MIASTENIA GRAVIS Flashcards
QUE ES ?
TRASTORNO AUTOINMUNE MEDIADO POR COMPLEJOS AC DIRIGIDOS CONTRA EL RECEPTOR DE ACETILCOLINA. > DISMINUYEN LOS RECEPTORES COLINERGICOS NICOTINICOS
NO ES HEREDITARIA
-INICIO INSIDIOSO Y FLUCTUANTE
-AFECTA MUSCS CONTROLADOS X PC
CUAL ES EL EFECTO DE LA UNION DE AC A LOS RECEPTORES NICOTINICOS?
LA ACH NO SE PODRA UNIR, ASI IMPIDIENDO LA POSTERIOR ENTRADA DE NA
QUE MUSCS AFECTA?
MUSC CONTROLADOS X PC > EXTRAOC, BULBARES
- LO MAS GRAVE ES QUE SE PRODUZCA PARALISIS EN EL DIAFRAGMA
SIGNOS TIPICOS:
1) PTOSIS PALPEBRAL > X EL ELEVADOR DEL PARPADO
* ES UN PROB MUSC NO NERVIOSOS POR LO CUAL PUEDE AFECTAR UNILAT O BILAT
2) DIPLOPIA X FALLA MUSC EXTRAOC Y ACOMODACION DEL OJO
QUE ES EL FENOMENO DE JITTER?
DEFASE ENTRA 2 FIBRAS EN MEDICION DE LA ACT ELECTRCA DE UNA MOTONEURONA> SE DEMORA EN LLEGAR EL ESTIMULO A LA SEGUNDA FIBRA
TEORIA FISIOPAT DEL TIMO
TIMO TIENE CELS MIOIDES CON REC NICOTINICOS, SE CREE QUE A NIVEL DE LOS LINFOCITOS B SE PRODUCE UN MAL RECONOCIMIENTO DE ESTOS Y LOS ATACAN, ESTOS REC NICOTINICOS SON MUY SIMILARES A LOS DEL MUSCULO, PRODUCUENDOSE ASI UN FENOMENO LLAMADO MIMETISMO MOLECULAR
PREDISPOCICIONES AL MIMETISMO MOLEC
HAY UNA PREDISPOSICION GENETICA, TODO PARTE EN EL TIMO Y SE EXPARCE AL RESTO DEL CUERPO
CUALES SON LOS MECANISMOS QUE PARTICIPAN EN LA REDUCCION DE RECEPTORES EN LA UNION NEUROMUSC? (3)
1) BLOQUEO DEL REC: POR LOS AC > DISMINUCION DE LA ACT CONTRACTIL
2) DESTRUCCION VIA COMPLEMENTO Y ENDOCITOSIS> COMO LOS AC SE UNEN AL REC LA PORCION FELIZ CUMPLEAÑOS QUEDA LIBRE LO QUE ACTIVA AL COMPLEMENTO, LO CUAL DESTRUYE REC Y TB FAVORECE LA ENDOCITOSIS DE ESTOS
3) SE APLANA LA MB POST SINAPTICA Y DE ESTA MANERA LA ACH TIENE QUE RECORRER MAYOR DISTANCIA PUDIENDO SER DEGRADADA CON MAS FACILIDAD
QUE PUEDE GATILLAR LA MG?
CUALQUIER FACTOR QUE ALTERE MI SISTEMA INMUNE
- ESTRES
- EMBARZO
- TRAUMA FISICO O EMOCIONAL
- NO ES HEREDITARIA PERO SE CREE QUE HAY UNA PREDISPOSICION CON CIERTOS HALOTIPOS IDENTIFICADOS
CLASIFICACION DE OSSERMAN-GENKIS
PEDS: TRANSITORIAL NEONATAL, BEBE NO TIENE FUERZA DE SUCCION, SE DA X AC DE LA MAMA, CUANDO LOS DEJA DE CONSUMIR SE PASA.
JUVE: PPLS AC SON LOS ACRA
ADULTO T1 UN OCULAR: PTOSIS
ADULTO T2 O LIGERA: MUSCS RESP CONSERVADOS
AD T2B O MODERADA: IGUAL A LA ANT PERO MAS SEVERA
AD T3 O AGUDA Y FULMINANTE: CON COMPROMISO MUSC RESPS Y TODO LO ANT (6MESES)
AD T4 O SEVERA TARDIA: IGUAL A LA ANT PERO EN 2A
SYS:
DIPLOPIA, DISFAGIA, AGOTAMIENTO, RESP, SG COLLIER (PTOSIS Y DIPLOPIA)
TIMO ALTERADO: TIMOMA (MUTACION DEL CICLO CEL) Y HIPERPLASIA FOLICULAR (EXPANSION CLONAL DE LINFOCITOS T Y B)
DIAGNOSTICO
- TEST TENSILON: INYECTAR CLORURO DE EDROFONIO> ANTICOLINESTERASICO> AUMENTO ACH > SI LA PERSONA RECUPERA LA MOVILIDAD> MG
- TEST JOLLY O ESTIMULACION REPETITIVA: SE VE LA AMPLITUD DE LOS POTENCIALES
TTO
NEOSTIGMINA Y PIRIDOSTIGMINA
-CORTICOSTEROIDES> INMUNOSUPRESION> MENOS AC
CRISIS CLINERGICAS
EXCESO DE TTO CON NEO, VA A AUMENTAR MUCHO LA ACH GENERANDO:
- SYS MUSCARINICOS: PS
- SYS NICOTINICOS: PARALISIS TONICA X SOBREEST MUSC