Hypertrophe Pylorusstenose

Question 1

Hypertrophe Pylorusstenose

• Epidemiologie (1)
• Vererbung?

Answer 1

• Jungs fünfmal so oft wie mädels

- multifaktoriell (Carter-Effekt!)

Question 2

Carter-Effekt

Answer 2

= gehäuftes Wiederauftreten von multifaktoriell vererbten Krankheiten, wenn das seltener betroffene Geschlecht betroffen.

Bei der hypertorphen Pylorusstenose:
Jungs von betroffenen Müttern erkanken häufiger als Jungs von betroffenen Vätern!!

Question 3

Hypertrophe Pylorusstneose
Klinik:
- Leitsymptom
- Allgemeinsymtome

Answer 3

Leitsymptom:

• schwallartiges, explosionsartiges, NICHT galliges Erbrechen (meist nach Mahlzeiten)
• TYPISCHER BEGINN 3-6 LEBENSWOCHE!
• Sauerer Geruch des Erbrochenen

Allgemeinsymptome:

• Gewichtsverlust
• Gedeistörung
• Exsikkose
• gequälte Mimik “greisenhafte Fazies” - ausgemerget!

Question 4

Hypertrophe Pylorusstenose
Diagnostik
- KU (2)
- BGA (1)
- Sono (5)

Answer 4

KU:

• ggf verdickter Pylorus als olivenförmige Resistenz im rechen Oberbauch tastbar
• evtl. peristaltische Wellen im linken Oberbauch sichtbar

BGA:
- methabolische Alkalose (ggf. Hypokaliämisch, Hypochrorämisch, Hyponatriämisch)

Sono:
Kriterien für das Vorliegen:
- verdickter Pylorus (größer 3mm)
- verlängerter Pylorus (länger 14mm)
- frustrane Magenperistaltik
- stark vorspringene Angulusfalte des Antrum
- “Schnabelzeichen” (vom Duodenum aus: aussehen wie ein

Question 5

Hypertrophe Pyslorusstenose

- DD

Answer 5

• adrenogenitales Syndrom (mit Salzverlust, hier aber Hyperkaliämische Azidose!!!!)
• Reflux (Ausschluss Sono)
• Hirndruck
• Gastroenteritis (aber mit Druchfall)

Question 6

Hypertrophe Pylorusstenose
Therapie
- konservativ (4)
- operativ (2)

Prognose (1)

Answer 6

Konservativ (wenn leicht)

• häufig kleine Mahlzeiten (ca20/d)
• hochlagerung 40°
• E`lyt Ausgleich
• Ruhigstellung (z.B. Atropin)

operativ (wenn schwer)

• präop: Magensonde zum E’lyausgleich
• Pyloromyotomie nach Weber Ramstedt (alle Pylorusmusklefasern werden in Längsrichtung zertrennt ohne die SH zu veletzen!)
• sehr gute Prognose (Letalität kleiner 1%)