MIASTENIA GRAVIS Flashcards
🟢 Definición
● Enfermedad neuromuscular AUTOINMUNE debido a un bloqueo del número de Rc de Acetilcolina en placa motora ocasionando perdida de contracción muscular
🟡 Epidemiologia
▪️ Pico bimodal | ♀️ < 40 | ♂️ > 50
🟡 Cuadro clínico
⭕️ Debilidad - Fatiga muscular
● Empeora con actividad
➡️ 2 presentaciones clínicas
▪️Ocular
▪️Generalizada
▪️ 85% | Diplopia - Ptosis ASIMETRICA
▪️ 15 % | Sintomas bulbares
▪️10% | Cuello - Miembros
▪️<1% | Falla respiratoria
🟢 Prueba de la bolsa de hielo
▪️ Evaluación neurología del paciente con Ptosis
● Transmisión neuromucular mejora con bajas temperaturas
⭐️ Ptosis se revierte con enfriamiento directo | S 80%
▪️ Prueba de Edrofonio | No se recomienda de rutina pues es (+) en otros transtornos neuromusculares
🟡 Diagnóstico serologico
⭕️ Primera linea | Anticuerpos Anti AChR
✅️ Presentes 50% MG Ocular | 85% MG Generalizada
▪️ (+) | 80% | Confirma diagnóstico
▪️ (-) | 20% | Solicitar 2° Linea
⭕️ Segunda línea | Anticuerpos antiMuSK
✅️ Presentes en el 50% MG Generalizada
✅️ Son raramente positivos en MG Ocular
⭕️ Anti LRP4 | Encontrados en 18% de pacientes seronegativos a AntiRAcH y AntiMuSK
➡️ Cuando se tiene cuadro clínico + Anti AChR | NO se requiere estudios neurofisiologicos
🟡 Pruebas neurofisiologicas
▪️ Electromiografia de estipulación repetitiva
▪️ Electromiografia de fibra única E
● Estudio más sensible
● Primero realizar el PENR
⭐️ Realizar imagenologia torácica a todos los pacientes con MG ⭐️
🟡 Estudios adicionales
⭐️ TAC Tórax en busca de Timoma
● Todos los pacientes con MG y timorato son seropositivos a anticuerpos AChR
🟡 Tratamiento
⭕️ 1° Elección | Piridostigmina 30 - 60 mgr c/8 hrs ⭐️
■ Para evitar crisis colinergicas ■
▪️ En todos los pacientes con MG incluyendo embarazo
➡️ Sin mejoría: A las 4 semanas
✅️ CES
✅️ Inmunosupresor no esteroideo
▪️ Respuesta clínica inadecuada y dosis de CES no se puedan reducir
● Prednisona + Azatioprina ⭐️
● Prednisona +
- Mioclofeno
- Tracolimus
- Ciclosporina
➡️ Sin mejoría MG Generalizada
✅️ Ig
✅️ Plasmaferesis
🟡 Tratamiento qx
⭕️ Timectomia
○ < 60 años con MG G no timotosa asociada a Anticuerpos Rc Ach
○ < 60 años con MG seronegativa no timotosa
No entendí?
🟡 Crisis Miastenica
○ Afectación 10 - 15% al menos una vez
○ 8- 12 m posterior a Dx
○ Bimodal | < 55 años 4:1 ♀️ | > 55 igual ♀️♂️
○ Factores precipitantes |
Infeccion respiratoria. Cx. Estres. Embarazo.
○ AChr | Afecta músculos internos tales, accesorios y diafragma
○ MuSK | Debilidad bulbar
● Manejo respiratorio
● Tratamiento
- Inmunoglobulina I.V D.U
- Plasmaferesis
