MIOCARDIOPATÍAS Flashcards
Dr. Raúl González
¿Qué son las miocardiopatías?
Grupo de enfermedades que afectan específicamente al MIOCARDIO y NO son consecuencia de causas habituales como: hipertensión, enf. valvulares, cardiopatías congénitas, isquemia y anomalías pericárdicas.
¿Qué otro nombre reciben las miocardiopatías?
Cardiomiopatía
Clasificación etiológica de las miocardiopatías
PRIMARIAS
- Idiopáticas + frecuente
- Familiar (hereditarias)
- Enf. endomiocárdica eosinofílica
- Fibrosis endomiocárdica
SECUNDARIAS
- Infecciosa
- Metabólicas
- Tóxicas
- Enf. de depósitos
- Enf. del tejido conectivo
- Infiltraciones y granulomas
- Enf. neuromusculares
- Nutricionales
- Inmunitarias
Miocardiopatías de etiología primaria
- Idiopáticas → Causa desconocida → más frecuente
- Familiar (hereditarias) → forma hipertrófica es la más frecuente.
- Enf. endomiocárdica eosinofílica → muchos eosinófilos infiltrándose en el músculo cardiaco y lo que salen son células inflamatorias con una cantidad elevada de eosinófilos (30-40%) ejemplo: parásito en el corazón. Generalmente afecta pulmón pero puede irse al corazón
- Fibrosis endomiocárdica → miocardio se fibrosa, no tiene casi función, sobre todo en trastornos de distensibilidad.
Miocardiopatías de etiología secundaria
- Infecciosa → virus pueden afectar al corazón, por ejemplo: coxsackie, echovirus, etc (los mismos del pericardio) TBC, Chagas
- Metabólicas → tiroideas, exceso o deficiencia
- Tóxicas → alcohólicos crónicos (se hipertrofia) → miocarditis reversible
- Enf. de depósitos → glucogenosis
- Enf. del tejido conectivo → lupus, artritis reumatoide
- Infiltraciones y granulomas → hemocromatosis, sarcoidosis
- Enf. neuromusculares → miopatías como Enfermedad de Duchenne
- Nutricionales → trastornos de complejo B y déficit de vitaminas
- Inmunitarias → secundaria a malignidad, neoplasia o por fármacos.
Clasificación fisiopatologica de las miocardiopatías (3)
- Dilatada
- Hipertrófica (hereditaria)
- Restrictiva
Miocardiopatía dilatada
Músculo puede estar normal o discretamente más delgado, hay sobrecarga de volumen y por lo tanto de presión → La sobrecarga de presión puede dilatar la aurícula de forma retrógrada. → Clínica: insuficiencia cardiaca → Crecimiento ventricular, disfunción sistólica (fracción de eyección baja), falla cardiaca congestiva, arritmias y embolismos, edema → Disfunción sistólica: mala contracción cardíaca; genera disfunción anterógrada y retrógrada
Miocardiopatía hipertrofica
Más frecuente, la hipertrofia puede ser simétrica pero más frecuente es la asimétrica a predominio del septo interventricular → la pared se engrosa al punto de que casi ocluye el tracto de salida de la aorta, lo cual es causa de muerte súbita pues produce isquemia y arritmia → Crecimiento marcado del ventrículo izquierdo, con predominio septal más que de su pared libre. Trastorno de fibras cardiacas (se ponen marrones) → Disfunción diastólica: por el aumento de su rigidez, lo que limita el llenado, generando trastorno del mismo
Miocardiopatía restrictiva
Puede haber una infiltración y el músculo cardíaco se pone rígido, no se llena adecuadamente cuando llega la sangre → Hay sobrecarga de volumen y aurícula se dilata pq no puede bajar la sangre → Se contrae todavía, pero en las fases iniciales (manifestaciones retrogradas) → Infiltración miocárdica o engrosamiento endomiocárdica que produce una restricción en el llenado ventricular → Disfunción diastólica: trastorno del llenado ventricular.
Tipos de disfunción en cada miocardiopatía
Dilatada: sistolica
Hipertrofica: diastolica
Restrictiva: diastolica. Funcion sistolica conservada
Clínica de la miocardiopatía Restrictiva
Disnea a medianos esfuerzos.
Edema pulmonar.
Ingurgitación yugular.
Ascitis.
Hepatomegalia
Polipnea
Ritmo en galope
Edema de miembros inferiores.
Hipotensión ortostática
Qué tipo de arritmia puede producir una dilatacion de la aurícula izquierda? - en 80% de las veces
Fibrilacion Auricular
Cual es el porcentaje de incidencia de Etiologías primarias o secundarias en cada tipo de miocardiopatía
Dilatada:
Secundaria - 60% (alcohol mas frecuente segun la guía)
primaria: 40%
Hipertrófica:
Primaria - 60% Hereditaria dominante
Secundaria - 40%
Restrictiva:
Secundaria - mas frecuente
Primaria - son mas idiopaticas que familiares hereditarias
Clínica de la miocardiopatía Hipertrofica (6)
- Disnea
- Palpitaciones
- Angina
- Sincopes → Pérdida súbita del conocimiento
- Muerte súbita cardíaca
- Soplo eyectivo aórtico → En la auscultación
En la miocardiopatía Restrictiva cuales son las causas secundarias?
Amiloidosis:
Depósito de proteínas fibrilares en musculo, pero no lo sustituyen. Causa megalias en varios órganos corporales. funcion sistólica conservada, pero electricidad alterada.
Enfermedad de Fabry:
Depósito de ceramida Enfermedad de Pompe Depósito de glucógeno
Sarcoidosis:
Granulomatosa causa desconocida que afecta pulmones, piel, esofago
Posterior a radiaciones Terapéuticas.
Neoplasias:
Metastásicas, primarias son raras
* Rabdomiosarcoma
