LLC, LLA

Question 1

DEFINIZIONE DI LLC:

Answer 1

è un disordine linfoproliferativo cronico acquisito, caratterizzato da una proliferazione monoclonale di piccoli linfociti maturi che si accumulano nel sangue periferico, midollo, milza, fegato ed eventualmente in altre sedi linfatiche ed extralinfatiche

Question 2

qual è il parametro dell’emocromo + importante per porre il sospetto di LLC?

Answer 2

Linfocitosi con Linfociti > 5000/mmc

Question 3

Classificazione RAI della LLC:

Answer 3

• Stadio 0: aumento dei linfociti nel sangue (>500/mmc) e nel midollo (>40%)
• Stadio 1: come lo stadio 0 + Linfoadenomegalia
• Stadio 2: come lo stadio 0 + epatosplenomegalia +/- linfoadenomegalia
• Stadio 3: come lo stadio 0 + anemia +/- epatosplenomegalia +/- linfoadenomegalia
• Stadio 4: + piastrinopenia (< 100.000/mmc) +/- anemia +/- epatosplenomegalia +/- linfoadenomegalia

Question 4

Qual è il marker immunoistochimico patognomonico di LLC?

Answer 4

CD5

Question 5

Quali sono i markers immunistochimici che andiamo a cercare nella LLC?

Answer 5

CD5
CD20
CD19
CD23
CD200

Question 6

Quali sono i sintomi + comuni di LLC?

Answer 6

La sintomatologia è lieve (malattia subdola) e aspecifica:

febbre
astenia
sudorazione notturna
dimagrimento
emorragie
infezioni frequenti

Question 7

Quali sono i reperti + frequenti all’E.O. nella LLC?

Answer 7

Epatosplenomegalia

Adenomegalia (collo, inguine, ascella, ecc..)

Question 8

Quali sono i reperti di laboratorio riscontrabili in una LLC?

Answer 8

Leucocitosi-Linfocitosi periferica
Anemia normocitica normocromica
Neutropenia
Piastrinopenia
Ipergammaglobulinemia

Question 9

Che cosa sono le ombre di Gumprecht?

Answer 9

rappresentano un segno patognomonico di LLC; consistono in delle macchie visibili sul vetrino dello striscio di sangue periferico che risultano dalla rottura dei linfociti, che, essendo vecchi e fragili, si rompono durante l’operazione di strisciare il vetrino

Question 10

E’ utile fare l’agoaspirato midollare o la biopsia osteomidollare per la diagnosi di LLC?

Answer 10

NOO!!

Question 11

Qual è la terapia di scelta nei pz con LLC CD20 + ?

Answer 11

Rituximab, un anticorpo monoclonale che distrugge selettivamente i linfociti che esprimono il CD20

Question 12

Quali sono le anomalie cromosomiche + frequenti nella LLC? e quali quelle + gravi ?

Answer 12

in ordine di frequenza:

• cromosoma 13 (60% dei casi)
• trisomia del 12
• delezione di 11q23
• crom. 17 nella regione contenente p53 (perdita/mutazione)

+ grave: cromosoma 17

Question 13

Quali sono le possibili complicanze di una LLC?

Answer 13

emorragia
infezione
sindrome di Richter
Leucostasi polmonare e renale

Question 14

Che cos’è la Sindrome di Richter?

Answer 14

è una evoluzione della LLC associata ad elevata mortalità; è un linfoma a grandi cellule B.
Caratteristiche:
- grosse masse linfomatose
- all’istologia del linfonodo e del sangue periferico prevalenza di blasti linfoidi
- scarsa sensibilità alla terapia
- sintomatologia più evidente (febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso)

Question 15

In cosa consiste la sindrome di Fisher-Evans?

Answer 15

Combinazione simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune (AIHA) e piastrinopenia autoimmune (ITP), talora associata a neutropenia, in assenza di malattie causali sottostanti (infezioni, malattie autoimmuni, neoplasie in particolare malattie linfoproliferative)

può essere associata a LLC??

Question 16

La LLC si manifesta prevalentemente negli anziani o nei bambini ?

Answer 16

negli anziani

Question 17

In quale fascia di età è più frequente la ALL?

Answer 17

L’80% dei pz ha meno di 10 anni, soprattutto sotto i 4 anni. L’altro picco di si ha tra i 40 e i 60 anni.

Question 18

Qual è, secondo la classificazione WHO il criterio per la diagnosi di ALL? Con quale esame viene verificato questo criterio?

Answer 18

Cellule leucemiche (blasti) nel midollo > 20%;
Agoaspirato midollare

Question 19

Quali sono i marker immunoistochimici per le forme B di ALL e quali quelli per le forme T?

Answer 19

Forme B: CD19+, CD10+, TDT +

Forme C: CD7+, TDT +

Question 20

Quali sono le differenze tra ALL forme B e forma T in termini di frequenza e gravità della prognosi?

Answer 20

la forma T è quella + aggressiva ma anche quella meno frequente

Question 21

Qual è il farmaco cardine nella terapia della ALL? (senza andare nel dettaglio)

Answer 21

CORTISONE

Question 22

Quali sono i criteri per definire una “remissione completa” della ALL?

Answer 22

riduzione delle cellule leucemiche del midollo al di sotto del 5% con una normale crasi periferica (più di 100mila piastrine/mm3, almeno 1000 neutrofili e 10 di Hb). Se non ci sono entrambe le condizioni non si parla di remissione.

Question 23

DDX di ALL:

Answer 23

AML
CLL
Leucemizzazione di un Linfoma
Mononucleosi infettiva
Microcitoma polmonare

Question 24

Segni obiettivi tipici di ALL:

Answer 24

Epatosplenomegalia
Linfoadenomegalia
Interessamento del mediastino(?)
Infiltrazione testicolare (aumento di volume, dolente o no ?)
Leucemidi
Interessamento neurologico (MENINGOSI LEUCEMICA)

Question 25

In quali forme linfopropliferative può evolvere la LLC-B/linfoma a piccoli linfociti?

Answer 25

• Linfoma a grandi cellule B (Sindrome di Rechter)

- Linfoma di Hodgkin

Question 26

Qual è la forma più frequente di LLA, la forma B o quella T?

Answer 26

Nell’85% dei casi è una forma B

Question 27

Cosa si intende per LEUCOSTASI?

Answer 27

Accumulo di globuli bianchi nei capillari sanguigni, dove costituiscono formazioni trombotiche che bloccano la circolazione.
La leucostasi è dovuta a un aumento della quantità di globuli bianchi; è una complicazione tipica di alcune forme di leucemia mieloide.
Tale accumulo, determinando un’alterazione della circolazione, si ripercuote sul normale funzionamento di alcuni organi, come i polmoni, il fegato, il cervello, i reni.