Esclerosis lateral amniotrófica

Question 1

Unico factor de riesgo claramente relacionado a la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 1

Edad

Question 2

Fisiopatología de la eslcerosis lateral amniotrófica

Answer 2

Degeneración y muerte de las neuronas motoras

Question 3

Principal manifestación clínica de la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 3

Afección neurona motora superior +neurona motora inferior

• En cualquier nivel: desde tallo a médula
• Inicia en una región y va progresando

Question 4

Tipos clínicos de esclerosis lateral amniotrófica

Answer 4

Clasica bulbar + espinal
Bulbar aislada
Espinal en parche estilo polimononeuropatía

Question 5

Manifestaciones espinales de la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 5

• Diplejia braquial o pélvica
• Hemiplegia
• Pseudoneuropatía

Es asimétrico

Question 6

Manifestaciones bulbares de la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 6

• Disartria
• Disfagia
• Atrofia lingual

Question 7

Criterios de Awaji para el diagnóstico de la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 7

1. Evidenciar degeneración de neurona motora superior
2. Evidenciar degeneración de neurona motora inferior
3. Propagación progresiva de una región a otras
4. Sin evidencia de otras lesiones fuera de las neuronas motoras
5. Ausencia en neuroimagen de otras lesiones

Question 8

Estudio que se debe hacer bajo sospecha de esclerosis lateral amniotrófica

para descartar su principal diferencial

Answer 8

RM
para descartar canal cervical estrecho

Question 9

Tratamiento de la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 9

Riluzole
Aumenta sobrevida 3 meses

Question 10

Pronóstico de la esclerosis lateral amniotrófica

Answer 10

Malo

Muerte en aprox 2 años por parálisis bulbar/respiratoria

Question 11

A qué gen se relaciona la forma familiar de la esclerosis lateral amniotrófica ?

Answer 11

Mutación SOD1

Codifica para la superoxido dismutasa