Distúrbios da coagulação

Question 1

Como é a clínica da hemostasia primária?

Answer 1

Sangramento de pele e mucosas
Menstruação aumentada

Question 2

Quais as características da púrpura trombocitopênica imune (PTI)?

Answer 2

Doença plaquetária quantitativa com redução devido a destruição (IgG; autoimune)

Tratamento: plaquetas < 10.000 sem sangramento, 20.000-30.000 com sangramento leve e < 50.000 com sangramento significativo. Corticoide, imunoglobulina, imunossupressores, esplenectomia e agonista rTPO.

Question 3

Quais as características de trombocitopenia secundárias?

Answer 3

Gestação
Hepatite
HIV
Lúpus eritematoso sistêmico
Pós-transfusão
Drogas

*Trombocitopenia induzida pela heparina (HIT): queda de plaquetas, tipo I (não autoimune) e II (autoimune). Deve suspender heparina e passar fondaparinux ou argatroban no lugar.

Question 4

Quais as características das doenças microangiopáticas?

Answer 4

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): plaquetopenia, febre, anemia hemolítica microangiopática, alteração neurológica e renal.

Sd. hemolítica urêmica (SHU): plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática e alteração renal.

Question 5

Quais as característica da doença de Von Willebrand?

Answer 5

Pseudohemofilia, pode ser hereditária ou adquirida. Alteração qualitativa das plaquetas.

Clínica: se o antígeno de Von Willebrand for indetectável é tipo III, se for normal ou elevado é tipo IIN. Se a a relação do cofator de ristocetina e do antígeno de VW for < 0,6 é tipo II N ou tipo I, se for > 0,6 é multímero de VW.

Tratamento: desmopressina (se responsivo), fator de von willebrand, ácido tranexâmico e anticoncepcional (se menstruar demais)

*TTPA pode se alterar, pois o Von Willebrand está associado ao fator VIII

Question 6

Quais as características da doença de Bernard Soulier?

Answer 6

Alteração da função plaquetárias, macroplaquetas, disfunção de GP Ib.

Tratamento: reposição de plaquetas e antifibrinolítico.

Question 7

Quais as características da trombastenia de glanzmann?

Answer 7

Alteração da função plaquetária, disfunção do GP IIb/IIIa.

Question 8

Quais as características da hemofilia?

Answer 8

Distúrbio da via intrínseca (fator VIII na hemofilia A e fator IX na hemofilia B). Doença hereditária ligada ao cromossomo X.

Clínica: hemartrose e artropatia crônica devido a repetição de hamartose.

Laboratório: TTPA prolongado e TP normal.

Tratamento: profilático ou terapêutico. Concentrado liofilizado dos fatores VIII e IX.