MED4400 Perifere nevropatier Flashcards

1
Q

Perifer nevropati

A

sykdom som rammer de perifere nervene lokalt eller generelt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Polynevropati

A

bilateral symmetrisk funksjonsforstyrrelse i perifere nerver (inkludert hjernenever, spinalnerver og deler av det autonome nervesystem)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Polyradikulonevropati

A

både perifere nerver og nerverøtter affiseres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Radikulopati

A

nerverøttene er affiserte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mononevropati

A

sykdommen rammer en spesiell nerve

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Multippel mononevropati

A

flere perifere enkeltnerver er affisert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pleksopati

A

sykdom i plexus brachialis eller plexus lumbosacralis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Videre klassifisering av perifere nevropatier

A
  • Sensorisk eller motorisk
  • Aksonopati eller myelopati

(aksonale og kroniske polynevropatier er ofte mere symmetriske og distale)
(demyeliniserende polynevropatier er ofte mer spredte)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Patologiske reaksjonsmønstre i PNS

A
  • Wallersk degenerasjon = avbrytning av aksonet, både aksonet og myelinskjeden distalt for aksonet avbrytes (overskjæring)
  • Aksonal degenerasjon = degenerasjon av aksonet, sekundært også myelinet (metabolske polynevropatier)
  • Segmental demyelinisering = prinær demyelinisering, aksonet er mer eller mindre bevart (AIDP, CIDP)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Symptomkategorier ved nevropatier

A

Bortfallssymptomer: mooriske og sensoriske

Irritative: hyperestesi, hyperalgesi, allodyni, parestesi (ofte fremtredende), dysestesi

Tegn på autonom dysfunksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Komplekst regionalt smertesyndrom
- smerte og allodyni i hånd eller fot etter partiell skade av en perifer nerve, i tillegg til tegn på sympatikusaktivering (rubor og svette, men kald hud)

Inndeles i to typer

A

Type 1 = Refleksdystrofi (RSD): kan ikke påvise motorisk eller sensorisk nerveskade

Type 2 = Kausalgi: påvist partiell skade av perifer nerve

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvilke sansemodaliteter er ofte tidlig påvirket ved polynevropati, spesielt myelinopati?

A

Vibrasjonssansen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Utredning av årsaksforhold er en primær målsetting!

Hva er hovedinndelingen av årsaker til perifere nevropatier?

A
  • Genetisk
  • Metabolsk og endokrin
  • Ernæring og mangeltilstander
  • Toksisitet eller medikamenteffekt
  • Infeksiøs
  • Systemisk bindevevssykdom
  • Cancer
  • Immunologisk årsak
  • Idiopatisk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Blodprøver i utredning av perifere nevropatier

A
  • Blodsukker og HbA1c
  • Vitamin B12
  • Immunoglobulinkvantitering
  • Nerveantistoffer?
  • Også Hb, SR, leu, kreatinin, ANA og røkla
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Arvelige nevropatier

= skyldes oftest mutasjoner i forskjellige myelin- eller aksonkomponenter

A
  • HSMN = hereditær motorisk og sensorisk nevropati (f.eks. CMT)
  • HS(A)N = hereditær sensorisk (og autonom) nevropati
  • Andre
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Charcot-Marie-Tooths sykdom (CMT)

= 90 % av arvelige nevropatier

A
  • Prevalens ca. 40 av 100 000
  • Fins i type 1 og 2 (og 3?), samt X
  • 88 % AD arvegang, X-bundet 9 %, AR 3 %
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke gener er muterte ved CMT1a og CMT1b?

A
CMT1a = duplikasjon av PMP22
CMT1b = punktmutasjoner i MPZ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

CMT1 kjennetegn og symptomer

A
  • Debut før 20-årsalder
  • Distale pareser og atrofi i undereks = “storkelegger”, ofte pes cavus og hammertær
  • Sensoriske utfall
  • Kan affisere overekstremitetene = “klohånd”
  • Gangvansker: sensorisk ataksi og pareser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

CMT1 patologi

A

Uttalt dysmyelinisering og hypertrofi av nervene

  • sterkt redusert ledningshastighet
  • etter hvert sekundær aksonal degenerasjon = gradvis progresjon av sykdommen
20
Q

CMT2

A

Primær aksonal form

21
Q

CMTX

A

X-bundet arv

22
Q

Behandling av CMT

A

Ingen effektiv kausal behandling

  • ortoser for stabilisering av ankel- og håndledd
  • fotsenger for hulfo
  • ortopedisk korreksjon
  • de færreste får behov for rullestol
23
Q

HS(A)N = hereditær sensorisk og autonom nevropati

A

Sjeldne

Ufølsomhet for smerte og temperatur

24
Q

Fabrys sykdom = arvelig nevropati

A
  • X-bundet recessiv
  • Tynnfibernevropati = brennende smerter
  • Behandles med iv enzymerstatning
25
METABOLSKE NEVROPATIER | diabetesnevropati er vanligst
- Diabetisk nevropati (oftest distal sensorisk polynevropati) - Nyresvikt - Leversvikt - Hyper- eller hypothyreoidisme
26
Diabetisk nevropati - rammer hvor mange av diabetikere? - hva slags skade?
- Forekommer hos mer enn 50 % av de som har hatt diabetes i mer enn 20 år (oftere hos type 2) - Aksontap (både myeliniserte og umyeliniserte fibre) med eller uten sekundær demyelinisering
27
Symptomer og tegn ved diabetisk nevropati? Klinisk bilde = distal smerte og parestesier
- Distal smerte og parestesier - Distal redusert sensibilitet for berøring og stikk, samt dype sansemodaliteter - Parestesier ofte verst om natten - "Burning feet" - Opphevet achillesrefleks - Kronisk sårdannelse på føttene - Ataksi pga tap av dype sansekvaliteter
28
Autonom nevropati ved diabetes
- Impotens - Inkontinens - Diaré - Ortostatisme - Takykardi
29
Diabetisk amyotrofi = lumbosakral rdikulopleksopati
Smertene starter i nedre del av rygg eller hofter, spres til lår og kne på en side Ofte pasienter over 50 år med DM2 eller ikke erkjent diabetes Svakhet og atrofi mest uttalt i bekken-, hofte- og lårmuskulatur
30
Behandling av diabetesnevropati
- Nøye regulering av blodsukkeret - Fotpleie for å unngå kronisk sårdannelse - Smerter: trisykliske antidepressiva eller antiepileptika
31
Ernæringsforstyrrelser som kan føre til perifere nevropatier
- Vitaminmangel, særlig vitamin B (B1, B6 og B12) - B1-mangel (alkoholisme): aksonal sensorimotorisk polynevropati - B12-mangel: polynevropati og myelopati - "Critical illness neuropathy": i forløp av sepsis og multiorgansvikt
32
Toksiske nevropatier
- Alkohol: stort og langvarig konsum kan ha nevrotoksisk effekt alene(?), samtidig B1-mangel - Medikamenter: cytostatika, statiner
33
Infeksiøse nevropatier
- HIV-infeksjon: 5-10 % av pasienter har symptomatisk nevropati - Borreliose-nevropati (nevroborreliose): uker-måneder etter erythema migrans, oftest meningoradikulitt - Herpes zoster: 1/3 utvikler postherpetisk nevralgi
34
Paraneoplastisk nevropati
Perifer nevropati kan ses ved ulike former for cancer, oftest lungecancer Onkonevronale antistoffer?
35
IMMUNONEVROPATIER
- Guillain-Barré syndrom (AIDP) | - Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP)
36
Guillain-Barré syndrom (mistenkes ved symmetrisk progressiv muskelsvakhet og svake senereflekser) = polyradikulitt
Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP) - Lymfocyttmedierte reaksjoner og antimyelin-antistoffer forårsaker demyelinisering - 2/3 har forutgående viral eller bakteriell infeksjon - Skal ikke progrediere utover 4 uker (subakutt eller kronisk IDP) - 3-10 % mortalitet (5 %?) - 10 % får senfølger (inntil 20 %?) - Bedring utver 2 år kan ikke forventes
37
Symptomer og tegn ved GBS
- Gir relativt symmetrisk progressiv muskelsvakhet og svake senereflekser - Progresjonsfase, platefåse og langsom tilbakegang - Kan være facialisparese og hjernenerveaffeksjon - Dysautonomi
38
Undersøkelser ved GBS
- Forhøyet protein i CSF - Forlenget F-respons og normale ledningshastigheter initielt (kun rotaffeksjon) - Senere i forløpet er ledningshastigheten redusert (demyelinisering)
39
Tiltak ved GBS
- Innleggelse for overvåkning - EKG - Respirasjon: FEV (respiratorbehov hos 40 %) - Blærefunksjon - Tromboseprofylakse: lamolekylært heparin - Behandling: plasmaferese eller ivIgG (steroider ikke effekt)
40
Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (ofte mindre klar debut enn ved AIDP) Ca. 3 % av pasienter med initialt bilde på GBS fortsetter med progresjon utover 8 uker Kan være atakkpreget?
- Også autoimmun tilstand, som GBS - Demyeliniserte fibre og sekundær aksonal degenerasjon, endonevralt ødem - Relativt symmetriske proksimale og distale pareser i over- og underekstremitetene - Hyporefleksi - Parestesier og muskelsmerter - Behandles med steroider, plasmaferese eller ivIgG
41
Idiopatisk nevropati | - hvor stor andel av nevrpatier?
- Ca. 25-40 % av perifere nevropatier | - Hovedsakelig sensoriske symptomer symmetrisk i tær og føtter etter 50 år
42
Mononevropatier
Oftest entrapmentnevropatier - Bells parese (facialisparese) - Karpal tunnel syndrom (n. medianus) - Dropfot (n. peroneus)
43
Polynevropatier - Aksonale - Demyeliniserende Hva er vanligst og hvorfor er det viktig å skille dem?
De fleste PNP er aksonale: 90 % De demyelinserende er viktig å identifisere, da de kan behandles med immunmodulerende terapi Skilles kun ved EMG/nevrografi
44
Aksonale polynevropatier
- Metabolske - Toksiske - Systemsykdommer - De fleste paraneoplastiske - CMT type II (HMSN, arvelig)
45
Demyeliniserende polynevropatier
- AIDP/Guillain-Barré - CIDP - CMT type i og III (II er aksonal)
46
Hereditære polynevropatier
90 % av de arvelige nevropatiene er HSMN/CMT (AD-arvegang) ``` HSMN = hereditær motorisk og sensorisk nevropati CMT = Charcot-Marie-Tooth ```
47
Funn ved aksonal nevropati på EMG | EMG bedømmer kun funksjonen til tykke, myeliniserte fibre
Denervasjonsaktivitet = 3-4 uker etter en denervasjon: endring i muskelmembranens egenskaper, mer følsom for sirkulerende ACh Reinnervasjon?