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EMATOLOGIA > MPN > Flashcards

MPN Flashcards

1
Q

DEFINIZIONE DI LMC:

A

E’ una neoplasia mieloproliferativi, quindi un disturbo clonale della cellula staminale pluripotente caratterizzata da un eccessiva proliferazione del compartimento mieloide, sempre associata al Cromosoma Philadelphia o alla presenza del trascritto BCR-ABL

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2
Q

come si manifesta da un punto di vista sintomatologia la LMC?

A

la manifestazione clinica è subdola, e spesso si fa diagnosi in seguito a riscontro incidentale di alterazioni dell’emocromo (fatto routinariamente o per altri accertamenti).
ci può essere:
- priapismo (erezione dolorosa, persistente e anomala non accompagnata da desiderio o eccitazione sessuale)
- splenomegalia

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3
Q

Qual è l’alterazione cromosomica presente in tutti i pz affetti da LMC?

A

presenza del trascritto BCR-ABL, associato o meno a Cromosoma Philadelphia

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4
Q

Che cos’è il cromosoma Philadelphia?

A

é il cromosoma 22 modificato, andato in contro a traslocazione reciproca con il cromosoma 9 in seguito alla quale si forma un gene chimera BCR-ABL;
questa anomalia si ha in TUTTI i pz con LMC

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5
Q

di quanti kDa è il gene chimera BCR-ABL nella:

  • leucemia linfoblastica acuta
  • leucemia mieloide cronica
  • leucemia mieloide cronica variante neutrofilica

come si formano questi diversi trascritti?

A

BCR è costituito da 23 esoni: se la rottura avviene tra il primo e il secondo esone, la proteina prodotta è chiamata p190 ed è coinvolta nella LEUCEMIA LINFOBLASTICA ACUTA; la rottura può invece coinvolgere un punto situato nella regione tra gli esoni dal dodicesimo al sedicesimo, e la proteina prodotta è la p210, coinvolta nella LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA CLASSICA; infine, se la rottura avviene tra il l’esone 19 e 20 la proteina di fusione è la p230 coinvolta nella LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA VARIANTE NEUTROFILICA, caratterizzata da una sopravvivenza maggiore (12-14 anni).

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6
Q

qual è il gold standard per la diagnosi di LMC?

A

AGOASPIRATO MIDOLLARE con ESAME CITOGENETICO.
Sull’agoaspirato si fanno anche esami di:
- morfologia
- immunofenotipo
- citochimica

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7
Q

Qual è la terapia di scelta per la LMC?

A

IMATINIB (Gleevec)

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8
Q

Com’è la fosfatasi alcalina leucocitaria nella LMC?

A

DIMINUITA

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9
Q

quante fasi di LMC esistono?

A

3 FASI:

  1. fase cronica (36-48 mesi);
  2. fase accelerata (6 mesi);
  3. fase blastica (3-6 mesi).
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10
Q

Caratteristiche della Fase cronica della LMC?

A
  • <15% di blasti nel sangue o nel midollo;
  • cellule mieloidi in tutti gli stadi di differenziazione, con predominanza di mielociti e metamielociti;
  • aumento assoluto di basofili ed eosinofili.
    C’è un buon compenso, non c’è anemia, il paziente sta bene.
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11
Q

Caratteristiche della Fase Accelerata della LMC?

A

> 15-30% di blasti nel sangue e nel midollo, oltre il 20% sono basofili.
• aumento significativo dei basofili;
• trombocitopenia<100.000;
• evoluzione citogenetica clonale.

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12
Q

Caratteristiche della Fase Blastica della LMC?

A

> 30% di blasti nel midollo osseo o nel sangue periferico. E’ una leucemia acuta a tutti gli effetti

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13
Q

Che cos’è l’IMATINIB? pe quale MPN rappresenta il gold standard di terapia?

A

INIBITORE DELLE TIROSINCHINASI;

gold standard per il trattamento della LMC

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14
Q

Quali sono i farmaci di 2a e 3a generazione per il trattamento della LMC?

A

2a: Nilotinib e Dasatinib.
3a: Bosutinib e Ponatinib.

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15
Q

A quali pz con LMC è riservato il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche ?

A

ai pazienti che sono resistenti agli inibitori tirosin chinasici

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16
Q

Come si tratta la LMC in gravidanza ?

A

si sospende l’Imatinib e si sostituisce con l’interferone, al termine della gravidanza si ritorna all’Imatinib

17
Q

Si può sospendere definitivamente la terapia con Imatinib?

A

è stato visto che circa il 50% dei pz in trattamento con Imatinnib, dopo la sospensione resta in REMISSIONE MOLECOLARE MAGGIORE

18
Q

che tipo di risposta ci aspettiamo dal trattamento con Imatinib in pz con LMC:

  • a 3 mesi
  • a 6 mesi
  • a 12 mesi
  • a 18-24 mesi
A

3 mesi –> RISPOSTA EMATOLOGICA COMPLETA
6 mesi –> RISPOSTA CITOGENETICA COMPLETA
12 mesi –> RISPOSTA MOLECOLARE MR3
18-24 mesi –> RISPOSTA MOLECOLARE MR4

19
Q

Cosa si riscontra allo strisce di sangue periferico in pz affetto da LMC ?

A

alterazione della fromula leucocitaria con la presenza del CLONE GRANULOBLASTICO IN TUTTTE LE SUE FASI MATURATIVE (mielopblasti, promielociti, mielociti, metamielociti, granulociti eosinofili, basofili e neutrofili )

20
Q

su cosa si basa la classificazione dei pz con PV o TE in classi ad “alto rischio” e “basso rischio”?

A

ESCLUSIVAMENTE SUL RISCHIO DI EVENTI TROMBOTICI, dato che questi rappresentano la causa principale di mortalità nei pz con PV e TV.

21
Q

su quali criteri si basa la scelta terapeutica per i pz con PV o TE?

A

si basa esclusivamente sul rischio di eventi trombotici, che sono la principale causa di mortalità in questi pz.
Sulla base di questo individuiamo pz a basso rischio o ad alto rischio. Ad ognuno dei due gruppi corrisponde un approccio terapeutico preciso.

22
Q

Quali sono le MPN Ph- “classiche”?

A
  • POLICITEMIA VERA
  • TROMBOCITEMIA ESSENZIALE
  • MIELOFIBROSI PRIMARIA
23
Q

Come sono i valori di fosfatasi alcalina leucocitaria nella LMC? come sono nelle MPN Ph- ?

A

Il valore di fosfatasi alcalina leucocitaria rientra tra i parametri che ci consentono di distingue le NMC Ph- dalla LMC. Tale enzima è ridotto SOLO nella leucemia mieloide cronica, nelle restanti NMP può essere aumentato o normale.

24
Q

Qual è la neoplasia mieloproliferativa cronica che evolve più frequentemente in crisi blastica, in assenza di trattamento?

A

la LMC evolve nella fase BLASTICA nel 100% dei casi se non trattata

25
Q

la LMC può trasformarsi in altre MPN?

A

NO!! non si trasforma MAI in altre MPN

26
Q

quale agente ambientale rappresenta un noto fattore di rischio per la LMC?

A

esposizione a radiazioni ionizzanti

27
Q

In pz con TROMBOCITOSI quali sono le MPN che vanno considerate nella ddx?

A

TE
preMFP
MFP conclamata
LMC (nel 30% dei casi si ha leucocitosi accompagnata da piastrinosi)

28
Q

Qual è la differenza “laboratoristica” tra una preMF ed una TE?

A

entrambe si possono presentare con trombocitosi.

La preMFP a differenza della TE avrà almeno 1 dei seguenti valori:

  • anemia
  • leucocitosi > 11.000
  • LDH aumentato
  • Splenomegalia palpabile
29
Q

Qual è la differenza tra preMFP e MFP conclamata?

A
  • nella preMFP il grado di fibrosi è 0 o 1, nella MFP conclamata 2 o 3
  • nella MFP conclamata ci può essere leucoeritroblastosi

EMATOLOGIA (15 decks)

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