Miastenia gravis

Question 1

Qué ocurre en la miastenia gravis ?

Answer 1

Enfermedad autoinmune con Ac contra los receptores de ACh en la unión neuromuscular →

• inhibición competitiva de la ACh
• degradación de los AChR
• activación del complemento

Resulta en debilidad y lisis celular

Question 2

Cuáles son los tipos de miastenia gravis ?

Answer 2

Ocular solo afecta músculos extraoculares y del párpado
Generalizada afecta todos los músculos

Question 3

Manifestaciones clínicas características de la miastenia gravis

Answer 3

Debilidad empeora con repetición y mejora con el reposo

• músculos extraoculares: diplopia, visión borrosa
• músculos bulbares: disartria, disfagia

Reflejos osteotendinosos normales

La debilidad ocular usualente es asimétrica

Question 4

Estudios para confirmar el diagnóstico de miastenia gravis

Answer 4

+ Anticuerpos primero contra AChR, sino contra MuSK
* Electromiografía con estimulación repetida para ver disminución de la respuesta

Question 5

Estudio indicado en todos los pacientes con miastenia gravis

Answer 5

TC tórax
Evaluar la precencia de timoma (casua en 10 -15 %)

Question 6

Diferencias fisiopatológicas entre la miastenia gravis y la Eaton-Lambert

Answer 6

Miastenia gravis

• Ac contra los AChR
• Etiología autoinmune

Miastenia Eaton-Lambert

• Ac contra los canales de Ca presinápticos
• Etiología: sx paraneoplásico

Question 7

Diferencias clínicas entre la miastenia gravis vs la miastenia de Eaton-Lambert

Answer 7

Miastenia gravis

• Debilidad que empeora con la repetición
• Normorreflexia

Miasteia de Eaton-Lambert

• Debilidad que mejora con la repetición
• Hipo/arreflexia
• • síntomas autonómicos: boca seca, constipación, disfunción erectil

Question 8

Principal causa de muerte/complicación de la miastenia gravias

Answer 8

Crisis miasténica

exacerbación aguda de los síntomas miasténicos → parálisis respiratoria

Question 9

Tratamiento de la miastenia gravis

Answer 9

Farmacológico

• Inhibidores colinesterasa: piridostigmina
• Inmunosupresión: corticoesteroides

Timectomía para pacientes con timoma o pacientes seropositivos que no responden a tratamiento

Crisis miasténica

• Intubar
• Prednisona altas dosis + IVIg

Question 10

Diferencias entre la crisis miasténica y la crisis colinérgica

Answer 10

Miasténica

• pupila normal
• taquicardia
• sin fasciculaciones
• secreción bronquial normal

Colinérgica

• miosis
• bradicardia
• fasciculaciones
• secreción bronquial aumentada