö myeloomaksi tai WM:ksi

Seurataan vuosittain TK:ssa

Question 11

Smoldering myelooma

Answer 11

Multippelin myelooman kaltainen tauti. Ei vaadi kuitenkaan hoitoa

Question 12

Solitaarinen plasmasytooma

Answer 12

Voi olla luussa tai luuytimen ulkopuolella, kehittyy usein myeloomaksi

Question 13

WM

Answer 13

Waldenströmin makroglobulinemia

Hidaskulkuinen lymfoproliferatiivinen tauti

Pääpaholaisena lymfoplasmasyytti joka tuottaa IgM paraproteeinia

Question 14

WM hoito ja ennuste

Answer 14

Oireettomilla ja vähäoireisilla seuranta ESH

Jos anemiaa/hyperviskositeettioireita/neuro-patiaa, hoito syytä aloittaa.

Solunsalpaajia heille

Ennuste hyvä uusiutuminen todennäköistä

Question 15

AL-Amyloidoosi

Answer 15

Plasmasoluproliferaatio, jossa luuytimeen kertyy amyloidiproteiinia
hoidoksi lääkkeitä ja autologinen kantasolusiirto

Ennuste ilman hoitoa, kuolema vuodessa

Hoidolla 5-6 vuotta