Mieloma múltiplo Flashcards
Qual a definição de mieloma múltiplo?
Ploliferação de plasmócitos malignos na medula óssea, derando proteína monoclonal sérica e na urina.
Quais as características da Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI)?
É uma fase anterior ao MM, ou seja, assintomático. Pode ou não desenvolver MM.
Diagnóstico: proteína monoclonal < 3 g/dL, sem indicador de MM e células plasmáticas monoclonais na medula óssea < 10%.
Quais as características do mieloma múltiplo?
Dor lombar ou nas costelas (pode ter fratura patológica)
Hipercelcemia (cansaço, sede, náusea e deterioração da função renal)
Hiperviscosidade (hematomas, sangramentos, visão embaçada, cefaleia, sintomas gastrointestinais e neurológicos)
Laboratório: VHS aumentada, aumento de creatinina, IgM, IgA e IgG diminuídos (com exceção da que está sendo produzida pelos plasmócitos), albumina diminuída e B2-microglobulina aumentada.
Dano ao órgão alvo: elevação de cálcio (> 10 mg/dL), disfunção renal (creatinina > 2 mg/dl ou ClCr < 40 ml/min), anemia (Hb < 10 g/dL ou queda > 2 g/dL do basal) e doença óssea (1 ou + lesões osteolíticas detectadas em Rx, TC ou PET/CT).
Quais as características do mieloma múltiplo indolente?
Componente M > 3 g/dL e/ou presença de células plasmáticas na MO entre 10-60% sem dano de órgão alvo.
Quais as características do mieloma ativo inicial?
> 60% células plasmáticas na MO
Razão de cadeia leve livre > 100
1 lesão focal na RNM
Quais as características do mieloma ativo?
proteína monoclonais presentes
1 ou + dano de órgão alvo
Como é feito o estadiamento do mieloma múltiplo?
I: B2M sérica < 3,5 mg/L e albumina sérica >/= 3,5 g/dL + FISH de risco padrão + DHL normal.
II: não é nem I nem III.
III: B2M >/= 5,5 mg/dL + FISH alto risco ou DHL alta.
Como é o tratamento do mieloma múltiplo?
GMSI não trata, apenas observa.
Elegível ao transplante de MO autólogo: quimio com 3 drogas, talidomida ou lenalidomida (agente imunomodulador), bortezomib (inibidor de proteassoma) e dexametasona (então faz a transfusão).
Não elegível: quimio menos agressiva.
Efeitos colaterais: neuropatia (devido talidomida ou bortezomib), diminuição da imunidade, risco aumentado de trombose (faz profilaxia com AAS) e infecção por Herpes Zoster (devido bortezomib, ixazomibe e carfilzomibe).
Suporte: radioterapia (para controlar a dor), bifosfonados (para controle de destruição óssea) e antibióticos e antivirais profiláticos e cirurgia ortopédica (se necessário).
O que pode ser observado no mieloma múltiplo?
Proteínas de Bence Jones (excesso de cadeias leves)
Excesso de proteína M no sangue e urina
Pico monoclonal em eletroforese de proteínas
Cadeia se ligam a fatores da coagulação, nervos e hormônios circulantes
Hemácias em Rouleaux
Lesões líticas em sal e pimenta nos ossos
Anemia da doença crônica
Depósitos amiloides nos rins e acúmulo de cilindros de cadeia leve
Inibição da produção normal de anticorpos e leucopenia (risco de infecções)
Plasmocitomas (tumores de plasmócitos que geram sintomas compressivos
