MED4400 Perifere nevropatier Flashcards

1
Q

Perifer nevropati

A

sykdom som rammer de perifere nervene lokalt eller generelt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Polynevropati

A

bilateral symmetrisk funksjonsforstyrrelse i perifere nerver (inkludert hjernenever, spinalnerver og deler av det autonome nervesystem)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Polyradikulonevropati

A

både perifere nerver og nerverøtter affiseres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Radikulopati

A

nerverøttene er affiserte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mononevropati

A

sykdommen rammer en spesiell nerve

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Multippel mononevropati

A

flere perifere enkeltnerver er affisert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pleksopati

A

sykdom i plexus brachialis eller plexus lumbosacralis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Videre klassifisering av perifere nevropatier

A
  • Sensorisk eller motorisk
  • Aksonopati eller myelopati

(aksonale og kroniske polynevropatier er ofte mere symmetriske og distale)
(demyeliniserende polynevropatier er ofte mer spredte)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Patologiske reaksjonsmønstre i PNS

A
  • Wallersk degenerasjon = avbrytning av aksonet, både aksonet og myelinskjeden distalt for aksonet avbrytes (overskjæring)
  • Aksonal degenerasjon = degenerasjon av aksonet, sekundært også myelinet (metabolske polynevropatier)
  • Segmental demyelinisering = prinær demyelinisering, aksonet er mer eller mindre bevart (AIDP, CIDP)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Symptomkategorier ved nevropatier

A

Bortfallssymptomer: mooriske og sensoriske

Irritative: hyperestesi, hyperalgesi, allodyni, parestesi (ofte fremtredende), dysestesi

Tegn på autonom dysfunksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Komplekst regionalt smertesyndrom
- smerte og allodyni i hånd eller fot etter partiell skade av en perifer nerve, i tillegg til tegn på sympatikusaktivering (rubor og svette, men kald hud)

Inndeles i to typer

A

Type 1 = Refleksdystrofi (RSD): kan ikke påvise motorisk eller sensorisk nerveskade

Type 2 = Kausalgi: påvist partiell skade av perifer nerve

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvilke sansemodaliteter er ofte tidlig påvirket ved polynevropati, spesielt myelinopati?

A

Vibrasjonssansen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Utredning av årsaksforhold er en primær målsetting!

Hva er hovedinndelingen av årsaker til perifere nevropatier?

A
  • Genetisk
  • Metabolsk og endokrin
  • Ernæring og mangeltilstander
  • Toksisitet eller medikamenteffekt
  • Infeksiøs
  • Systemisk bindevevssykdom
  • Cancer
  • Immunologisk årsak
  • Idiopatisk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Blodprøver i utredning av perifere nevropatier

A
  • Blodsukker og HbA1c
  • Vitamin B12
  • Immunoglobulinkvantitering
  • Nerveantistoffer?
  • Også Hb, SR, leu, kreatinin, ANA og røkla
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Arvelige nevropatier

= skyldes oftest mutasjoner i forskjellige myelin- eller aksonkomponenter

A
  • HSMN = hereditær motorisk og sensorisk nevropati (f.eks. CMT)
  • HS(A)N = hereditær sensorisk (og autonom) nevropati
  • Andre
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Charcot-Marie-Tooths sykdom (CMT)

= 90 % av arvelige nevropatier

A
  • Prevalens ca. 40 av 100 000
  • Fins i type 1 og 2 (og 3?), samt X
  • 88 % AD arvegang, X-bundet 9 %, AR 3 %
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvilke gener er muterte ved CMT1a og CMT1b?

A
CMT1a = duplikasjon av PMP22
CMT1b = punktmutasjoner i MPZ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

CMT1 kjennetegn og symptomer

A
  • Debut før 20-årsalder
  • Distale pareser og atrofi i undereks = “storkelegger”, ofte pes cavus og hammertær
  • Sensoriske utfall
  • Kan affisere overekstremitetene = “klohånd”
  • Gangvansker: sensorisk ataksi og pareser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

CMT1 patologi

A

Uttalt dysmyelinisering og hypertrofi av nervene

  • sterkt redusert ledningshastighet
  • etter hvert sekundær aksonal degenerasjon = gradvis progresjon av sykdommen
20
Q

CMT2

A

Primær aksonal form

21
Q

CMTX

A

X-bundet arv

22
Q

Behandling av CMT

A

Ingen effektiv kausal behandling

  • ortoser for stabilisering av ankel- og håndledd
  • fotsenger for hulfo
  • ortopedisk korreksjon
  • de færreste får behov for rullestol
23
Q

HS(A)N = hereditær sensorisk og autonom nevropati

A

Sjeldne

Ufølsomhet for smerte og temperatur

24
Q

Fabrys sykdom = arvelig nevropati

A
  • X-bundet recessiv
  • Tynnfibernevropati = brennende smerter
  • Behandles med iv enzymerstatning
25
Q

METABOLSKE NEVROPATIER

diabetesnevropati er vanligst

A
  • Diabetisk nevropati (oftest distal sensorisk polynevropati)
  • Nyresvikt
  • Leversvikt
  • Hyper- eller hypothyreoidisme
26
Q

Diabetisk nevropati

  • rammer hvor mange av diabetikere?
  • hva slags skade?
A
  • Forekommer hos mer enn 50 % av de som har hatt diabetes i mer enn 20 år (oftere hos type 2)
  • Aksontap (både myeliniserte og umyeliniserte fibre) med eller uten sekundær demyelinisering
27
Q

Symptomer og tegn ved diabetisk nevropati?

Klinisk bilde = distal smerte og parestesier

A
  • Distal smerte og parestesier
  • Distal redusert sensibilitet for berøring og stikk, samt dype sansemodaliteter
  • Parestesier ofte verst om natten
  • “Burning feet”
  • Opphevet achillesrefleks
  • Kronisk sårdannelse på føttene
  • Ataksi pga tap av dype sansekvaliteter
28
Q

Autonom nevropati ved diabetes

A
  • Impotens
  • Inkontinens
  • Diaré
  • Ortostatisme
  • Takykardi
29
Q

Diabetisk amyotrofi = lumbosakral rdikulopleksopati

A

Smertene starter i nedre del av rygg eller hofter, spres til lår og kne på en side
Ofte pasienter over 50 år med DM2 eller ikke erkjent diabetes
Svakhet og atrofi mest uttalt i bekken-, hofte- og lårmuskulatur

30
Q

Behandling av diabetesnevropati

A
  • Nøye regulering av blodsukkeret
  • Fotpleie for å unngå kronisk sårdannelse
  • Smerter: trisykliske antidepressiva eller antiepileptika
31
Q

Ernæringsforstyrrelser som kan føre til perifere nevropatier

A
  • Vitaminmangel, særlig vitamin B (B1, B6 og B12)
  • B1-mangel (alkoholisme): aksonal sensorimotorisk polynevropati
  • B12-mangel: polynevropati og myelopati
  • “Critical illness neuropathy”: i forløp av sepsis og multiorgansvikt
32
Q

Toksiske nevropatier

A
  • Alkohol: stort og langvarig konsum kan ha nevrotoksisk effekt alene(?), samtidig B1-mangel
  • Medikamenter: cytostatika, statiner
33
Q

Infeksiøse nevropatier

A
  • HIV-infeksjon: 5-10 % av pasienter har symptomatisk nevropati
  • Borreliose-nevropati (nevroborreliose): uker-måneder etter erythema migrans, oftest meningoradikulitt
  • Herpes zoster: 1/3 utvikler postherpetisk nevralgi
34
Q

Paraneoplastisk nevropati

A

Perifer nevropati kan ses ved ulike former for cancer, oftest lungecancer
Onkonevronale antistoffer?

35
Q

IMMUNONEVROPATIER

A
  • Guillain-Barré syndrom (AIDP)

- Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP)

36
Q

Guillain-Barré syndrom

(mistenkes ved symmetrisk progressiv muskelsvakhet og svake senereflekser)

= polyradikulitt

A

Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP)

  • Lymfocyttmedierte reaksjoner og antimyelin-antistoffer forårsaker demyelinisering
  • 2/3 har forutgående viral eller bakteriell infeksjon
  • Skal ikke progrediere utover 4 uker (subakutt eller kronisk IDP)
  • 3-10 % mortalitet (5 %?)
  • 10 % får senfølger (inntil 20 %?)
  • Bedring utver 2 år kan ikke forventes
37
Q

Symptomer og tegn ved GBS

A
  • Gir relativt symmetrisk progressiv muskelsvakhet og svake senereflekser
  • Progresjonsfase, platefåse og langsom tilbakegang
  • Kan være facialisparese og hjernenerveaffeksjon
  • Dysautonomi
38
Q

Undersøkelser ved GBS

A
  • Forhøyet protein i CSF
  • Forlenget F-respons og normale ledningshastigheter initielt (kun rotaffeksjon)
  • Senere i forløpet er ledningshastigheten redusert (demyelinisering)
39
Q

Tiltak ved GBS

A
  • Innleggelse for overvåkning
  • EKG
  • Respirasjon: FEV (respiratorbehov hos 40 %)
  • Blærefunksjon
  • Tromboseprofylakse: lamolekylært heparin
  • Behandling: plasmaferese eller ivIgG (steroider ikke effekt)
40
Q

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati
(ofte mindre klar debut enn ved AIDP)

Ca. 3 % av pasienter med initialt bilde på GBS fortsetter med progresjon utover 8 uker

Kan være atakkpreget?

A
  • Også autoimmun tilstand, som GBS
  • Demyeliniserte fibre og sekundær aksonal degenerasjon, endonevralt ødem
  • Relativt symmetriske proksimale og distale pareser i over- og underekstremitetene
  • Hyporefleksi
  • Parestesier og muskelsmerter
  • Behandles med steroider, plasmaferese eller ivIgG
41
Q

Idiopatisk nevropati

- hvor stor andel av nevrpatier?

A
  • Ca. 25-40 % av perifere nevropatier

- Hovedsakelig sensoriske symptomer symmetrisk i tær og føtter etter 50 år

42
Q

Mononevropatier

A

Oftest entrapmentnevropatier

  • Bells parese (facialisparese)
  • Karpal tunnel syndrom (n. medianus)
  • Dropfot (n. peroneus)
43
Q

Polynevropatier

  • Aksonale
  • Demyeliniserende

Hva er vanligst og hvorfor er det viktig å skille dem?

A

De fleste PNP er aksonale: 90 %

De demyelinserende er viktig å identifisere, da de kan behandles med immunmodulerende terapi

Skilles kun ved EMG/nevrografi

44
Q

Aksonale polynevropatier

A
  • Metabolske
  • Toksiske
  • Systemsykdommer
  • De fleste paraneoplastiske
  • CMT type II (HMSN, arvelig)
45
Q

Demyeliniserende polynevropatier

A
  • AIDP/Guillain-Barré
  • CIDP
  • CMT type i og III (II er aksonal)
46
Q

Hereditære polynevropatier

A

90 % av de arvelige nevropatiene er HSMN/CMT (AD-arvegang)

HSMN = hereditær motorisk og sensorisk nevropati
CMT = Charcot-Marie-Tooth
47
Q

Funn ved aksonal nevropati på EMG

EMG bedømmer kun funksjonen til tykke, myeliniserte fibre

A

Denervasjonsaktivitet
= 3-4 uker etter en denervasjon: endring i muskelmembranens egenskaper, mer følsom for sirkulerende ACh

Reinnervasjon?