MED4400 Multippel sklerose

Question 1

Multippel sklerose

Answer 1

Kronisk, inflammatorisk, demyeliniserende sykdom i sentralnervsystemet
(huskeregel: KID)

Question 2

Epidemiologi ved MS

Norge

Answer 2

• Ca. 10 000 pasienter
• 350-400 rammes hvert år
• Unge voksne: 20-40 år
• Kvinner og menn rammes ca. 2:1
• Særlig samisk befolkning?

Question 3

Symptomer ved MS

Answer 3

• Sensibilitetsforstyrrelser
• Pareser
• Synsproblemer: optikusnevritt (Uhthoffs fenomen), diplopi
• Balanseproblemer
• Vannaltings-/avførings-/seksualfunksjonsproblemer
• Fatigue: optil 80 % av pasienter, hvorav 40 % som hovedsymptom
• Kognitiv svikt: f.eks. pseudobulbær affekt

Question 4

Sykdomsforløp ved MS

tre hovedtyper

Answer 4

• Attakkvis/relapsing-remitting MS (80-90 %) = subakutte atakker med forbigående funksjonssvikt, gir gradvis akkumulert funksjonstap
• Sekundær progredierende MS = overgang fra RRMS til progredierende?
• Primær progredierende MS (10-20 %) = gradvis progredierende funksjonssvikt uten atakker

Question 5

Atakrate og overlevelse ved MS

Answer 5

Atakkrate reduseres ofte over tid

Overlevelse er aldersavhengig?

Question 6

Prognostiske faktorer ved MS

Answer 6

• Antall lesjoner på MR
• Antall atakker første 5 år påvirker sykdomsprogresjon
• Kliniske og demografiske forhold? Mindre betydning

Question 7

Fem spørsmål om MS gitt på forelesning:

1. Utbredelse av MS i verden?
2. Antall mennesker med MS i Norge?
3. Hvor mange diagnostiseres i Norge årlig?
4. Risikofaktorer?
5. Medikamentkostnadene i 2014 for immunmodulerende behandling ved MS?

Answer 7

1. Ca. 30 per 100 000 (mot Norge ca. 200 per 100 000)
2. Ca. 10 000
3. 300-500 (boka sier 350-400)
4. Familiært, EBV, lite vitD og sollys, røyking
5. 663 millioner kroner

Question 8

MS globalt

Answer 8

• Stor geografisk variasjon, høy prevalens hos nordeuropeere (også emigrerte)
• 2,3 millioner MS-pasienter

Question 9

MS og risikofaktorer

Answer 9

• Arv
• Kjønn: ratio kvinne/mann = 2,3:1
• Breddegrad: sollys og D-vitamin (samspill med gener?)
• Fødselsmåned: infeksjoner og UV-lys under svangersakpet?
• EBV
• Røyking: 50 % økt risiko for MS, også ved passiv røyking
• Salt: øker atakkinsidensen hos MS-pasienter

Question 10

MS og arv

Answer 10

• 20 % av MS-pasienter har slektninger med samme sykdom

- Over 100 gener er assosiert med sykdommen, men assosiasjonene er for svake for diagnostisk bruk

Question 11

Diagnostisering av MS

Answer 11

multiple episoder disseminert i tid og sted
+
multiple lesjoner i ulike deler av CNS, oppstått til ulike tider
+
annen årsak utelukket

Question 12

MS-diagnose stilles ut fra
1. Anamnese og klinisk undersøkelse
2. Supplerende undersøkelser
(bør stilles av nevrolog)

Answer 12

Anamnese og klinisk undersøkelse:
- symptomer og tegn på sentralnervøs affeksjon disseminert i tid (atakk) og lokalisasjon (multifokalitet)
Supplerende undersøkelser
- MR + CSF + ev. VEP
- Aktuelle tester for å utelukke DD

Question 13

Definisjon av MS-atakk

må evalueres av nevrolog for atakkdiagnose

Answer 13

Symptomer varer over 24 t
Økende over 2-4 dager, avtagende over 4-8 uker
30 dager mellom atakker
I gjennomsnitt 1,5 atakker årlig

Question 14

MS-symptomer:
sentralnervøse tegn reflekterer lokalisasjonen av lesjonene = kan være hva som helst.

Tegn som er typiske for MS?

Answer 14

• Uthoffs symptom: forverres ofte ved varme
• Pseudo-atakk: foverres ofte ved infeksjoner
• Bedring ved graviditet, men økt atakkrisiko postpartum

Question 15

Initiale symptomer ved MS

gjennomsnittlig alder ved debut 32 år

Answer 15

• “nummenhet”
• ekstremitetspareser
• opticusnevritt eller diplopi
• blæreforstyrrelse
• vertigo og ataksi

MERK: ofte tilbakefall av samme symptomer

Question 16

Skåring av handikap ved MS

Answer 16

Expanded Disease Severity Scale (EDSS)
0 = ingen symptomer
4,0 = kan gå minst 500 meter
6,0 = behøver krykke for å kunne gå 100 m
7,0 = permanent behov for rullestol
9 = sengeliggende
10 = død av MS

Question 17

Funn på MR ved MS

Answer 17

“Flekker” = betennelse/demyelinisering/arr

• hvit substans(?)
• subkortikalt eller periventrikulært eller ryggmargen
• kontrastladende?

Question 18

Spinalvæskeutredning ved MS

Answer 18

• Celler moderat økt (5-50)
• Protein normalt
• Glukose normal
• Oligoklonal immunrespons: oligoklonale IgG-bånd ved isoelektrisk fokusering, økt IgG-indeks

Question 19

Evoked response ved MS?

• VEP
• AEP
• SEP

Answer 19

Lang latenstid = demyelinisering av testet nervebane

Question 20

McDonald MS-kriterier

Answer 20

Er det vits å lære disse? Tar utgangspunkt i antall episoder og antall lesjoner og om man behøver tilleggskriterer

Question 21

Hva opplever MS-pasientene som mest plagsomme symptom?

Answer 21

Fatigue (ca. 40 %)
Kognitive symptomer
Blæreproblemer: inkontinens/retensjon
Tarm: inkontinens/obstipasjon
Seksualfunksjon

Question 22

Symptombehandling ved MS

Answer 22

Spastisitet: Baklofen, Diazepam, Botox
Smerter: Neurontin, Sarotex, Lyrica
Fatigue: energiøkonomisering

Question 23

“Behandling” av risikofaktorer ved MS

Answer 23

Røykeslutt
Soleksponering
Vitamin D over 75 nmol/l

Question 24

Behandling av MS-atakker med funksjonssvikt

Answer 24

Solu-Medrol 1 g i.v. x 1 over 3-5 dager
(eventuelt plasmaferese ved manglende effekt)
- forkorter varigheten av atakk
- ikke dokumentert effekt på remisjon

Question 25

Sykdomsmodulerende behandling

- avhenger av type MS og alvorlighetsgrad

Answer 25

Førstelinje = f.eks. dimetylfumarat/Tecfidera
Andrelinje = f.eks. natalizumab/Tysabri (bedre effekt, men alvorligere bivirkninger, som PML = brukes kun ved kraftig eller ny sykdomsaktivitet)
Tredjelinje = f.eks. autolog stamcelletransplantasjon

Question 26

Fryktet bivirkning ved natalizumabbehandling?

Answer 26

Progressiv multifokal leukencefalopati (PML) = oppvekst av JVC-virus

Question 27

Autolog stamcelletransplantasjon

Answer 27

Kun ved agressiv attakkpreget sykdom? Annen behandling skal være prøvet og ikke effektiv. Mangel på kontrollerte studier. Mortalitet 1,3-3,3 %.