Hemostaasi ja verenvuototaudit Flashcards
Endoteelin keinot säädellä hyytymistä
1.Tuottaa verihiutaleiseen vaikuttavia tekijöitä
-Prostasykliini
-Typpioksidi
2.
Endoteelin keinot säädellä hyytymistä
- Tuottaa verihiutaleiseen vaikuttavia tekijöitä
- Prostasykliini
- Typpioksidi
- Erittää ADP:tä pilkkovaa entsyymiä(ADP on trombiagonisti)
Trombiinin keinot säädellä omaa muodostustaan endoteelin avulla
- Trombiini tarttuu endoteelisolukalvon trombomoduliiniin.
- Antitrombiini on tärkein hyytymisen estäjä plasmassa
- Trombiini stimuloi endoteelisoluja erittämään kudostekijäperäisiä hyytymisen estäjiä
DIK
Disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio
Kaikki trombiinimuodostuksen säätelymekanismit pettää–> Tukoksia kaikkialla
Laukaiseva tekijä poistetaan ja aloitetaan korvaushoito
Vuotopotilaan anamneesi (10)
- Mustelmat
- Nenäverenvuoto
- Suuontelon vuoto
- Nivelvuoto
- Vuoto hampaanpoiston jälkeen
- Synnytyksen jälkeinen vuoto
- Kuukautisvuoto
- Anemiat, verensiirot
- Lääkkeet
- Suku
Vuotopotilaan status
- Iho (petektiat, mustelmat keltaisuus)
- Limakalvot
- Nivelet
- Pehmytosat
- Nivelvuoto
- Maksa, perna, imusolmukkeet
Hemostaasia häritsevät lääkkeet
- ASA
- ADP-reseptorisalpaajat
- Varfariini
- Hepariini
- NSAID
- SSRI/SNRI
- Vankomysiini
- Kiniini
- Valproaatti
- Kortikosteroidit
- Omega 3/kalaöljyt
- E-vitamiini
- Pellavansiemenet
Antitromboottisten lääkkeiden jaottelu
Antikoagulantit
Verihiutaleiden estäjät
Trombolyyttiset lääkkeet
Vuotoalttiutta lisäävät taudit
- RR
- Vaskuliitit
- Inflammatoriset sairaudet (CU, Crohn)
- Hypoalbuminemia
- Munuaissairaudet
- Infektiosairaudet
- Syöpätaudit
Vuotoriskin lab löydökset
- APTT yli 1,5 x normaali
- INR yli 1,5
- P-fibrinogeeni vähemmän kuin 1g/l
- B-trom 40-50 10E9/l
Verenhyytymiselle tärkeät elektrolyytit
Kalsium - kaikki verenhyytymisen vaiheet
Magnesium - tehostaa trombosyyttien tarttumista suonenseinämään
Trombosyytit tasolla 40-50 x10E9/l
Ei vuotoriskiä, mikäli ei ASA tai ADP-salpaajaa lääkkeenä
Profylaktiset trombosyyttisiirrot
Jos trombiinit tasolla 10-15 x10E9/l
Esim syöpähoitojen yhteydessä
Yksi siirre nostaa tasoa 30-60
Perinnöllisiä hyytymisjärjestelmän häiriöitä
A-hemofilia
B-Hemofilia
vW-tauti
Muut faktrorin puutokset harvinaisia
Hankinnaisia hyytymisjärjestelmän häiriöitä
Maksasairaus DIK K-vitamiini vajaus Antikoagulaatiohoito Trombolyysihoito Massiivinen verensiito
K-vitamiinin vajaus syitä
Sappitietukos
Laajakirjoiset antibioottihoidot
Vaikea ripuli
Suolistoverenvuoto
Tällöin INR/APTT poikkeava
Hoitona K-vitamiinia 2-10 mg
Jos epäillää varfariinin aiheuttama vuotoa
- Lääke tauolle
- K-vitamiinia INR arvon mukaan P.O
- Hätätilanteessa protombiinikompleksi valmisteita
A-hemofilia ja B hemofilia
Faktori VIII vajaus/puutos
Faktori IX vajaus/puutos
B-hemofilia
Faktori IX vajaus/puutos
A-hemofilia
Faktori VIII vajaus/puutos
Missä kromosomissa hemofiliat periytyvät
Resessiivinen X
Mutaatioita tunnetaa:
-A:ssa noin 2000
-B:ssä noin 1100
A ja B hemofilian kliinisiä piirteitä
- Ensimmäiset oireet alkavat 1-3 vuoden iässä sairauden vaikeusasteen mukaan
- Vaikeassa taudissa vuotoja tulee niveliin ja lihaksiin itsestään
- Lievemmässä taudissa vuotoja tulee herkemmin loukkaantumisen yhteydessä
- Vaikeassa taudissa on tavallisesti verta virtsassa
Hemofilian lab-diagnostiikkaa
- APTT voi osoittaa vaikean tai keskivaikean hemofilian, herkkyys ei riitä lievään
- Hyytymistekijöitä VIIIa ja IXa voidaan mitata
Niveliin tullut vuoto
- Lyhyt immobilisaatio (max 2 vrk)
- Aktiivinen mobilisaatio ja kuntoutus
- Vaikean vuodon jälkeen ehkäisevä hyytymistekijähoito
- Yleisimmin tulee polviin tai kyynärpäihin
- Seurauksena synviitti ja artropatia
Lihasvuoto
Voi kehittyä lihasaitio oireyhtymä -> dekompressiotoimenpiteitä
Hermon painaminen aiheuttaa kipua ja pareesia
Paraneminen voi viedä viikkoja
Anemisoitumista, tulehdusraktiota, fibroosin aiheuttama lihaskontraktuura voi muodostua
Restroperitoneumin vuodossa , Ensioireena voi olla sokki, anemia tai reiden turvotus
Vuotopotilaan hoitoperiaatteita
- Hoito aloitetaan viiveettä ennen lab tai kuvantamistutkimuksia
- Diagnostinen nivelpunktio ei ole aiheellinen. Jos punktoidaan niin oltava hyytymissuoja
- Harva potilas tulee hoitoon vuotojen vuoksi
Vuotopotilaan kiipulääke
ASA ja NSAID ovat vasta-aiheisia
Parasetamol
Kodeiinin ja paran yhtdistelämä
Tramadoli
Opioidit
Vuotava raaja immobilisoidan, vähenevä kipu on hyvä hoitovasteen merkki
Von Willebrandin tauti
-Yleisin verenvuodolle altistava tauti
-Periytyy autosomaalisesti
-Tavallisimmat oireet:
-limakalvo ja ihoverenvuodot
-Traumoihin ja postoperaatioihin liittyvät vuodot
-Esiintyy myös lievempiä tautimuotoja, jotka eivät yleensä johda diagnoosiin
vWF = Von Willebrandin tekijä
vWF
Von Willebrandin tekijä
Endoteeleissä ja trombosyyteissä olevia varastorakkuloita, jota ovat täynnä vFW
Tarvitaan trombosyyttien adheesioon
Toimii F VIII kantajana verkenkierros, eli suojaa pilkkoutumiselta
Von willebrandin luokittelu
1 70-80% lievä/keski vajaus 2A 10-15% vaikee/keski rak 2B 5% vaikee/keski rak 2M 2N 3
Tyyppi 1 vWF
-Tavallisin (yli 70%)
-vWF osittainen puutos
-Lievä taudinkuva
-vWF ja FVIII ovat vähentyneet samassa suhteessa
-
Tyyppi 2 vWF
- Alatyypin määritys tärkeää, koska vaikuttaa hoitoihin
- 2A/2B/2M/2N
- 2A 15%, Multimeerin synteesihäiriö
- 2B 5% Nopeampi verihiutalo poistuminen kierrosta, koska verihiutalereseptori sitoo herkemmin vWF tekijää
Tyyppi 3 vWF
- Autosimmissa resessiivisesti
- harvinainen
- vWF häiriintynyt proteiinisynteesi
vWF tasoihin vaikuttavia tekijöitä (6)
- se häiriö
- Infektio nostaa
- Raskaus nostaa
- E-pillerit nostaa
- Liikunta nostaa
- Kortikosteroidit nostaa
Traneksaamihappo
Fibrinolyysin estäjä
Limakalvovuotoihin
Hematuria vasta-aihe
Desmopressiini
Nostaa vWF ja F VIII tasoja
Trombosytopenia
Veren trombosyytti määrä on alhainen
Trombosytopenian pääasialliset syyt 3
- Vähentynyt tromb. tuotanto
- Kasvanut kulutus
- Epätasainen jako
ITP
Immunologinen trombosytopenia
IgG ja IgM vasta-aineet alkavat tuhota trombosyyttejä pernassa ja maksassa
Kortikosteroidit
I.v Immunoglobuliinilla saadaan lyhyt vaste
Toisen linjanhoitona:
- Pernan poisto
- Rituksimabi
- Trombopoietiiniireseptoriin sitoutuvat lääkkeet
