Mitochondries et Peroxysome Flashcards

1
Q

Mutation OPA1 affectera surtout quels tissues ?

A

Forte demande energetique

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2
Q

Action de OPA1 necessite E ?

A

Oui

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3
Q

Pour ATP milieu DOIT contenir du coenzyme Q ?

A

Non

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4
Q

En présence d’un découplant, electrons oeuvent traverser membrane externe sans passer par ATP synthase

A

Oui

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5
Q

Synthese ATP se produit ds eim

A

Non interface eim et matrice

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6
Q

Def heteroplasmie

A

Coexistence ADNm mute et normal en proportion variables

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7
Q

Mito visualisation en MO

A

Aspect filamenteux ou arrondi

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8
Q

Nb de mt par cell

A

100-5000

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9
Q

Mt volume batonnets retinuens et myocites

A

80% 40%

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10
Q

Pq membrane mt permeabke aux iins

A

Porines (prot quu forme des canauz)

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11
Q

Aspect MO matrice mito

A

Granuleause

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12
Q

Déplacement mito

A

Grace aux microtubules (kine sens antero vs dyneide)

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13
Q

Role fission fusion

A

Trans des mito et apport E, echange et transmission mat intamt, regulation seneces et apoptose 👴🏻

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14
Q

Quelle interralation etroite

A

Strcu fonctionET DYNAMIQUE

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15
Q

Intervention de quelles dynamines

A

Petite prot G
Drp1 (GTPase)
Mitofusine
OPA1

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16
Q

Fission quelle prot

A

Drp1 gtpase qui s’entoure autour de mt - hydrolyse gtp => fission

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17
Q

Condition OPA1

A

Potentiel de Membrane

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18
Q

Prot fusion m ext

A

Mitofusine = prot TRANSm

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19
Q

Forme ADNmt

A

Circulaire bicatenaire

PAS dhistones

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20
Q

Taille ADNmt

A

Petit 16kB

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21
Q

Nb de copies ADN mt et genes

A

Variabke oar mito : 2 à 10
Var par cell : 1000 a 10 000

Pas d’introns

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22
Q

Transcription cb ARNm

A

13

2 ARNr

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23
Q

Qd réplication adn mt

A

Tout au long du cycle (bcp erreurs)

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24
Q

Chez zygote maladie mt touche tous kes tissus de maniere egale

A

Non

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25
Q

Maladie la plus grave

A

Mutations genes mt nucleaire

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26
Q

Prot mito quelle origine

A

Majorite nucleaire

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27
Q

Entree prot nucleaire ds mito

A
  1. Peptide signal N term
  2. reconnu par cx trans formes
  3. d’un recepteur et un canal
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28
Q

Liaison phosphote ATP

A

Anhydres phosphorisation

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29
Q

Pq mito organitebde conversion energ

A

Couplage chimii osmo indirect

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30
Q

Cx enzym

A

Matriciels (oxydation pyruvate et acide gras)

5 cox mi

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31
Q

Role du gradient

A

Mise en reserve de energie

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32
Q

Quels cx TRANS pompes a protons

A

I, III, IV

PAS le II

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33
Q

Impact si O2 limitant

A

Efflux protons en dehors ph baisse

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34
Q

Role vesicule ATP translocase

A

= mi retournee

Location of F0 transfnoert

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35
Q

Drogue CIII

A

Antimycine

36
Q

Impact oligomycone

A

Plus de O2 conso car trop de protons ds eim

37
Q

Autres fonctions mitochondriesy

A

Senescence production derives actifs de 02
Apop
Concentration CA2+
Synthese aaa et phospholipides

38
Q

2 types enzymes perixysomes

A

Oxydase

Catalase

39
Q

Utilisation des acides gras plus courts dank peroxysome

A

Beta oxydation mito

40
Q

m int speci struc

A

bcpinvagination : cretes pour augmenter la surface

41
Q

presence peu enzymes ds matrice mt ?

A

noon BCP

42
Q

taille mt

A

0.1-0.5 x 1-2microns

43
Q

mito sont plastiques

A

oui et mobile

44
Q

chg apparence des mt pdt deplacement lent

A

oui car deformation RAPIDE pdt deplacement

45
Q

synonyme de fission

A

fragmenttion

46
Q

transmission mat ET pat

A

que mat : 100 000 mito de maman et 100 mito de papa mais degradees pdt premiere division embyronnnaire

47
Q

cb de prot du noyau expotrees ds mitochondries

A

1500

48
Q

cx transmembranaires de Mito Location signal

A

canal translocateur et recepteur

49
Q

prot du noyau a destinee mitochondriale deja mature

A

non - il faut que son peptide signal soit clive par une pepsidase

50
Q

ct formation de l’eau ds le cx 4

A

protons H+ et O2

51
Q

tous les cx sont des pompes a protons

A

NON PAS LE 2

52
Q

m ext permeable aux ions

A

oui

53
Q

ATP synthase a de nombreuses sous unites

A

OUI mais 2 domaines : FO et F1

54
Q

sens des protons ds ATP synthse

A

suivant leur gradient

55
Q

meca ATP synthase

A

prtons traversent –< anneau du roto tourne –> modif confrmation de F1 –> act cat ADP+Pi–>ATP

56
Q

graident de ph necessaire ATP synthase

A

oui

57
Q

role FO

A

lieu d’ancrage des vesicules qui transferent les e-

58
Q

ATP translocases symport ou anti

A

ATP/ADP antiport

59
Q

autre nom des cx 1-4

A

cx d’oxydoreduction

60
Q

factuers vitesse de transport des e-

A

gradient electrochimique des protons et rapport ATP/ADP

61
Q

qui annule le gradient de H+

A

thermogenie

62
Q

nb et taille de speroxysomes ID dans toutes les cell

A

non selon types cell et act metaboliwue

63
Q

peroxy utlise O2

A

oxydation

64
Q

perox : oxydation ou reducion

A

oxy

65
Q

qui : reaction de peroxydation

A

les enzymes catalases

66
Q

role perox

A

oxyd acides gras longues chainez

67
Q

utlisation des chaines acides gras plus courtws

A

beta oxydation mitochondirale

68
Q

ct peroxy de novo

A

bourgeon du RER et intervehtio de peroxyne et des PMP

69
Q

copies ADNmt par mito/par cell

A

2-10 par cell

1 000 a 10 000

70
Q

transcirption

A

13 ARNm - 22 ARNt - 2 ARnr (noa nun tomb)

71
Q

ADNmt % de ADN tot

A

1%

72
Q

13 ARnm ou Artnt

A

ARNt

73
Q

petite orot G = dynanmine

A

oui

74
Q

OPA1 m int ou ext

A

int

75
Q

mitofusine : prot transm

A

oui car m ext

76
Q

genes mito et genes normaux : Id

A

mito = pas introns

77
Q

f0 et f1 = sous unites de ATP synthase

A

non des domaines

78
Q

drp1 gtpase ou atpase

A

gtpase car dynamine

79
Q

concentration en H+ matrice et cytosol = ? (ED)

A

yes

80
Q

nb de replis de m interne depend de act cell ED)

A

yes

81
Q

DNP permet de permeabiliser la m i aux electrons

A

non protons !!!!

82
Q

CN- inhibe q complexe

A

tous

83
Q

si on augmente ph a ext de la mito, synthese ATP augmente ou diimnue

A

augmente car gradient plus grand

84
Q

les decouplants perturbent les entree des substrats de ATP synathse ds matrice

A

oui car entree a beosin d’un gradient de protons

85
Q

la presence d’une mito ne suffit pas a declecncger makadie

A

yes

86
Q

q mito de la mere se transmettent

A

celles de ovocyte