LMA Flashcards
Definizione di LMA:
proliferazione clonale incontrollata di cellule emopoietiche immature o “blasti” della linea mieloide che hanno subito un blocco maturativo
Quale fascia di età è prevalentemente colpita?
Età adulta, età mediana 68 anni
Manifestazioni cliniche della LMA all’esordio:
- Febbre elevata (da infezione)
- Febrricola persistente
- Mughetto
- Diatesi emorragica (porpora, petecchie, ecc..)
- Interessamento cutaneo (leucemidi)
- sarcomi
- ipertrofia gengivale
- anemia (conseguenze dell’anemia)
- infezioni
(- Sweet’s Syndrome)
meno frequentemente:
- epatosplenomegalia
- anoressia, dimagrimento
Quali sono i 6 gruppi di LMA riconosciuti dalla classificazione WHO 2016?
- LMA con anomalie citogenetiche ricorrenti
- LMA con alterazioni mielodisplastiche
- LMA secondaria a terapia e MDS
- LMA NOS
- Sarcoma Mieloide
- LMA / Proliferazione Mieloide transitoria correlata a Sindrome di Down
Su quale campione vengono fatti tutti gli esami diagnostici di caratterizzazione (citomorfologia, immunofenotipo, citochimica, citogenetica)?
su ASPIRATO MIDOLLARE
Quali sono i markers immunofenotipici delle cellule della LMA?
- tutte sono CD45, CD13, CD33, MPO +
- possono coesprimere CD34 e CD117
Qual è la caratteristica citogenetica tipica delle LAM secondarie ?
alterazioni dei cromosomi 5 e 7
qual è l’anomalia cromosomica tipica della LA PROMIELOCITICA ?
t(15;17) (q22;q12)
Quali sono le caratteristiche della LMC che permettono di differenziarla dalla LMA?
- la malattia è spesso subclinica e l’andamento è indolente (nella LMA: esordio improvviso, malattia aggressiva)
- si trovano cellule in tutti gli stadi di maturazione (invece nella LMA si trovano blasti clonali monomeri)
- c’è spesso ORGANOMEGALIA (rara nella LMA)
Cosa mi permette di valutare l’esame microscopico dell’ASPIRATO MIDOLLARE?
- cellulari del midollo
- megacariociti
- rapporto Leuco/eritrocitario
- presenza di displasia
- valutazione della conta blastica sulla popolazione cellulare non eritroide
Quali sono i markers citochimici tipici di LMA?
mieloperossidasi, Nero Sudan, Esterasi
Qual è la mutazione associata a prognosi più favorevole?
la mutazione della Nucleofosmina
qual è l mutazione più frequente di LMA? che prognosi ha ?
mutazione della Nucleofosmina; prognosi favorevole
Qual è il trattamento di scelta per la LM Promielocitica?
vitamina A trans-retinoico
Quali sono i principi del trattamento della LMA?
il trattamento si basa su 2 diverse fasi:
1) FASE DI INDUZIONE –> lo scopo è la remissione della malattia:
- Chemioterapia: ANTRACICLINE + CITARABINA
2) FASE DI MANTENIMENTO –> lo scopo è di evitare le recidive; sono possibili 2 scelte terapeutiche:
- cicli ripetuti di chemioterapia
- TRAPIANTO DI MIDOLLO Autologo oppure Allogenico