Leucemia/Linfoma linfoblastico B: - quale fascia di età colpisce? - dove si localizza più frequentemente?

- giovani, mediana di 14 anni - sottocute

Leucemia/Linfoma linfoblastico T: - quale fascia di età colpisce? - dove si localizza più frequentemente?

- infanzia/adolescenza - Timo 70-80% dei casi

LINFOMI A CELLULE B e T PRECURSORI; LINFOMI A CELLULE B MATURE Flashcards by Fabio Zeoli

Quali sono i markers dei linfociti B immaturi (nella leucemia/linfoma linfoblastico B) ?

Pax-5, 
CD79a, 
CD10, 
CD19
CD34
TdT
HLA-DR

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Quali sono i markers dei linfociti T immaturi?

CD3cv (intracitoplasmatico),
CD99,
CD1a,
TdT

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Leucemia/Linfoma linfoblastico B:

quale fascia di età colpisce?
dove si localizza più frequentemente?

giovani, mediana di 14 anni

- sottocute

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Leucemia/Linfoma linfoblastico T:

quale fascia di età colpisce?
dove si localizza più frequentemente?

infanzia/adolescenza

- Timo 70-80% dei casi

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Quali sono i markers immunoistochimici del Linfoma linfoplasmocitico/LLC-B?

CD5
CD20
CD23 (è quella più caratteristico)

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Quali forme di Linfoma a piccoli linfociti/LLC-B si esistono?
Quale è associata a prognosi peggiore? Perché?

esistono 2 forme:

FORMA TIPICA (forme che hanno riarrangiato i geni delle Ig)
FORMA ATIPICA (forme che non hanno riarrangiato i geni delle Ig)

La forma ATIPICA è quella associata a prognosi peggiore in quanto è quella che più frequentemente evolve in LINFOMA GRANDI CELLULE B (Sindrome di Richter)

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Quanti tipi di LBM esistono, in cosa si differenziano ?

- quale di queste forme è più probabile che evolva in LLC-B ? evolverà in una forma Tipica o Atipica?

Esiste una forma “high count MBL”: 500-5000 linfociti/mmc
ed una forma “low count MBL” con < 500 linfociti/mmc
- la forma High Count; Tipica

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Quali sono le caratteristiche della Leucemia Prolinfocitica?
Quale di questi markers permette di differenziarla dalla LLC?

Iperleucocitosi (> 100.00/mmc)
splenomegalia importante
Elevati livelli di Ig di superficie

Elevati livelli di Ig di superficie

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Qual è il picco di incidenza di età del Linfoma della zona marginale splenico ?

Età adulta, oltre i 50 anni

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Quali sono le manifestazioni cliniche del Linfoma della zona marginale splenico? (esame obiettivo, laboratorio)

Splenomegalia

- modica anemia e piastrinopenia

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Che aspetto hanno i linfociti del Linfoma della zona marginale splenico?

sono LINFOCITI B VILLOSI

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Qual è il disordine linfoproliferativo che va in ddx con il Linfoma della zona marginale splenico?

La leucemia a cellule capellute

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Quali sono i markers immunoistochimici del Linfoma della zona marginale splenico?

CD20
BCL2
CD5 negativo e CD23 negativo

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nel Linfoma della zona marginale splenico l’interessamento midollare è frequente o no ?

E’ quasi sempre presente interessamento linfonodale

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Qual è il disordine linfoproliferativo che va in ddx con la leucemia a cellule capellute?

Linfoma della zona marginale splenico

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Qual è il marker patognomonico di Leucemia a cellule capellute?

MUTAZIONE BRAF V600E (su sangue periferico)

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Qual è l’età media di incidenza della Leucemia a cellule capellute?

50 anni

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quali sono i reperti clinici (laboratorio ed e.o.) tipici della Leucemia a cellule capellute?

spelnomegalia
Linfocitosi lieve
anemia
piastrinopenia

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Qual è la caratteristica della forma atipica di Leucemia a cellule capellute?

Presenta la mutazione MAP2K1 con uso preferenziale di IgHV4-34. Non presenta la mutazione BRAF

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Qual è la caratteristica molecolare tipica del Linfoma Linfoplasmocitico?

MUTAZIONE DI MYD88

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Quali sono le sedi coinvolte nel Linfoma Linfoplasmocitico?

MIDOLLO OSSEO sempre coinvolto, in alcuni casi associato a coinvolgimento della milza e/o linfonodale

A quale altro disordine ematologico si associa spesso il Linfoma Linfoplasmocitico?

alla MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTROM: gammopatia monoclonale IgM (IgM> 3g/dl) con sintomi di iperviscosità plasmatica

Che tipo di linfoma può essere anche associato ad infezione da HCV?

Linfoma della zona marginale splenico

Quali sono le sedi + interessate nel Linfoma della zona marginale extranodali di tipo MALT?

Stomaco 50% dei casi
Polmone
Tiroide, ghiandole parotidi
Annessi oculari

Generalmente da cosa sono preceduti i Linfomi della zona marginale extranodali di tipo MALT?

Sono preceduti da FLOGOSI CRONICHE

Quali sono le condizione che possono portare a Linfoma della zona marginale extranodale di tipo MALT?

- Patologie autoimmuni: S. di Sjogren, Tiroidite di Hashimoto - Gatstrite cronica HP-relata

Quali sono le caratteristiche molecolari dei Linfomi della zona marginale extranodali di tipo MALT associati a gastrite cronica HP-relata? Sono dipendenti dalla stimolazione HP? Quanto riprendono alla chemioterapia?

A livello molecolare si distinguono 3 tipi di Linfomi della zona marginale che possono evolvere da una gastrite HP relata: - Linfoma con traslocazione 11;18 e trascritto di fusione API2MALT1 --> è HP-indipendente ma risponde bene alla chemioterapia - Linfoma con metilazione di MLH1 --> è HP-dipendente ma se sviluppa una alterazione del gene p53 o p16 evolve in Linfoma a grandi cellule B associato a prognosi infausta - riarrangiamenti di BCL6 --> inizia direttamente come linfoma a grandi cellule B, quindi prognosi infausta

In quale razza è più alta l'incidenza di Linfoma Follicolare ?

Negli Anglosassoni

Quali sono i gradi in cui si suddivide il Linfoma Follicolare secondo la WHO?

- Grado 1: follicoli neoplastici con 7 centroblasti per campo ad alto ingrandimento - Graso 2: follicoli neoplastici con 7-14 centroblasti per campo ad alto ingrandimento - Grado 3: follicoli neoplastici con > 14 centroblasti per campo ad alto ingrandimento

Quali sono i markers immunoistochimici delle cellule del Linfoma Follicolare?

- CD10 - BCL2 - BCL6 - CD5 e CD23 negative

In cosa consiste il Linfoma Follicolare in situ?

presenza di solo rari follicoli neoplastici o di rari follicoli normali colonizzati da centrociti linfomatosi con forte espressione di BCL-2, in un linfonodo per il resto normale. Ha basso rischio di progressione. E’ improbabile che la malattia si estenda ad altri follicoli

Un aumento di cellule BCL2 positive è sempre indice di evoluzione Linfomatosa ?

No, può essere anche legato semplicemente all'età; i livelli di cellule BCL2 positivi infatti aumentano con la vecchiaia

Elenca 4 varianti del Linfoma Follicolare:

- forma pediatrica - forma con mutazione IRF4 e MAM1 - Linfoma follicolare della cute - Linfoma follicolare duodenale

Qual è la peculiarità della forma pediatrica del Linfoma Follicolare?

Nonostante sia un G3 tende a rimanere localizzato, quindi con la radioterapia si risolve facilmente, la prognosi quindi è eccellente

Qual è la caratteristica fenotipica del Linfoma Follicolare Duodenale?

cellule con espressione di CD23 o CD21 che si distribuiscono tipicamente sulla parte periferica del follicolo, formando una sorta di corona periferica molto caratteristica

Da che tipo di cellula origina il Linfoma Mantellare?

Dal Linfocita B naive

Quali sono i markers immunofenotipici del Linfoma Mantellare? Quale di questi è fondamentale per fare diagnosi ?

- IPERESPRESSIONE DELLA CICLINA D1 (fondamentale per la diagnosi) - BCL2 - CD5

Che cos'è la poliposi colica linfomatosa?

E' una variante di Linfoma mantellare caratterizzata dalla presenza di polipi multipli

Qual è la caratteristica molecolare del Linfoma di Burkitt?

Traslocazione tra i geni delle Ig ed il MYC con iperespressione del MYC

Quali sono i markers immunofenotipici del Linfoma di Burkitt?

- CD10 - CD20 - BCL6 - IPERESPRESSIONE DI MYC - BCL2 negativo

in quale patologia ematologica riscontriamo il pattern (microscopico) "a cielo stellato"?

Nel Linfoma di Burkitt; è dovuto alla presenza di un elevato numero di cellule che vanno in contro ad apoptosi durante i processi proliferativi

Quante forme di Linfoma di Burkitt esistono?

- FORMA ENDEMICA - FORMA SPORADICA - FORMA HIV-RELATA

Qual è il virus spesso coinvolto nella patogenesi del Linfoma di Burkitt ? (sempre presente nella variante endemica, può esserlo anche nelle altre)

EBV

Che rapporto c'è tra Linfoma di Burkitt e storia naturale dell'HIV?

il linfoma di Burkitt è un linfoma ad esordio precoce nell’ambito della storia naturale dell’infezione da HIV, e quindi può succedere che in un soggetto che ha ancora un buon numero di CD4+ (e ignora di essere HIV+) si abbia come primo segno di infezione da HIV proprio il linfoma di Burkitt.

Esistono forme di L. di Burkitt non associate a riarrangiamento del MYC? a quale alterazione molecolare sono associate?

Si, esistono forme di Linfoma di Burkitt che non si associano a traslocazioni di MYC bensì ad aberrazioni della regione 11q.

Quali sono le caratteristiche immunofenotipiche del Linfoma B di Alto Grado?

- Tdt negativo - Ciclina D1 negativo - Iperespressione di MYC - CD20, CD10, BCL6 - BCL2 negativo

Quali sono le tre alterazioni molecolari del Linfoma B di alto grado con triplo hit?

- riarrangiamento MYC - riarrangiamento BCL6 - riarrangiamento BCL2

Qual è la localizzazione + frequente della forma sporadica di Linfoma di Burkitt?

- intraddominale, soprattutto nell'intestino (++ zona ileocecale); molto frequente anche: - CNS - midollo osseo

Quali sono i 2 sottotipi di Linfoma Diffuso a Grandi Cellule B ?

- linfomi che originano dal centro germinativo | - linfomi che originano dalle cellule B attivate (della memoria)

Qual è la forma di Linfoma Linfoblastico più frequente?

La forma T (90%)

è più frequente la ALL-B o la ALL-T?

Nell’85% dei casi è una ALL-B