Lymfoomat

Question 1

Lymfoomat T solu vs B-solu

Answer 1

B-solu lähtöisiä 90%

T-solu lähtöisiä 10%

Question 2

Non-hodgkinin lymfoomien kliininen luokittelu

Answer 2

1. Hidaskasvuiset
   - follikulaarinen lymfooma
   - Mantelisolulymfooma
   - Lymfosyyttinen lymfooma
   - Lymfoplastinen lymfooma
2. Kohalaisen nopeakasvuiset
   - Diffuusi suurisoluinen B
3. Erittäin nopeakasvuiset
   - Burkittin lymfooma
   - T-lymfoblastinen

Question 3

Lymfoomien riskitekijät

Answer 3

Immunosupressio
Synnynnäinen
Autoimmuunitaudit
Virus ja bakteeri-infektiot 
  -EBV
  -Hepatiitti C
  -HIV
  -Helicobacter pylori (MALT-lymfooma)
Elimensiirrot

Question 4

Lymfooma diagnoosiin?

Answer 4

1. Oireet
   
   • Oireeton kyhmy
   • Klassisia B-oireita(yöhikoilu, kuumeilu, laihtuminen
   • Usein oireeton
   • Paineoireet: yskä, käheys, vatsakipu, laskimotukos
2. Labrat usein normaalit
   
   • LA ja LD voi olla koholla
   • Edennyt tauti voi aiheuttaa kroonista anemiaa
     - TVK
3. Statuksessa imusolmukealueita ja pernan palpaatio
4. Histologinen näyte
   - Tuorenäyte patologille
   - Ei ohutneula näytettä vaan karkeaneula
   - Immunohistokemia (virtaussytometria)
   - Sytogenetiikka(kromosomilabrat)
   - DNA-tutkimukset
5. Kun diagnoosi on saatu, tehdään levinnäisyys tutkimus. Käytännössä Pet-TT ja stagetus(I-IV)

Question 5

Lymfoomien erotusdiagnostiset vaihtoehdot

Answer 5

Infektion suurentama imusolmuke

Muun syövän etäpesäke

Question 6

Lymfooman levinnäisyys selvittely

Answer 6

• Luuydinaspiraatti ja biopsia
• THX ja vatsan CT-tutkimukset/PET-TT
• Tarvittaessa MRI, uä, likvor, PET-TT
• ANN-ARBOR luokitus

Question 7

ANN-ARBOR luokitus

Answer 7

I: Yhdellä Imusolmukealuueella
II:Kahdella imusolmukealueella samallla puolella palleaa
III:Pallean molemmin puolin
IV:Lymfooma disseminoitunut(luuydin, maksa, jne.)
-A:Oireeton
-B:Yleisoireita

Question 8

Yleisin lymfooma

Answer 8

Difuusi suurten B-solujen lymfooma(DLBCL) (30-35%)

Question 9

Difuusi suurten B-solujen lymfooma(DLBCL)

Answer 9

• Yleisin(30-35%)
• Sairastuneiden keski-ikä 60v
• Tauti ryhmä
• Alkavat tuumoreina, leviävät harvoin luuytimeen
• 40% metastasoi imukudoksen ulkopuolelle

Question 10

DLBCL hoitoperiaate ja ennuste

Answer 10

• Pyritään täyteen remissioon
• Primaaristi immunokemoterapiia
• Sädehoitoa annetaan sekundaaristi, jos jää havaittava tuumori
• 90%Nuorista paranee, iäkkäistä 60-65%

Question 11

Follikulaarinen lymfooma

Answer 11

• Hidaskasvuinen lymfooma
• Voi transformoitua DLBCL
• Ennuste 15-20 vuotta
• Sairastumiskeski-ikä 60v, ei esiinny alle 40 v

Question 12

Mantelisoluinen lymfooma

Answer 12

• 5% Non-hodkinin lymfoomoista
• Diagnoosivaiheessa usein levinnyt
• Uusii herkästi ja rituksimakbi tärkein osa hoitoa

Question 13

T-soluiset lymfoomat

Answer 13

5-10% non-Hodgkinin lymfoomista
Tautiryhmä
Agressiivisia

Question 14

Agressiiviset lymfoomat

Answer 14

• Burkitt
• Lymfolastinen
• Hoidetaan kuin akuuttiin lymfaattiseen leukemiaan

Question 15

Keskushermostolymfoomat

Answer 15

• Huono ennuste

- 2-3%non-hodkinin lymfoomista

Question 16

Hodkinin lymfooma

Answer 16

Eli tuttavallisemmin HL
Pääosin lasten ja nuorten aikuisten syöpä
Yleisoireita osalla
Yleensä kaulalla, soliskuopassa, mediastinumissa
Luuydinfiltraatio harvoin
Levinnäisyys selvittelyt diagnoosin jälkeen

Question 17

HL hoito

Answer 17

Aiemmin sädehoidolla suuri rooli, nykyää monisolusalpaajia
Paikallisissa tautimuodoissa sädetetään edelleen
Autologisia kantasolusiirtoja
90% potilaista paranee
Myöhäishaittoja esiintyy
  -Sekundaarisyövät(MDS,AML,rintasyöpä)
  -Hypotyreoosi
  - Fertiliteettipulmat
  -Sydän ja keuhko-ongelmat

Question 18

Malignin imusolmukkeen tuntomerkkejä¨

Answer 18

Epäsymmetrinen
Kiinteä usein
Aristamaton