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EMATOLOGIA > LINFOMI A CELLULE B e T PRECURSORI; LINFOMI A CELLULE B MATURE > Flashcards

LINFOMI A CELLULE B e T PRECURSORI; LINFOMI A CELLULE B MATURE Flashcards

1
Q

Quali sono i markers dei linfociti B immaturi (nella leucemia/linfoma linfoblastico B) ?

A 
Pax-5, 
CD79a, 
CD10, 
CD19
CD34
TdT
HLA-DR
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Q

Quali sono i markers dei linfociti T immaturi?

A

CD3cv (intracitoplasmatico),
CD99,
CD1a,
TdT

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3
Q

Leucemia/Linfoma linfoblastico B:

  • quale fascia di età colpisce?
  • dove si localizza più frequentemente?
A
  • giovani, mediana di 14 anni

- sottocute

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4
Q

Leucemia/Linfoma linfoblastico T:

  • quale fascia di età colpisce?
  • dove si localizza più frequentemente?
A
  • infanzia/adolescenza

- Timo 70-80% dei casi

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5
Q

Quali sono i markers immunoistochimici del Linfoma linfoplasmocitico/LLC-B?

A

CD5
CD20
CD23 (è quella più caratteristico)

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6
Q

Quali forme di Linfoma a piccoli linfociti/LLC-B si esistono?
Quale è associata a prognosi peggiore? Perché?

A

esistono 2 forme:

  • FORMA TIPICA (forme che hanno riarrangiato i geni delle Ig)
  • FORMA ATIPICA (forme che non hanno riarrangiato i geni delle Ig)

La forma ATIPICA è quella associata a prognosi peggiore in quanto è quella che più frequentemente evolve in LINFOMA GRANDI CELLULE B (Sindrome di Richter)

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7
Q

Quanti tipi di LBM esistono, in cosa si differenziano ?

- quale di queste forme è più probabile che evolva in LLC-B ? evolverà in una forma Tipica o Atipica?

A

Esiste una forma “high count MBL”: 500-5000 linfociti/mmc
ed una forma “low count MBL” con < 500 linfociti/mmc
- la forma High Count; Tipica

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8
Q

Quali sono le caratteristiche della Leucemia Prolinfocitica?
Quale di questi markers permette di differenziarla dalla LLC?

A
  • Iperleucocitosi (> 100.00/mmc)
  • splenomegalia importante
  • Elevati livelli di Ig di superficie

Elevati livelli di Ig di superficie

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9
Q

Qual è il picco di incidenza di età del Linfoma della zona marginale splenico ?

A

Età adulta, oltre i 50 anni

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10
Q

Quali sono le manifestazioni cliniche del Linfoma della zona marginale splenico? (esame obiettivo, laboratorio)

A
  • Splenomegalia

- modica anemia e piastrinopenia

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11
Q

Che aspetto hanno i linfociti del Linfoma della zona marginale splenico?

A

sono LINFOCITI B VILLOSI

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12
Q

Qual è il disordine linfoproliferativo che va in ddx con il Linfoma della zona marginale splenico?

A

La leucemia a cellule capellute

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13
Q

Quali sono i markers immunoistochimici del Linfoma della zona marginale splenico?

A
  • CD20
  • BCL2
  • CD5 negativo e CD23 negativo
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14
Q

nel Linfoma della zona marginale splenico l’interessamento midollare è frequente o no ?

A

E’ quasi sempre presente interessamento linfonodale

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15
Q

Qual è il disordine linfoproliferativo che va in ddx con la leucemia a cellule capellute?

A

Linfoma della zona marginale splenico

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16
Q

Qual è il marker patognomonico di Leucemia a cellule capellute?

A

MUTAZIONE BRAF V600E (su sangue periferico)

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17
Q

Qual è l’età media di incidenza della Leucemia a cellule capellute?

A

50 anni

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18
Q

quali sono i reperti clinici (laboratorio ed e.o.) tipici della Leucemia a cellule capellute?

A
  • spelnomegalia
  • Linfocitosi lieve
  • anemia
  • piastrinopenia
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19
Q

Qual è la caratteristica della forma atipica di Leucemia a cellule capellute?

A

Presenta la mutazione MAP2K1 con uso preferenziale di IgHV4-34. Non presenta la mutazione BRAF

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20
Q

Qual è la caratteristica molecolare tipica del Linfoma Linfoplasmocitico?

A

MUTAZIONE DI MYD88

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21
Q

Quali sono le sedi coinvolte nel Linfoma Linfoplasmocitico?

A

MIDOLLO OSSEO sempre coinvolto, in alcuni casi associato a coinvolgimento della milza e/o linfonodale

22
Q

A quale altro disordine ematologico si associa spesso il Linfoma Linfoplasmocitico?

A

alla MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTROM: gammopatia monoclonale IgM (IgM> 3g/dl) con sintomi di iperviscosità plasmatica

23
Q

Che tipo di linfoma può essere anche associato ad infezione da HCV?

A

Linfoma della zona marginale splenico

24
Q

Quali sono le sedi + interessate nel Linfoma della zona marginale extranodali di tipo MALT?

A
  • Stomaco 50% dei casi
  • Polmone
  • Tiroide, ghiandole parotidi
  • Annessi oculari
25
Q

Generalmente da cosa sono preceduti i Linfomi della zona marginale extranodali di tipo MALT?

A

Sono preceduti da FLOGOSI CRONICHE

26
Q

Quali sono le condizione che possono portare a Linfoma della zona marginale extranodale di tipo MALT?

A
  • Patologie autoimmuni: S. di Sjogren, Tiroidite di Hashimoto
  • Gatstrite cronica HP-relata
27
Q

Quali sono le caratteristiche molecolari dei Linfomi della zona marginale extranodali di tipo MALT associati a gastrite cronica HP-relata?
Sono dipendenti dalla stimolazione HP?
Quanto riprendono alla chemioterapia?

A

A livello molecolare si distinguono 3 tipi di Linfomi della zona marginale che possono evolvere da una gastrite HP relata:

  • Linfoma con traslocazione 11;18 e trascritto di fusione API2MALT1 –> è HP-indipendente ma risponde bene alla chemioterapia
  • Linfoma con metilazione di MLH1 –> è HP-dipendente ma se sviluppa una alterazione del gene p53 o p16 evolve in Linfoma a grandi cellule B associato a prognosi infausta
  • riarrangiamenti di BCL6 –> inizia direttamente come linfoma a grandi cellule B, quindi prognosi infausta
28
Q

In quale razza è più alta l’incidenza di Linfoma Follicolare ?

A

Negli Anglosassoni

29
Q

Quali sono i gradi in cui si suddivide il Linfoma Follicolare secondo la WHO?

A
  • Grado 1: follicoli neoplastici con 7 centroblasti per campo ad alto ingrandimento
  • Graso 2: follicoli neoplastici con 7-14 centroblasti per campo ad alto ingrandimento
  • Grado 3: follicoli neoplastici con > 14 centroblasti per campo ad alto ingrandimento
30
Q

Quali sono i markers immunoistochimici delle cellule del Linfoma Follicolare?

A
  • CD10
  • BCL2
  • BCL6
  • CD5 e CD23 negative
31
Q

In cosa consiste il Linfoma Follicolare in situ?

A

presenza di solo rari follicoli neoplastici o di rari follicoli normali colonizzati da centrociti linfomatosi con forte espressione di BCL-2, in un linfonodo per il resto normale. Ha basso rischio di progressione.
E’ improbabile che la malattia si estenda ad altri follicoli

32
Q

Un aumento di cellule BCL2 positive è sempre indice di evoluzione Linfomatosa ?

A

No, può essere anche legato semplicemente all’età; i livelli di cellule BCL2 positivi infatti aumentano con la vecchiaia

33
Q

Elenca 4 varianti del Linfoma Follicolare:

A
  • forma pediatrica
  • forma con mutazione IRF4 e MAM1
  • Linfoma follicolare della cute
  • Linfoma follicolare duodenale
34
Q

Qual è la peculiarità della forma pediatrica del Linfoma Follicolare?

A

Nonostante sia un G3 tende a rimanere localizzato, quindi con la radioterapia si risolve facilmente, la prognosi quindi è eccellente

35
Q

Qual è la caratteristica fenotipica del Linfoma Follicolare Duodenale?

A

cellule con espressione di CD23 o CD21 che si distribuiscono tipicamente sulla parte periferica del follicolo, formando una sorta di corona periferica molto caratteristica

36
Q

Da che tipo di cellula origina il Linfoma Mantellare?

A

Dal Linfocita B naive

37
Q

Quali sono i markers immunofenotipici del Linfoma Mantellare? Quale di questi è fondamentale per fare diagnosi ?

A
  • IPERESPRESSIONE DELLA CICLINA D1 (fondamentale per la diagnosi)
  • BCL2
  • CD5
38
Q

Che cos’è la poliposi colica linfomatosa?

A

E’ una variante di Linfoma mantellare caratterizzata dalla presenza di polipi multipli

39
Q

Qual è la caratteristica molecolare del Linfoma di Burkitt?

A

Traslocazione tra i geni delle Ig ed il MYC con iperespressione del MYC

40
Q

Quali sono i markers immunofenotipici del Linfoma di Burkitt?

A
  • CD10
  • CD20
  • BCL6
  • IPERESPRESSIONE DI MYC
  • BCL2 negativo
41
Q

in quale patologia ematologica riscontriamo il pattern (microscopico) “a cielo stellato”?

A

Nel Linfoma di Burkitt; è dovuto alla presenza di un elevato numero di cellule che vanno in contro ad apoptosi durante i processi proliferativi

42
Q

Quante forme di Linfoma di Burkitt esistono?

A
  • FORMA ENDEMICA
  • FORMA SPORADICA
  • FORMA HIV-RELATA
43
Q

Qual è il virus spesso coinvolto nella patogenesi del Linfoma di Burkitt ? (sempre presente nella variante endemica, può esserlo anche nelle altre)

A

EBV

44
Q

Che rapporto c’è tra Linfoma di Burkitt e storia naturale dell’HIV?

A

il linfoma di Burkitt è un linfoma ad esordio precoce nell’ambito della storia naturale dell’infezione da HIV, e quindi può succedere che in un soggetto che ha ancora un buon numero di CD4+ (e ignora di essere HIV+) si abbia come primo segno di infezione da HIV proprio il linfoma di Burkitt.

45
Q

Esistono forme di L. di Burkitt non associate a riarrangiamento del MYC? a quale alterazione molecolare sono associate?

A

Si, esistono forme di Linfoma di Burkitt che non si associano a traslocazioni di MYC bensì ad aberrazioni della regione 11q.

46
Q

Quali sono le caratteristiche immunofenotipiche del Linfoma B di Alto Grado?

A
  • Tdt negativo
  • Ciclina D1 negativo
  • Iperespressione di MYC
  • CD20, CD10, BCL6
  • BCL2 negativo
47
Q

Quali sono le tre alterazioni molecolari del Linfoma B di alto grado con triplo hit?

A
  • riarrangiamento MYC
  • riarrangiamento BCL6
  • riarrangiamento BCL2
48
Q

Qual è la localizzazione + frequente della forma sporadica di Linfoma di Burkitt?

A
  • intraddominale, soprattutto nell’intestino (++ zona ileocecale);
    molto frequente anche:
  • CNS
  • midollo osseo
49
Q

Quali sono i 2 sottotipi di Linfoma Diffuso a Grandi Cellule B ?

A
  • linfomi che originano dal centro germinativo

- linfomi che originano dalle cellule B attivate (della memoria)

50
Q

Qual è la forma di Linfoma Linfoblastico più frequente?

A

La forma T (90%)

51
Q

è più frequente la ALL-B o la ALL-T?

A

Nell’85% dei casi è una ALL-B

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