Morbus Hirschsprung Flashcards
Morbus Hirschsprung -> Epidemiologie: Geschlecht, Assoziation, Lokalisation
- Geschlecht: M:W = 4:1
- Assoziation: Trisomie 21, weitere Syndrome
- bei ca 80% auf das Rektosigmoid begrenzt
Morbus Hirschsprung -> Pathophysiologie
Störung der Migration parasympathischer Neuroblasten in der 9.-12. Ehtwicklungswoche (von oral nach aboral) -> in betroffenen Segmenten fehlen Meißner- udn Auerbach-Plexus
Folgen:
- fehlender Einfluss des Plexus myentericus auf die Muskukatur der Darmwand
- spastische Kontraktur der Darmmuskulatur mit Stenose des betroffenen Segments
- Erweiterung der Darmabschnitte proximal der Aganglionose (Megacolon möglich)
Morbus Hirschsprung -> Klinik (4früh, 3 spät)
Frühe Symptome:
- verzögerter Mekoniumabgang (DD Mukoviszidose)
- Gedeihstörung/Trinkschwäche
- unproportioniert großer Bauch gegenüber dünnen Extremitäten
- bei kompletter Stenose oder kompletter Aganglionose -> Subileus-/Ileussymptomatik
Späte Symptome:
- Obstipation (stiftdünne Stühle)
- paradoxe Diarrhöe
- Harnunregelmäßigkeiten (Kompression von Harnblase und Ureteren durch Megacolon im kleinen und großen Becken
Zuelzer-Wilson-Syndrom
- Definition
- Klinik (4)
= Verlaufsform des Morbus Hirschsprung: komplette Aganglionose des Kolons
Klinik:
Subileus-/Ileussymptomatik:
- aufgetriebener Bauch, galliges Erbrechen
- Nahrungsveweigerung
- Peritonismus bei Durchwanderungsperitonitis
Morbus Hirschsprung -> Anamnese und KU
- Stuhl- / Obstipationsanamnese bei älteren Kindern
- digito-rektale Untersuchung: Ampulle leer udn eng, ggf Stuhlmassen durch Bauchdecke tastbar, explosionsartige Entleerung von Stuhl und Luft beim Herausziehen des Fingers
Morbus Hirschsprung -> Apparative Untersuchung (4)
Sono/Rö Abdomen (Hinweis auf Kalibersprung?)
Kolon-KE (Kalibersprung)
Rektummanometrie:
- fehlender Relaxationsreflex des Sphincther internus nach Dehnung des Rektums (paradoxe Druckerhöhung)
- typische “mass contractions”: fehlen physiologischer propulsiver Wellen
Morbus Hirschsprung -> Goldstandard der Diagnostik
Rektumbiopsie (blind aus verschiedenen Segmenten):
- Fehlen von Ganglienzellen
- ACh-Aktivität⬆️
- Hyperplasie der parasympathischen Nervenfasern
Neuronale intestinale Dysplasie -> Definition, Klinik
= hereditäre Innervationsstörung des Darms mit Hyperplasie des Plexus submucosus und myentericus udn Verstärkung der ACh-Aktivität (DD M. Hirschsprung)
Klinik:
- kolikartige schmerzen
- Diarrhö/Obstipation
- Megakolon
M. Hirschsprung -> Therapie (2)
Primär in der Akutsituation: Anus praeter -> Entlastung des dilatierten Darms
Sekundär: operative Resektion des aganglionären Segments
M. Hirschsprung -> Komplikation (1)
Durchwanderungsperitonitis mit Perforation des Kolons
M. Hirschsprung -> Prognose
Bei frühzeitiger Therapie gut
Morbus Hirschsprung -> Synonym
Megakolon congenitum
