LLC, LLA Flashcards
DEFINIZIONE DI LLC:
è un disordine linfoproliferativo cronico acquisito, caratterizzato da una proliferazione monoclonale di piccoli linfociti maturi che si accumulano nel sangue periferico, midollo, milza, fegato ed eventualmente in altre sedi linfatiche ed extralinfatiche
qual è il parametro dell’emocromo + importante per porre il sospetto di LLC?
Linfocitosi con Linfociti > 5000/mmc
Classificazione RAI della LLC:
- Stadio 0: aumento dei linfociti nel sangue (>500/mmc) e nel midollo (>40%)
- Stadio 1: come lo stadio 0 + Linfoadenomegalia
- Stadio 2: come lo stadio 0 + epatosplenomegalia +/- linfoadenomegalia
- Stadio 3: come lo stadio 0 + anemia +/- epatosplenomegalia +/- linfoadenomegalia
- Stadio 4: + piastrinopenia (< 100.000/mmc) +/- anemia +/- epatosplenomegalia +/- linfoadenomegalia
Qual è il marker immunoistochimico patognomonico di LLC?
CD5
Quali sono i markers immunistochimici che andiamo a cercare nella LLC?
CD5 CD20 CD19 CD23 CD200
Quali sono i sintomi + comuni di LLC?
La sintomatologia è lieve (malattia subdola) e aspecifica:
febbre astenia sudorazione notturna dimagrimento emorragie infezioni frequenti
Quali sono i reperti + frequenti all’E.O. nella LLC?
Epatosplenomegalia
Adenomegalia (collo, inguine, ascella, ecc..)
Quali sono i reperti di laboratorio riscontrabili in una LLC?
Leucocitosi-Linfocitosi periferica Anemia normocitica normocromica Neutropenia Piastrinopenia Ipergammaglobulinemia
Che cosa sono le ombre di Gumprecht?
rappresentano un segno patognomonico di LLC; consistono in delle macchie visibili sul vetrino dello striscio di sangue periferico che risultano dalla rottura dei linfociti, che, essendo vecchi e fragili, si rompono durante l’operazione di strisciare il vetrino
E’ utile fare l’agoaspirato midollare o la biopsia osteomidollare per la diagnosi di LLC?
NOO!!
Qual è la terapia di scelta nei pz con LLC CD20 + ?
Rituximab, un anticorpo monoclonale che distrugge selettivamente i linfociti che esprimono il CD20
Quali sono le anomalie cromosomiche + frequenti nella LLC? e quali quelle + gravi ?
in ordine di frequenza:
- cromosoma 13 (60% dei casi)
- trisomia del 12
- delezione di 11q23
- crom. 17 nella regione contenente p53 (perdita/mutazione)
+ grave: cromosoma 17
Quali sono le possibili complicanze di una LLC?
emorragia
infezione
sindrome di Richter
Leucostasi polmonare e renale
Che cos’è la Sindrome di Richter?
è una evoluzione della LLC associata ad elevata mortalità; è un linfoma a grandi cellule B.
Caratteristiche:
- grosse masse linfomatose
- all’istologia del linfonodo e del sangue periferico prevalenza di blasti linfoidi
- scarsa sensibilità alla terapia
- sintomatologia più evidente (febbre, sudorazioni notturne, perdita di peso)
In cosa consiste la sindrome di Fisher-Evans?
Combinazione simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune (AIHA) e piastrinopenia autoimmune (ITP), talora associata a neutropenia, in assenza di malattie causali sottostanti (infezioni, malattie autoimmuni, neoplasie in particolare malattie linfoproliferative)
può essere associata a LLC??
La LLC si manifesta prevalentemente negli anziani o nei bambini ?
negli anziani
In quale fascia di età è più frequente la ALL?
L’80% dei pz ha meno di 10 anni, soprattutto sotto i 4 anni. L’altro picco di si ha tra i 40 e i 60 anni.
Qual è, secondo la classificazione WHO il criterio per la diagnosi di ALL? Con quale esame viene verificato questo criterio?
Cellule leucemiche (blasti) nel midollo > 20%; Agoaspirato midollare
Quali sono i marker immunoistochimici per le forme B di ALL e quali quelli per le forme T?
Forme B: CD19+, CD10+, TDT +
Forme C: CD7+, TDT +
Quali sono le differenze tra ALL forme B e forma T in termini di frequenza e gravità della prognosi?
la forma T è quella + aggressiva ma anche quella meno frequente
Qual è il farmaco cardine nella terapia della ALL? (senza andare nel dettaglio)
CORTISONE
Quali sono i criteri per definire una “remissione completa” della ALL?
riduzione delle cellule leucemiche del midollo al di sotto del 5% con una normale crasi periferica (più di 100mila piastrine/mm3, almeno 1000 neutrofili e 10 di Hb). Se non ci sono entrambe le condizioni non si parla di remissione.
DDX di ALL:
AML CLL Leucemizzazione di un Linfoma Mononucleosi infettiva Microcitoma polmonare
Segni obiettivi tipici di ALL:
Epatosplenomegalia
Linfoadenomegalia
Interessamento del mediastino(?)
Infiltrazione testicolare (aumento di volume, dolente o no ?)
Leucemidi
Interessamento neurologico (MENINGOSI LEUCEMICA)
In quali forme linfopropliferative può evolvere la LLC-B/linfoma a piccoli linfociti?
- Linfoma a grandi cellule B (Sindrome di Rechter)
- Linfoma di Hodgkin
Qual è la forma più frequente di LLA, la forma B o quella T?
Nell’85% dei casi è una forma B
Cosa si intende per LEUCOSTASI?
Accumulo di globuli bianchi nei capillari sanguigni, dove costituiscono formazioni trombotiche che bloccano la circolazione.
La leucostasi è dovuta a un aumento della quantità di globuli bianchi; è una complicazione tipica di alcune forme di leucemia mieloide.
Tale accumulo, determinando un’alterazione della circolazione, si ripercuote sul normale funzionamento di alcuni organi, come i polmoni, il fegato, il cervello, i reni.
