Mitochondries et Peroxysome Flashcards
Mutation OPA1 affectera surtout quels tissues ?
Forte demande energetique
Action de OPA1 necessite E ?
Oui
Pour ATP milieu DOIT contenir du coenzyme Q ?
Non
En présence d’un découplant, electrons oeuvent traverser membrane externe sans passer par ATP synthase
Oui
Synthese ATP se produit ds eim
Non interface eim et matrice
Def heteroplasmie
Coexistence ADNm mute et normal en proportion variables
Mito visualisation en MO
Aspect filamenteux ou arrondi
Nb de mt par cell
100-5000
Mt volume batonnets retinuens et myocites
80% 40%
Pq membrane mt permeabke aux iins
Porines (prot quu forme des canauz)
Aspect MO matrice mito
Granuleause
Déplacement mito
Grace aux microtubules (kine sens antero vs dyneide)
Role fission fusion
Trans des mito et apport E, echange et transmission mat intamt, regulation seneces et apoptose 👴🏻
Quelle interralation etroite
Strcu fonctionET DYNAMIQUE
Intervention de quelles dynamines
Petite prot G
Drp1 (GTPase)
Mitofusine
OPA1
Fission quelle prot
Drp1 gtpase qui s’entoure autour de mt - hydrolyse gtp => fission
Condition OPA1
Potentiel de Membrane
Prot fusion m ext
Mitofusine = prot TRANSm
Forme ADNmt
Circulaire bicatenaire
PAS dhistones
Taille ADNmt
Petit 16kB
Nb de copies ADN mt et genes
Variabke oar mito : 2 à 10
Var par cell : 1000 a 10 000
Pas d’introns
Transcription cb ARNm
13
2 ARNr
Qd réplication adn mt
Tout au long du cycle (bcp erreurs)
Chez zygote maladie mt touche tous kes tissus de maniere egale
Non
Maladie la plus grave
Mutations genes mt nucleaire
Prot mito quelle origine
Majorite nucleaire
Entree prot nucleaire ds mito
- Peptide signal N term
- reconnu par cx trans formes
- d’un recepteur et un canal
Liaison phosphote ATP
Anhydres phosphorisation
Pq mito organitebde conversion energ
Couplage chimii osmo indirect
Cx enzym
Matriciels (oxydation pyruvate et acide gras)
5 cox mi
Role du gradient
Mise en reserve de energie
Quels cx TRANS pompes a protons
I, III, IV
PAS le II
Impact si O2 limitant
Efflux protons en dehors ph baisse
Role vesicule ATP translocase
= mi retournee
Location of F0 transfnoert
Drogue CIII
Antimycine
Impact oligomycone
Plus de O2 conso car trop de protons ds eim
Autres fonctions mitochondriesy
Senescence production derives actifs de 02
Apop
Concentration CA2+
Synthese aaa et phospholipides
2 types enzymes perixysomes
Oxydase
Catalase
Utilisation des acides gras plus courts dank peroxysome
Beta oxydation mito
m int speci struc
bcpinvagination : cretes pour augmenter la surface
presence peu enzymes ds matrice mt ?
noon BCP
taille mt
0.1-0.5 x 1-2microns
mito sont plastiques
oui et mobile
chg apparence des mt pdt deplacement lent
oui car deformation RAPIDE pdt deplacement
synonyme de fission
fragmenttion
transmission mat ET pat
que mat : 100 000 mito de maman et 100 mito de papa mais degradees pdt premiere division embyronnnaire
cb de prot du noyau expotrees ds mitochondries
1500
cx transmembranaires de Mito Location signal
canal translocateur et recepteur
prot du noyau a destinee mitochondriale deja mature
non - il faut que son peptide signal soit clive par une pepsidase
ct formation de l’eau ds le cx 4
protons H+ et O2
tous les cx sont des pompes a protons
NON PAS LE 2
m ext permeable aux ions
oui
ATP synthase a de nombreuses sous unites
OUI mais 2 domaines : FO et F1
sens des protons ds ATP synthse
suivant leur gradient
meca ATP synthase
prtons traversent –< anneau du roto tourne –> modif confrmation de F1 –> act cat ADP+Pi–>ATP
graident de ph necessaire ATP synthase
oui
role FO
lieu d’ancrage des vesicules qui transferent les e-
ATP translocases symport ou anti
ATP/ADP antiport
autre nom des cx 1-4
cx d’oxydoreduction
factuers vitesse de transport des e-
gradient electrochimique des protons et rapport ATP/ADP
qui annule le gradient de H+
thermogenie
nb et taille de speroxysomes ID dans toutes les cell
non selon types cell et act metaboliwue
peroxy utlise O2
oxydation
perox : oxydation ou reducion
oxy
qui : reaction de peroxydation
les enzymes catalases
role perox
oxyd acides gras longues chainez
utlisation des chaines acides gras plus courtws
beta oxydation mitochondirale
ct peroxy de novo
bourgeon du RER et intervehtio de peroxyne et des PMP
copies ADNmt par mito/par cell
2-10 par cell
1 000 a 10 000
transcirption
13 ARNm - 22 ARNt - 2 ARnr (noa nun tomb)
ADNmt % de ADN tot
1%
13 ARnm ou Artnt
ARNt
petite orot G = dynanmine
oui
OPA1 m int ou ext
int
mitofusine : prot transm
oui car m ext
genes mito et genes normaux : Id
mito = pas introns
f0 et f1 = sous unites de ATP synthase
non des domaines
drp1 gtpase ou atpase
gtpase car dynamine
concentration en H+ matrice et cytosol = ? (ED)
yes
nb de replis de m interne depend de act cell ED)
yes
DNP permet de permeabiliser la m i aux electrons
non protons !!!!
CN- inhibe q complexe
tous
si on augmente ph a ext de la mito, synthese ATP augmente ou diimnue
augmente car gradient plus grand
les decouplants perturbent les entree des substrats de ATP synathse ds matrice
oui car entree a beosin d’un gradient de protons
la presence d’une mito ne suffit pas a declecncger makadie
yes
q mito de la mere se transmettent
celles de ovocyte
