LMA Flashcards

1
Q

Definizione di LMA:

A

proliferazione clonale incontrollata di cellule emopoietiche immature o “blasti” della linea mieloide che hanno subito un blocco maturativo

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Q

Quale fascia di età è prevalentemente colpita?

A

Età adulta, età mediana 68 anni

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3
Q

Manifestazioni cliniche della LMA all’esordio:

A
  • Febbre elevata (da infezione)
  • Febrricola persistente
  • Mughetto
  • Diatesi emorragica (porpora, petecchie, ecc..)
  • Interessamento cutaneo (leucemidi)
  • sarcomi
  • ipertrofia gengivale
  • anemia (conseguenze dell’anemia)
  • infezioni
    (- Sweet’s Syndrome)

meno frequentemente:

  • epatosplenomegalia
  • anoressia, dimagrimento
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4
Q

Quali sono i 6 gruppi di LMA riconosciuti dalla classificazione WHO 2016?

A
  1. LMA con anomalie citogenetiche ricorrenti
  2. LMA con alterazioni mielodisplastiche
  3. LMA secondaria a terapia e MDS
  4. LMA NOS
  5. Sarcoma Mieloide
  6. LMA / Proliferazione Mieloide transitoria correlata a Sindrome di Down
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5
Q

Su quale campione vengono fatti tutti gli esami diagnostici di caratterizzazione (citomorfologia, immunofenotipo, citochimica, citogenetica)?

A

su ASPIRATO MIDOLLARE

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6
Q

Quali sono i markers immunofenotipici delle cellule della LMA?

A
  • tutte sono CD45, CD13, CD33, MPO +

- possono coesprimere CD34 e CD117

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7
Q

Qual è la caratteristica citogenetica tipica delle LAM secondarie ?

A

alterazioni dei cromosomi 5 e 7

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8
Q

qual è l’anomalia cromosomica tipica della LA PROMIELOCITICA ?

A

t(15;17) (q22;q12)

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9
Q

Quali sono le caratteristiche della LMC che permettono di differenziarla dalla LMA?

A
  • la malattia è spesso subclinica e l’andamento è indolente (nella LMA: esordio improvviso, malattia aggressiva)
  • si trovano cellule in tutti gli stadi di maturazione (invece nella LMA si trovano blasti clonali monomeri)
  • c’è spesso ORGANOMEGALIA (rara nella LMA)
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10
Q

Cosa mi permette di valutare l’esame microscopico dell’ASPIRATO MIDOLLARE?

A
  • cellulari del midollo
  • megacariociti
  • rapporto Leuco/eritrocitario
  • presenza di displasia
  • valutazione della conta blastica sulla popolazione cellulare non eritroide
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11
Q

Quali sono i markers citochimici tipici di LMA?

A

mieloperossidasi, Nero Sudan, Esterasi

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12
Q

Qual è la mutazione associata a prognosi più favorevole?

A

la mutazione della Nucleofosmina

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13
Q

qual è l mutazione più frequente di LMA? che prognosi ha ?

A

mutazione della Nucleofosmina; prognosi favorevole

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14
Q

Qual è il trattamento di scelta per la LM Promielocitica?

A

vitamina A trans-retinoico

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15
Q

Quali sono i principi del trattamento della LMA?

A

il trattamento si basa su 2 diverse fasi:

1) FASE DI INDUZIONE –> lo scopo è la remissione della malattia:
- Chemioterapia: ANTRACICLINE + CITARABINA

2) FASE DI MANTENIMENTO –> lo scopo è di evitare le recidive; sono possibili 2 scelte terapeutiche:
- cicli ripetuti di chemioterapia
- TRAPIANTO DI MIDOLLO Autologo oppure Allogenico

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