MIOCARDIOPATÍAS Flashcards
Dr. Raúl González
¿Qué son las miocardiopatías?
Grupo de enfermedades que afectan específicamente al MIOCARDIO y NO son consecuencia de causas habituales como: hipertensión, enf. valvulares, cardiopatías congénitas, isquemia y anomalías pericárdicas.
¿Qué otro nombre reciben las miocardiopatías?
Cardiomiopatía
Clasificación etiológica de las miocardiopatías
PRIMARIAS
- Idiopáticas + frecuente
- Familiar (hereditarias)
- Enf. endomiocárdica eosinofílica
- Fibrosis endomiocárdica
SECUNDARIAS
- Infecciosa
- Metabólicas
- Tóxicas
- Enf. de depósitos
- Enf. del tejido conectivo
- Infiltraciones y granulomas
- Enf. neuromusculares
- Nutricionales
- Inmunitarias
Miocardiopatías de etiología primaria
- Idiopáticas → Causa desconocida → más frecuente
- Familiar (hereditarias) → forma hipertrófica es la más frecuente.
- Enf. endomiocárdica eosinofílica → muchos eosinófilos infiltrándose en el músculo cardiaco y lo que salen son células inflamatorias con una cantidad elevada de eosinófilos (30-40%) ejemplo: parásito en el corazón. Generalmente afecta pulmón pero puede irse al corazón
- Fibrosis endomiocárdica → miocardio se fibrosa, no tiene casi función, sobre todo en trastornos de distensibilidad.
Miocardiopatías de etiología secundaria
- Infecciosa → virus pueden afectar al corazón, por ejemplo: coxsackie, echovirus, etc (los mismos del pericardio) TBC, Chagas
- Metabólicas → tiroideas, exceso o deficiencia
- Tóxicas → alcohólicos crónicos (se hipertrofia) → miocarditis reversible
- Enf. de depósitos → glucogenosis
- Enf. del tejido conectivo → lupus, artritis reumatoide
- Infiltraciones y granulomas → hemocromatosis, sarcoidosis
- Enf. neuromusculares → miopatías como Enfermedad de Duchenne
- Nutricionales → trastornos de complejo B y déficit de vitaminas
- Inmunitarias → secundaria a malignidad, neoplasia o por fármacos.
Clasificación fisiopatologica de las miocardiopatías (3)
- Dilatada
- Hipertrófica (hereditaria)
- Restrictiva
Miocardiopatía dilatada
Músculo puede estar normal o discretamente más delgado, hay sobrecarga de volumen y por lo tanto de presión → La sobrecarga de presión puede dilatar la aurícula de forma retrógrada. → Clínica: insuficiencia cardiaca → Crecimiento ventricular, disfunción sistólica (fracción de eyección baja), falla cardiaca congestiva, arritmias y embolismos, edema → Disfunción sistólica: mala contracción cardíaca; genera disfunción anterógrada y retrógrada
Miocardiopatía hipertrofica
Más frecuente, la hipertrofia puede ser simétrica pero más frecuente es la asimétrica a predominio del septo interventricular → la pared se engrosa al punto de que casi ocluye el tracto de salida de la aorta, lo cual es causa de muerte súbita pues produce isquemia y arritmia → Crecimiento marcado del ventrículo izquierdo, con predominio septal más que de su pared libre. Trastorno de fibras cardiacas (se ponen marrones) → Disfunción diastólica: por el aumento de su rigidez, lo que limita el llenado, generando trastorno del mismo
Miocardiopatía restrictiva
Puede haber una infiltración y el músculo cardíaco se pone rígido, no se llena adecuadamente cuando llega la sangre → Hay sobrecarga de volumen y aurícula se dilata pq no puede bajar la sangre → Se contrae todavía, pero en las fases iniciales (manifestaciones retrogradas) → Infiltración miocárdica o engrosamiento endomiocárdica que produce una restricción en el llenado ventricular → Disfunción diastólica: trastorno del llenado ventricular.
Tipos de disfunción en cada miocardiopatía
Dilatada: sistolica
Hipertrofica: diastolica
Restrictiva: diastolica. Funcion sistolica conservada
Clínica de la miocardiopatía Restrictiva
Disnea a medianos esfuerzos.
Edema pulmonar.
Ingurgitación yugular.
Ascitis.
Hepatomegalia
Polipnea
Ritmo en galope
Edema de miembros inferiores.
Hipotensión ortostática
Qué tipo de arritmia puede producir una dilatacion de la aurícula izquierda? - en 80% de las veces
Fibrilacion Auricular
Cual es el porcentaje de incidencia de Etiologías primarias o secundarias en cada tipo de miocardiopatía
Dilatada:
Secundaria - 60% (alcohol mas frecuente segun la guía)
primaria: 40%
Hipertrófica:
Primaria - 60% Hereditaria dominante
Secundaria - 40%
Restrictiva:
Secundaria - mas frecuente
Primaria - son mas idiopaticas que familiares hereditarias
Clínica de la miocardiopatía Hipertrofica (6)
- Disnea
- Palpitaciones
- Angina
- Sincopes → Pérdida súbita del conocimiento
- Muerte súbita cardíaca
- Soplo eyectivo aórtico → En la auscultación
En la miocardiopatía Restrictiva cuales son las causas secundarias?
Amiloidosis:
Depósito de proteínas fibrilares en musculo, pero no lo sustituyen. Causa megalias en varios órganos corporales. funcion sistólica conservada, pero electricidad alterada.
Enfermedad de Fabry:
Depósito de ceramida Enfermedad de Pompe Depósito de glucógeno
Sarcoidosis:
Granulomatosa causa desconocida que afecta pulmones, piel, esofago
Posterior a radiaciones Terapéuticas.
Neoplasias:
Metastásicas, primarias son raras
* Rabdomiosarcoma
La pericarditis Restrictiva se comporta como qué tipo de miocardiopatía?
Miocardiopatía Restrictiva igual
solo que en la pericarditis esta afectada es el pericardio.
Muerte mas frecuente de muerte subita cardíaca en jovenes
Isquemia cardíaca por una arritmia cardíaca. Relacionada mas con la miocardiopatia hipertrofica
Cuales son las causas secundarias de la miocardiopatía hipertrofica
La ataxia de Friedreich que causa una degeneración cerebelosa, las manifestaciones son más que todo neurológicas, sin embargo, puede cursar con miocardiopatía.
Y las enfermedades de depósito como la glucogénesis o la enfermedad de Fabry (el músculo está infiltrado con tejido nuevo, se produce mucho glucógeno o mucho tejido libre que produce la hipertrofia), son más infrecuentes.
Comparacion entre los 3 tipos de Miocardiopatías
DILATADA
* Dilatacion biventricular
* gasto cardiaco disminuido
* volumen latido disminuido
* presion de llenado ventricular aumentado
* cavidades aumentadas
* fraccion de eyeccion disminuida
* distensibilidad normal o disminuida
HIPERTROFICA
* Hipertrofia marcada del ventriculo izq
* gasto cardiaco normal
* volumen latido normal o aumentado
* presion de llenado ventricular normal o aumentado
* cavidades normales o disminuidas
* fraccion de eyeccion aumentada
* distensibilidad muy disminuida
RESTRICTIVA
* Infiltracion del miocardio
* gasto cardiaco disminuido o normal
* volumen latido disminuido o normal
* presion de llenado ventricular aumentadas
* cavidades aumentadas o normal
* fraccion de eyeccion normal o disminuida
* distensibilidad muy disminuida
