miastenia gravis Flashcards
afeta
junçao neuromuscular,Ocorre redução dos receptores de acetilcolina.
fisiopatologia
acetilcolina impedida de fazer sua função devido problema no receptor pos-sinaptico. de carater autoimune
quais músculos sofrem mais
dos olhos
epidemio
mulheres jovens, homens mais velhos
quadro
fraqueza proximal , oftalmoparesia > 50% (diplopia, ptose), disfagia, disartria, flutuação - intermitente e fatigabilidade - fadiga muscular.
complicaçao temida
crise miastênica pelo envolvimento respiratorio
exame neurológico
1) teste do gelo - gelo no olho que melhora ptose
2) fatigabilidade
3) reflexos hipoativos
dx
1) anticorpo contra receptor de acetilcolina (sua ausencia não exclui a possibilidade de ter doença), MUSK/LRP4
2) eletroneuromiografia - fatigabilidade
3) TC torax (descartar Timoma)
tto cronico
Piridostigmina (mestinon).
2) corticoide ou azatioprina
tto agudo
imunoglobulina, plasmaferese
tto cirurgico
timoma: timectomia.
sem timoma que tem < 60 anos que tem anticorpo positivo generalizado : timectomia também.
precipitantes
aminoglicosideos, sulfato de magnésio
Quais são os principais anticorpos, na ordem de frequência, encontrados nessa doença?
Receptor nicotínico da acetilcolina (AChR), específico do músculo tirosina quinase (MuSK) e da proteína relacionada com o receptor de lipoproteína de baixa densidade 4 (LRP4).
o acometimento pode ficar restrito à musculatura ocular extrínseca?
sim