Miopatías inflamatorias Flashcards
Mayor incidencia de dermatomiositis en adultos
Mujer a 30 a 50 años
Característica clínica clásica
Debilidad muscular proximal
Lesión cutánea patognomónica de la dermatomiositis
Pápulas de gottron
¿Cuál es una manifestación grave?
Disfagia alta
Tratamiento farmacológico de primera línea
Glucocorticoides
Hay medicamento para remisión total
No
¿Cómo es la fisiopatología?
Cuando ya hay presentación de antígeno y se reconoce como alómalo = comienza cascada → activación de células: T (principales), cada linfocito puede producir diferentes citocinas → favorecen la estimulación y todo va dirigido a componentes de los músculos
Hacen la producción de autoanticuerpos
Linfocito B
¿A mayor edad (>50 años) que se busca?
Neoplasias subyacentes
Factores de mortalidad en los adultos mayores
Manifestaciones pulmonares
¿Qué tiende a tener más el joven?
Calcinosis
Lesiones características cutáneas
Pápulas de Gottron
Eriterma en helitropo con o sin edema
Telangiectasias
Signo de Chal
Signo de V del escote
Manos de mecánico
Dilataciones vasculares
Exclusivo en los nudillos de las manos
Pápulas de Gottron
¿Dónde se puede ver el signo de Gottron?
En rodillas, codos, etc.
¿Qué se ve en la biopsia?
Atrofia o infiltrado periarticular, afección endomicial y vacuolas con fibras
Exantema de un color que varía desde eritematoso a violáceo, con o sin edema concomitante, de distribución simétrica que afecta al área dérmica periorbitaria con un grado de intensidad variable
Eritema de heliotropio
Se ven en metacarpo falángicas y proximales
Gottron
¿Qué puede indicar las manos de mecánico?
Síndrome antisintetasa
¿Qué es lo más característico para diagnóstico?
1.Debilidad simétrica características de la
musculatura de cintas y flexores
2. Enzimas musculares elevadas→ CK y
aldolasa
3. EMG evalúa si hay función típica o peculiar
de músculo→ Reporte en dientes de cierra
y debe de incrementar al momento de
insertar la aguja
4. Biopsia muscular→ Regeneración,
degeneración y necrosis
5. Rash tipico DM
Puntaje para una posible miopatía inflamatoria
2/4
Puntaje para una miopatía inflamatoria probable
3/4
Puntaje para una miopatía inflamatoria definitiva, poliomiositis
4/4
Puntaje para dermatomicosis
+5
Si no hay afección de piel, no hay poliomiositis
Verdadero
Se debe hacer biopsia siempre
Falso, no es factible por riesgos de sangrado
Estudio de imagen recomendado
RM
Clasificación de MII
Grupo I: polimiositis (PM) primaria idiopática
Grupo II: dermatomiositis (DM) primaria idiopática
Grupo III: DM o PM asociada a neoplasia
Grupo IV: DM o PM de la infancia asociada con vasculitis
Grupo V: DM o PM asociada a enfermedad del tejido conetivo
Tratamiento para disfagia
Corticoesteroides y gammaglobulina
Tratamiento para enfermedad pulmonar intersticial
Pulsos de metilprenisolona seguido por los corticoesteroides
Medicamento que ayuda para lo muscular cutáneo
Metotrexato
Cambia la dosis entre adulto y joven
Verdadero
2da línea de tratamiento
Inmunoglobulina y rituximab
