ANEMIE, AAA, EPN

Question 1

Quali sono i criteri per porre il sospetto di AAA?

Answer 1

Per porre il sospetto di AAA è necessario che siano rispettati 2 dei seguenti criteri:

• Neutrofili < 0,5x10^9/L (500/microlitro)
• Piastrine < 20x10^9/L (20.000/microlitro)
• Reticolociti < 20x10^9/L (20.000/microlitro)
• Midollo vuoto

Question 2

Quali sono le manifestazioni cliniche della AAA?

Answer 2

Febbre
Sanguinamenti
Infezioni severe

Question 3

Quali sono le opzioni terapeutiche per il trattamento della AAA?

Answer 3

• Terapia medica con : ATG + ciclosporina +/- eltrombopag
• Trapianto di midollo

[ATG: is an infusion of horse or rabbit-derived antibodies against human T cells and their precursors (thymocytes), which is used in the prevention and treatment of acute rejection in organ transplantation and therapy of aplastic anemia]

Question 4

In quale percentuale di pz con AAA si riscontra la presenza di un clone di cellule GPI-negative?

Answer 4

50%

Question 5

qual è la soglia di età che pone l’indicazione al trapianto come trattamento della AAA?

Answer 5

< 40 anni

Question 6

Qual è la triade clinica dell’EPN?

Answer 6

Aenemia emolitica Intravascolare
Trombosi
Citopenia

Question 7

Cosa si usa oggi per trattare l’EPN?

Answer 7

ECULIZUMAB: Un anticorpo monoclonale che inibisce C5

Question 8

Quali sono i valori soglia dell’Hb per definire una anemia in: uomo, donna, neonato ?

Answer 8

In generale,
RIDUZIONE DEL 20% RISPETTO AI VALORI DI RIFERIMENTO,
ossia:

Uomo: < 12,5 g/dl
Donna: < 11,5 g/dl
Neonato: < 13,5 g/dl

Question 9

Un’anemia sideropenica in un pz giovane in cui l’Hb scende anche fino a 4 g/dl, si trasfonde o no? perchè?

Answer 9

NON SI TRASFONDE

Question 10

Un’anemia emolitica autoimmune si trasfonde o no? perchè?

Answer 10

NO, perché se il paziente ha un processo autoimmune e tu gli dai del sangue che lui non riconosce, l’introduzione di altro sangue non fa altro che aumentare il problema.

Question 11

Come vengono classificate le anemie?

Answer 11

GRUPPO 1: Anemie da ridotta eritroblastogenesi (anemie aplastiche)
GRUPPO 2: Anemie da ridotta eritrogenesi (eritropoiesi inefficace)
GRUPPO 3: Anemie da ridotta sintesi di Hb
GRUPPO 4: Anemia da ridotta sopravvivenza eritrocitaria

Question 12

Individua il gruppo di cui fanno parte le seguenti anemie:
ERITROBLASTOPENIA CONGENITA o ACQUISITA
TALASSEMIE
ANEMIA DA CARENZA PROTEICA GRAVE
ANEMIA SATURNINA
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA DA INSUFFICIENZA RENALE
ANEMIE DISERITROPOIETICHE CONGENITE
ANEMIA SIDEROPENICA
ANEMIA ASSOCIATA A FLOGOSI

Answer 12

ERITROBLASTOPENIA CONGENITA o ACQUISITA : 1
TALASSEMIE: 3
ANEMIA DA CARENZA PROTEICA GRAVE: 3
ANEMIA SATURNINA: 2 
ANEMIA MEGALOBLASTICA: 2
ANEMIA DA INSUFFICIENZA RENALE: 1
ANEMIE DISERITROPOIETICHE CONGENITE: 2
ANEMIA SIDEROPENICA: 3
ANEMIA ASSOCIATA A FLOGOSI: 3

Question 13

Perchè nell’anemia c’è PALLORE MUCO-CUTANEO?

Answer 13

Perchè si ha una VASOCOSTRIZIONE a livello cutaneo e delle mucose, in modo tale da garantire il giusto apporto di ossigeno agli organi “nobili”: cuore, SNC, reni e fegato

Question 14

Reperti riscontrabili all’E.O. in pz con anemia SIDEROPENICA?

Answer 14

Pallore muco-cutaneo
Glossite
Perdita di capelli
Unghie che si spezzano facilmente
Il pz non avverte più i sapori

Question 15

Che tipo di ferro si da per il trattamento dell’anemia sideropenica ?

Answer 15

FERRO FERROSO