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EMATOLOGIA > EMOSTASI > Flashcards

EMOSTASI Flashcards

1
Q

Che cos’è il “tappo bianco” e cosa il “tappo rosso”? Quale si forma prima?

A

Il tappo BIANCO è il tappo piastrinico che si forma con l’emostasi primaria, quello ROSSO è il coagulo che si forma invece con l’emostasi secondaria

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2
Q

Descrivi la via Intrinseca e la via Estrinseca dell’Emostasi secondaria?

A

-

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3
Q

Quali fattori sono deficitari in caso di ↑aPTT?

A

Via Intrinseca:

  • XII (in caso di deficit di FXII l’aPTT aumenta moltissimo, fino a 120 sec)
  • XI
  • IX
  • VIII

Via Comune:

  • X
  • V
  • II (trombina)
  • I (fibrinogeno)
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4
Q

Quali fattori sono deficitari in caso di ↑PT?

A

Via Esrtrinseca:
- VII

  • IX ?

Via Comune:

  • X
  • V
  • II (trombina)
  • I (fibrinogeno)
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5
Q

Qual è il disordine emorragico + comune?

A

La malattia di VW

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6
Q

Elenca dei difetti emorragici (sia congeniti che acquisiti)

A

Malattia di vW
Emofilia (A,B)
Deficit del fattore XI
- malattia di Rendu-Osler

Acquisiti:

  • malattia di vW acquisita
  • emofilia acquisita
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7
Q

quali sono i possibili test di screening per valutare l’emostasi primaria?

A
  • tempo di emorragia (valori normali: 8min)

- test a cartuccia

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8
Q

quali sono i fattori che influenzano (aumento o diminuzione) i livelli di vWf ?

A

Fattori che ↓ i livelli di vWf:

  • gruppo sanguigno O
  • Ipotiroidismo

Fattori che ↑i livelli di vWf:

  • Ipertiroidismo
  • Vasculopatia
  • Età
  • Infiammazione acuta e cronica
  • Gravidanza
  • Uso di Contraccetivi orali
  • Stress
  • Diabete
  • Neoplasia
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9
Q

Quali fattori sono inibiti dalla Trombina?

A

tutti i fattori Serin-proteasici (ossia tutti tranne il V e l’VIII)

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10
Q

Da chi sono inibiti i fattori V e VIII?

A

dalla Proteina C ed S

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11
Q

A quale fattore corrisponde la TROMBOPLASTINA?

A

Al Fattore Tissutale, anche chiamato fattore III

più propriamente: la tromboplastina è costituita da una parte proteica (fattore tissutale) ed una parte lipidica

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12
Q

da quali cellule è sintetizzato il fattore di vW?

A

Dalle cellule endoteliali e dai megacariociti

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13
Q

Quali sono i parametri che si considerano nella diagnosi di CID ?
[indica tra parentesi la modifica a cui vanno incontro generalmente nella CID]

A
  • Fibrina (aumento)
  • Piastrinopenia
  • Striscio di sangue periferico–> frammenti eritrocitari
  • D-dimeri (aumentati)
  • prodotti di degradazione del fibrinogeno FPD (aumentati)
  • Fibrinogeno (ridotto)
  • PT e aPTT (aumentati)
  • fattori della coagulazione, ++ V e VIII (aumentati)
  • Antitrombina (ridotto, fatta eccezione per la LAP)
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14
Q

Per quanto riguarda le manifestazioni cliniche della CID, sono + frequenti i segni/sintomi emorragici o quelli trombotici?

A

quelli EMORRAGICI

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15
Q

Quali sono le manifestazioni cliniche della CID cronica?

A

è quasi sempre asintomatica, evidenziata solo con esami di laboratorio

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16
Q

Quali sono le condizioni che entrano in ddx con la CID?

A
  • Epatopatie
  • Poprpora Trombotica Trombocitopenica
  • Trombocitopenia da Eparina
  • Iperfibrinolisi primaria
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17
Q

Qual è, fra le varie eziologie di CID, quella che ha la peculiarità di essere associata ad uno stato di IPERFIBRINOLISI?

A

LAP (Leucemia Acuta Promielocitica)

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18
Q

Quali sono le funzioni del vWF?

A
  • media l’adesione piastrinica al subendotelio
  • favorisce l’agglutinazione piastrinica
  • lega il fattore VIII e ne impedisce una rapida degradazione
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19
Q

In quali condizioni può risultare aumentato il TEMPO DI SANGUINAMENTO?

A
  • Malattia di vW
  • piastrinopenia
  • ppiastrinopatia
  • assunzione di aspirina o altri Farmaci antinfiammatori
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20
Q

Quali sono i parametri specifici che si vanno a valutare nella diagnosi di malattia di vW?

A
  • i livelli di vWF:Ag (antigene)
  • attività del fattore di vW espressa come colatore ristocetinico
  • livelli di FVIII
  • agglutinazione del plasma picco di piastrine del paziente in presenza di ristocetina (RIPA test)

in tutti i pz con diatesi emorragica si richiedono sempre:

  • emocromo
  • PT o INR
  • aPTT
  • complesso del vWF (antigen, colatore ristocetinico, FVIII)
  • fibrinogeno
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21
Q

in quali gruppi di classifica la malattia di vW?

A 
TIPO 1 (difetto quantitativo)
TIPO 2 (difetto qualitativo)
- A
- B
- M
- N
TIPO 3 (difetto quantitativo grave)
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22
Q

Quale tipo di malattia di vW è caratterizzato dalla presenza di una lieve piastrinopenia? Perchè?

A

TIPO 2B; perchè il vWF presenta elevata affinità per il complesso piastrino glicoproteico Ib-IX-V e conseguente aumentata reattività alla ristocetina

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23
Q

quali sottotipi di Malattia di vW presentano livelli bassi di fattore VIII tanto da avere un fenotipo simile a quello dell’Emofilia A (lieve e moderata) ?

A 
TIPO 2N (emofilia A lieve)
TIPO 3 (emofilia A moderata)
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24
Q

Cosa prevede il trattamento della malattia di vW?

A
  • trattamento locale del sanguinamento
  • DESMOPRESSINA
  • TERAPIA SOSTITUTIVA CON CONCENTRATI CHE CONTENGONO vFW e FVIII
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25
Q

Come viene classificata l’Emofilia A?

A

viene classificata in base alla quantità di FVIII presente in circolo:

  • EMOFILIA A GRAVE: FVIII < 1% del normale
  • EMOFILIA A MODERARTA: FVIII 1-5% del normale
  • EMOFILIA A LIEVE: FVIII 6-50 % del normale
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26
Q

A che età c’è esordisce l’EMOFILIA (in base ai livelli di gravità)?

A
  • nell’emofilia grave: entro il primo anno di vita
  • nell’emofilia intermedia: infanzia
  • nell’emofilia lieve: adolescenza o più tardi
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27
Q

Quali sono i 2 segni clinici + frequenti dell’emofilia?

A
  • EMARTRO –> artropatia emofilica

- EMATOMA DEL MUSCOLO PSOAS

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28
Q

Quali altri disordini ematologici vanno in ddx con l’emofilia A?

A

_ emofilia B

  • difetto del fattore XI
  • malattia di vW
  • carenza del fattore XII
  • emofilia acquisita, dovuta ad anticorpi anti-FVIII
  • presenza di un inibitore tipo Lupus Anticoagulant (LAC)
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29
Q

Su quale cromosoma è localizzato il gene per il fattore VIII? e su quale quello del fattore IX?

A

entrambi sul cromosoma X

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30
Q

Quale fattore è carente nell’Emofilia A, quale nell’Emofilia B?

A

A: FVIII
B: FIX

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31
Q

Quali sono i fattori della coagulazione per cui la sintesi è vitamina K-dipendente?

A 
II
VII
IX
X
Proteina C e Proteina S
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32
Q

In quale altra sede, oltre quella mucocutanea, si può avere sanguinamento in un pz con malattia di vW?

A

sanguinamenti GASTROINTESTINALI, a causa dell’aumentata incidenza di angiodisplasie intestinali nei pz con questa malattia

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33
Q

Quali sono gli anticorpi associati a condizioni autoimmunitarie (sistemiche) che determinano un aumento dei livelli di PT e aPTT e che quindi vanno sempre ricercati quando riscontriamo un aumento dei suddetti parametri?

A

LAC (inibitore tipo Lupus Anticoagulant) e

Anticorpi anti-fosfolipidi

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34
Q

In cosa consiste la Sindrome di Heyde?

A

Sindrome caratterizzata dalla presenza di:

  • STENOSI AORTICA
  • MALATTIA DI vW ACQUISITA
  • ANEMIA DA SANGUINAMENTO INSTESTINALE (angiodisplasia)
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35
Q

In cosa consiste la malattia di Rendu-Osler-Weber?

A

E’ una teleangectasia emorragica erditaria (fa parte delle malattie emorragiche vascolari) trasmessa in modo AD e caratterizzata dalla presenza di angiodisplase, teleangectasie e malformazioni artero-venose a livello di cute, mucose e visceri interni

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36
Q

Quali sono i criteri per poter fare diagnosi di Malattia di Rendu-Osler-Weber?

A
  • epistassi spontanea ricorrente
  • telenagectasie mucocutanee (lingua, labbra, cavo orale, naso, dita)
  • malformazioni artero-venose interne
  • diagnosi di TEE in parente di primo grado
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37
Q

A che età si manifestano i sintomi (emorragie) di Teleangectasi Emorragica Ereditaria?

A

la malattia è generalmente asintomatica fino ai 40 anni; le manifestazioni peggiorano con l’età

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38
Q

Qual è la manifestazione + FREQUENTE di Malattia di Rendu-Osler-Weber?

A

EPISTASSI

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39
Q

che cos’è la Porpora di Schonlein-Henoch?

A

E’ un malattia emorragica vascolare data da VASCULITI A CARICO DEI VASI SOTTOCUTANEI che riconosce una eziologia immunitaria da ipersensibilità , nella maggior parte dei casi conseguente ad una infezione da Streptococco Beta-emolitico (anche altri patogeni batterici o virali possono essere coinvolti)

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40
Q

Qual è la trisade sintomatologia tipica della Porpora di Schonlein-Henoch?

A

RASH CUTANEO
DOLORI ADDOMINALI
ARTROPATIA

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41
Q

Elenca le possibili cause di PORPORA NON ALLERGICA

A
  • PORPORA SENILE
  • COLLAGENOPATIE CONGENITE EREDITARIE:
    Sindrome di Marfan
    Sindrome di Ehlers-Danlos
    Osteogenesi Imperfecta
  • PORPORA DA TERAPIA CORTICOSTEROIDEA
  • PORPORA NELLA S. DI CUSHING
  • PORPORA DA DISPROTIDEMIA ASSOCIATA A:
    Mieloma Multiplo
    Malattia di Waldensrom
    Linfomi B
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42
Q

Qual è la soglia di piastrine circolanti per poter parlare di PIASTRINOPENIA?

A

< 100.000/mm3

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43
Q

a quali valori di piastrine circolanti corrisponde la piastrinopenia:

  • lieve
  • moderata
  • grave
  • molto grave
A
  • lieve : 100.00 - 150.000 /mm3
  • moderata: 50.000-100.000
  • grave: 20.000-50.000
  • molto grave: < 20.0000
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44
Q

Quali sono le manifestazioni cliniche + frequenti di piastrinopenia?

A

SANGUINAMENTI:

  • CUTANEI: Porpora, petecchie, ecchimosi (sia post- traumatici che spontanee)
  • MUCOSI: epistassi, gengivorragia, ematuria, menorragia, ematemesi, melena
  • meno frequenti: emorragie congiuntivali e cerebrali
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45
Q

COME VENGONO CLASSIFICATE LE PIASTRINOPENIE?

A
  • PIASTRINOPENIA DA ALTERATA PRODUZIONE MIDOLLARE:
    > Congenite
    > Acquisite
  • DA DISTRUZIONE PERIFERICA
    > Immunologica
    > Non-Immunologica
  • DA ANOMALA DISTRIBUZIONE DELLA QUOTA CIRCOLANTE DI PIASTRINE
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46
Q

Qual è la causa + frequente di piastrinopenia e che bisogna sempre escludere ogni qual volta ci si trova davanti al primo riscontro occasionale di una piastrinopenia ?

A

PSEUDOPIASTRINOPENIA DA EDTA

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47
Q

Che cos’è la SINDROME DI BERNARD-SOULIER?

A

E’ una pistrinopenia/piastrinopatia congenita (autonomica recessiva) ereditaria da difetto della piastrinoformazione. e’ caratterizzata dalla presenza di piastrine giganti con scarsa capacità di adesione in quanto risulta alterato il complesso GpIb-IX-V ossia il recettore per il vWF.
Esordio già nei primi mesi di vita

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48
Q

Che cos’è la Sindrome della piastrina grgia?

A

é una piastrinopenia congenita “a patogenesi ignota” caratterizzata dall’incapacità dei megacariociti di immagazzinare le proteine negli alfa-granuli. Ne deriva che allo striscio periferico si osserveranno piastrine senza alfa-granuli, le quali apppaiono grigie

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49
Q

Quali possono essere le causa di piastrinopenia neonatale (congenita) non ereditaria?

A
  • infezioni della madre in gravidanza:
    Toxoplasmosi, Rosolia, CMV, Epatite
  • Assunzione di farmaci o Alcol in gravidanza
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50
Q

Qual è il farmaco che più frequentemente da tossicità sulla matrice megacariocitaria?

A

CLOROTIAZIDE

51
Q

Qual è la causa + frequente di piastrinopenia acquisita da piastrinopoiesi inefficace?

A

CARENZA DI VIT.B12 O FOLATI

52
Q

Qual è il valore soglia di piastrine nella ITP?

A

< 100.000/mmc

53
Q

Quali sono i 2 meccanismi alla base della trombocitopenaia Immune (ITP)?

A

1) distruzione delle piastrine circolanti: autoanticorpi IgG contro la Gp IIb/IIa o Ib/IX
2) ridotta piastrinopoiesi

54
Q

Come sono i livelli sierici di TPO nella ITP?

A

ridotti

55
Q

Nella ITP il rischio e la gravità del sanguinamento correlano unicamente con la conta piastrinica ?

A

NO! contribuiscono altri fattori quali:

  • età
  • stile di vita
  • patologie concomitanti
56
Q

Quando è indicato fare la biopsia midollare in caso di Piastrinopenia in pz adulto?

A
  • età > 60 anni
  • piastrinopenia accompagnata da sintomi sistemici o anomalie all’esame obiettivo (di solito E.O. è negativo fatta eccezione per eventuali manifestazioni emorragiche)
57
Q

Qual è la prima linea di trattamento per ITP?

A
  • CORTICOSTEROIDI A DOSI STANDARD
58
Q

Dopo quanto tempo dalla trasfusione sii manifesta la PORPORA POST-TRASFUSIONALE?

A

dopo circa 1 settimana

59
Q

Si può trasfondere sangue o piastrine in caso di Porpora Post-trasfusionale?

A

è assolutamente CONTROINDICATO

60
Q

Quali sono i farmaci più frequentemente causa di piastrinopenia ?

A

COTRIMOXAZOLO

CHINIDINA

61
Q

E’ + frequente la forma primaria o quella secondaria di ITP?

A

forma primaria: 80%

forma secondaria: 20%

62
Q

Qual è la causa di ITP secondaria + comune ?

A

LES

63
Q

Quali sono i parametri dello “score 4T” per valutare la probabilità di HIT ?

A
  • Trombocitopenia
  • Tempo di insorgenza della trombocitopenia dall’inizio della terapia con eparina(5-10 gg)
  • Trombosi o altre complicanze
  • altre possibili cause di trombocitopenia
64
Q

Quali forme rientrano nel gruppo di Piastrinopenia da Alterata Distribuzione?

A
  • PIastrinopenia da sequestro Splenico

- Piastrinopenia da Emodiluizione

65
Q

Nelle piastrinopatie com’è il tempo di sanguinamento ?

A

ALLUNGATO

66
Q

quali farmaci sono assolutamente controindicati in caso di piastrinopatia ?

A

i farmaci che interferiscono con la funzionalità piastrinica:

  • antiaggreganti
  • FANS
  • alcuni antidepressivi
67
Q

Quale tipo di TVP, la prossimale o la distale, è + spesso causa di EP?

A

Le TVP PROSSIMALI sono + spesso causa di EP

68
Q

Da quali vene è formato il sistema venoso superficiale degli arti inferiori?

A

Vena grande e piccola safena

69
Q

Quali sono i difetti genetici che determinano il quadro di TROMBOFILIA EREDITARIA?

A
  • Difetti quantitativi o qualitativi degli inibitori naturali della coagulazione: AT, Proteina C e Proteina S
  • FATTORE V DI LEIDEN
  • PROTROMBINA G20210A
  • IPEROMOCISTEINEMIA LIEVE-MODERATA
70
Q

Segni di TVP:

- segno di Homans

A

dolore al polpaccio causato dalla dorsiflessione del piede

71
Q

Segni di TVP:

- segno di Bauer

A

dolore alla compressione del polpaccio

72
Q

Segni di TVP:

- segno di Louvel

A

peggioramento del dolore in seguito ad un colpo di tosse o starnuto, lungo il decorso della vena trombizzata

73
Q

Qual è il metodo diagnostico migliore per la diagnosi di TVP?

A

TEST DI COMPRESSIONE ALL’ECOGRAFIA

74
Q

Quali sono i principali fattori di rischio per TEV?

A 
- interventi chirurgici
. traumi
- ospedalizzazione
- malattia neoplastica
- posizionamento di pic
- malattie neurologiche con paresi degli arti inferiori 
- ETà
- obesità
- vene varicose
- Trombofilia congenita e acquisita
- Gravidanza
- immbolizzazione
75
Q

Quali sono le cause principali di TVP degli arti superiori?

A
  • 70 % dei casi: neoplasia e inserzione PIC
  • Sindrome di Paget-Schoetter (trombosi da sforzo)
  • sindrome dello stretto toracico superiore
76
Q

In cosa consiste la Trombofilia da Fattore V di Leiden?

A

c’è una mutazione del gene del fattore V che fa si che il FV risulti resistente alla Proteina C

77
Q

In quale etnia è + frequente il F V di Leiden?

A

caucasica

78
Q

Qual è tra i difetti della Trombofilia ereditaria quello che si associa sia a trombosi venosa che arteriosa?

A

Iperomocisteinemia lieve-moderata

79
Q

Quale può essere una causa di Iperomocisteinemia lieve-moderata ACQUISITA?

A

deficit di VitB12, B6 e folati

80
Q

Quali difetti della Trombofilia ereditaria si associano a rischio trombotico ELEVATO ?

A
  • tutti i difetti in omozigosi
  • portatori di difetto della AT
  • portatori di difetti combinati
81
Q

Quali difetti della Trombofilia ereditaria si associano a rischio trombotico INTERMEDIO ?

A
  • eterozigoti per difetto della Proteina C ed S
82
Q

Quali difetti della Trombofilia ereditaria si associano a rischio trombotico BASSO ?

A
  • Eterozigoti per fattore V di Leiden
  • Protrombina G20210A
  • Iperomocisteinemia lieve-moderata
83
Q

Chi sono i candidati all’indagine di laboratorio per trombofilia ereditaria ?

A

tutti i pz con manifestazioni trombotiche venose, indipendentemente dall’età e dalle circostanze dell’insorgenza, così come dalle gravità delle manifestazioni stesse

84
Q

I pz con episodio di trombosi arteriosa hanno indicazione allo screening per la trombofilia ereditaria?

A

no, eccetto per il dosaggio della OMOCISTEINA

85
Q

Perchè le neoplasie aumentano il rischio di TVP?

A

Perchè inducono uno stato di ipercoagulabilità attraverso meccanismi

  • DIRETTI: le cellule tumorali producono TF e CP (cancer Procoagulant)
  • INDIRETTI: attivazione di altre cellule ematiche (piastrine, monociti, cellule endoteliali)
86
Q

Definizione di Sindrome Da Anticorpi antifosfolipidi

A

Malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di uno o più anticorpi anti-fosfolipidi in pz con trombosi venose/arteriose e complicanza ostetriche

87
Q

quali sono gli anticorpi antifosfolipidi più importanti ?

A
  • anti-Cardiolipina
  • LAC
  • Anti-B2GPI
  • Anti-fosfatidilserina
88
Q

Come viene fatta la diagnosi di Sindrome da Anti-fosfolipidi?

A

La diagnosi viene fatta quando vi è almeno un criterio clinico ed un criterio di laboratorio

CRITERI CLINICO:

  • eventi trombotici
  • complicanze ostetriche (aborti ripetuti)

CRITERI DI LABORATORIO:

  • LAC
  • Anti-Cardiolipina IgG o IgM
  • Anti-B2GPI IgG o IgM
89
Q

Quali manifestazioni cliniche possono comparire nella Sindrome da anticorpi Anti-fosfolipidi oltre agli eventi trombociti ed alle complicanze ostetriche?

A
  • attacchi epilettici (piccolo o grande male)
  • TIA
  • cardiopatia ischemica
  • Valvulopatia mitralici
  • endocardite di Libman-Sacks
  • nefropatia –> insufficienza renale cronica, ipertensione arteriosa
  • necrosi settica della testa del femore
  • livello reticularis
  • piastrinopenia
  • anemia emolitica autoimmune
90
Q

Quali sono le alterazioni dell’emocromo che possono comparire nella sindrome da anti-fosfolipidi?

A
  • PIASTRINOPENIA

- ANEMIA EMOLITICA (autoimmune)

91
Q

Quali possono essere le complicanze ostetriche associate a trombifilia ereditaria?

A
  • preeclampsia
  • interruzione di gravidanza
  • iposviluppo fetale
  • distacco di placenta
92
Q

Qual è il test + utilizzato per la rilevazione degli antifosfolipidi?

A

aPTT : Bisogna sospettare la presenza di un’anticoagulante lupico se il tempo di tromboplastina parziale è allungato e non viene corretto da miscelazione 1:1 con plasma normale, ma soltanto dopo l’aggiunta di una quantità importante di fosfolipidi.

93
Q

In quale tipo di vWD sconsigliereste l’utilizzo di desmopressina per il rischio di provocare piastrinopenie transitorie anche gravi? Perchè?

A

nel sottotipo 2B;
a causa del rilascio dall’endotelio di multimeri anomali di vWF con aumentata affinità per la Gp 1b/IX/V della membrana piastrinica.

94
Q

PT: valori normali

A

11-13,5 secondi

95
Q

aPTT: valori normali

A

20-40 secondi

96
Q

Quali sono le 2 forme di microangiopatia trombotica + frequenti ? Quali altre forme esistono?

A
  • PORPORTA TROMBOTICO TROMPOCITOPENICA
  • SINDROME EMOLITICO-URMEICA
  • Microangiopatia trombotica da farmaci
  • Preeclampsia - Eeclampsia
  • Sindrome HELLP
  • Microangiopatia trombotica correlata a trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche
  • CID
  • Sindrome catastrofica da anticorpi anti-fosfolipidi
97
Q

Qual è la pentade sintomatologica di PTT ? quali sono tra queste manifestazioni le + frequenti ?

A
  • ANEMIA EMOLITICA MICROANGIOPATICA
  • PIASTRINOPENIA o PORPORA TROMBOCITOPENICA
  • INSUFFICIENZA RENALE
  • SINTOMI NEUROLOGICI
  • FEBBRE

le + frequenti sono:
. piastrinopenia
. anemia emolitica microangiopatica
. sintomi neurologici

98
Q

Come viene classificata la PTT ?

A
  • CONGENITA

- ACQUISITA

99
Q

quali sono i dati laboratoristi diagnostici per PTT?

A
  • anemia emolitica micronagiopatica (aumento LDH, Iperbilirubinemia indiretta, reticolocitosi, livelli ridotti di aptoglobina)
  • piastrinopenia
  • test di Coombs negativo
  • SCHISTOCITI nel sangue periferico
  • D-Dimeri aumentati
  • PTT, aPTT e TE nella norma o lievemente allungati
100
Q

Da cosa è dovuta la PTT?

A

è dovuta a difetti quantitativi o qualitativi (congeniti o acquisiti) della metalloproteasi ADAMTS-13.
Questa metalloproteasi serve a scindere i multimedia ad alto peso molecolare di vWF.
Nella PTT i multimeri di vWF aumentano e questo favorisce la formazione di trombi soprattutto a livello di arteriole e capillari dove è maggiore lo shear stress

101
Q

A cosa è dovuta la PTT acquisita ?

A

dalla presenza di anticorpi (++ IgG) che inibiscono la metalloproteasi ADAMTS-13

102
Q

A che età si manifesta principalmente la TPP familiare, e quando quella acquisita ?

A
  • familiare: infanzia/adolescenza

- acquisita: 40 anni

103
Q

In caso di mancato trattamento com’è la prognosi dellaPTT?

A

altamente infausta, elevata mortalità

104
Q

elenca fattori di rischio per la comparsa di PTT:

A
  • GRAVIDANZA
  • CANCRO
  • malattie autoimmuni
  • infezione da HIV
105
Q

Cosa prevede la terapia in fase acuta per la PTT congenita e per quella acquisita?

A
  • congenita: infusione di plasma

- acquisita: plasma exchange (PEX)

106
Q

si possono somministrare concentrati piastrinici in caso di PTT?

A

NO !

107
Q

Cosa prevede la terapia di mantenimento (profilassi degli episodi ricorrenti) in caso di PTT congenita ?

A
  • infusione di plasma ogni 2-3 settimane
108
Q

Cosa prevede il trattamento dellaforma ricorrente di PTT acquisita ?

A

terapia immunosoppressiva con steroidi a basse dosi, ciclosporina o vincristina. Oggi si sta cominciando ad utilizzare anche il Rituximab (anti CD-20)

109
Q

Come viene classificata la SEU? Quale forma è più frequente ?

A
  • SEU TIPICA –> 80% dei casi
  • SEU ATIPICA
    . Familiare
    . Acquisita
110
Q

Quali sono i fattori eziologici alla base della SEU TIPICA?

A
  • E. Coli 0157:H7

- Shigella Dysenteriae seriotipo 1

111
Q

Qual è l’età di insorgenza della SEU TIPICA, quale quella della SEU ATIPICA?

A
  • bambini, 6 mesi - 5 anni

- giovani adulti

112
Q

Qual è la manifestazione clinica che precede l’esordio della SEU TIPICA ?

A

DIARREA MUCOEMORRAGICA (dissenteria)

113
Q

Quali sono i dati di laboratorio utili per la diagnosi di SEU TIPICA?

A
  • dimostrazione dell’infezione da E.Coli o S. Dysenteriae all’ ESAME COLTURALE DELLE FECI
  • oliguria e aumento della creatinemia
  • anemia emolitica microangiopatica (LDH aumentato, iperbilirubinemia indiretta, riduzione aptoglobina, schistociti all’esame periferico)
  • piastrinopenia
114
Q

Quali sono le manifestazioni cliniche della Sindrome HELLP?

A
  • emolisi
  • danno epatico
  • piastrinopenia
115
Q

A cosa è dovuta la SEU ATIPICA?

A

a difetti quantitativi o qualitativi, congeniti o acquisiti (anticorpi), del fattore H del complemento, una fattore che regola l’attivazione della via alternativa legando il fattore C3b.
tali difetti portano ad un’attivazione incontrollata del complemento soprattutto a livello dell’endotelio glomerulare, e conseguente danno cellualre

116
Q

Qual è la terapia per la SEU TIPICA?

A
  • ANTIBIOTICOTERAPIA solo per SEU da S. Dysenteriae
  • Trattamento dialitico
  • infusione di plasma o PEX
117
Q

Qual è la terapia x la SEU atipica familiare?

A
  • dialisi (di solito per tutta la vita)

- plasma

118
Q

Qual è la terapia x la SEU atipica acquisita?

A
  • PEX

- terapia immunosoppressiva

119
Q

A cosa corrisponde la “malattia delle piastrine giganti?

A

alla Sindrome di Bernard-Soulier

120
Q

A quale fattore corrisponde il Fattore di Hageman?

A

al fattore XII (primo fattore che interviene nella via intrinseca)

121
Q

La tromboastenia di Glanzmann è causata da un difetto di:

A

Gp IIb/IIIa

122
Q

valori normali di FVIII

A

50-150 %

123
Q

Cosa valuta il Tempo di Trombina?

A
  • alterazioni nei livelli o funzionalità del fibrinogeno

- eventuale contaminazione con eparina del campione di sangue

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