Mitochondries et Peroxysome Flashcards
Mutation OPA1 affectera surtout quels tissues ?
Forte demande energetique
Action de OPA1 necessite E ?
Oui
Pour ATP milieu DOIT contenir du coenzyme Q ?
Non
En présence d’un découplant, electrons oeuvent traverser membrane externe sans passer par ATP synthase
Oui
Synthese ATP se produit ds eim
Non interface eim et matrice
Def heteroplasmie
Coexistence ADNm mute et normal en proportion variables
Mito visualisation en MO
Aspect filamenteux ou arrondi
Nb de mt par cell
100-5000
Mt volume batonnets retinuens et myocites
80% 40%
Pq membrane mt permeabke aux iins
Porines (prot quu forme des canauz)
Aspect MO matrice mito
Granuleause
Déplacement mito
Grace aux microtubules (kine sens antero vs dyneide)
Role fission fusion
Trans des mito et apport E, echange et transmission mat intamt, regulation seneces et apoptose 👴🏻
Quelle interralation etroite
Strcu fonctionET DYNAMIQUE
Intervention de quelles dynamines
Petite prot G
Drp1 (GTPase)
Mitofusine
OPA1
Fission quelle prot
Drp1 gtpase qui s’entoure autour de mt - hydrolyse gtp => fission
Condition OPA1
Potentiel de Membrane
Prot fusion m ext
Mitofusine = prot TRANSm
Forme ADNmt
Circulaire bicatenaire
PAS dhistones
Taille ADNmt
Petit 16kB
Nb de copies ADN mt et genes
Variabke oar mito : 2 à 10
Var par cell : 1000 a 10 000
Pas d’introns
Transcription cb ARNm
13
2 ARNr
Qd réplication adn mt
Tout au long du cycle (bcp erreurs)
Chez zygote maladie mt touche tous kes tissus de maniere egale
Non
Maladie la plus grave
Mutations genes mt nucleaire
Prot mito quelle origine
Majorite nucleaire
Entree prot nucleaire ds mito
- Peptide signal N term
- reconnu par cx trans formes
- d’un recepteur et un canal
Liaison phosphote ATP
Anhydres phosphorisation
Pq mito organitebde conversion energ
Couplage chimii osmo indirect
Cx enzym
Matriciels (oxydation pyruvate et acide gras)
5 cox mi
Role du gradient
Mise en reserve de energie
Quels cx TRANS pompes a protons
I, III, IV
PAS le II
Impact si O2 limitant
Efflux protons en dehors ph baisse
Role vesicule ATP translocase
= mi retournee
Location of F0 transfnoert