Malignos - Sarcoma de Ewing

Question 1

Sarcoma de Ewing

Conceito

Answer 1

Tumor maligno de pequenas células redondas azuis.

Question 2

Sarcoma de Ewing

Anatomopatologico
Características

Answer 2

Pequenas células redondas azuis
Uniforme
Pouca matriz extra-celular
Sem fibras de reticulina

Question 3

Sarcoma de Ewing

Anatomopatologico
Diagnóstico diferencial

Answer 3

• Linfoma
• Metástase de Neuroblastoma
• Rabdomiossarcoma alveolar
• Osteossarcoma de pequenas células

Question 4

Sarcoma de Ewing

Como diferenciar Ewing do Linfoma
Como diferenciar dos demais tumores

Answer 4

Teste de MacMannus
↳ PAS Positivo (Acido Periódico de Schiller)
Linfoma não cora com PAS

Imunohistoquímica
↳CD99

Question 5

Sarcoma de Ewing

Frequencia
Idade
Etnia

Answer 5

Raro
3x menos frequente que os outros osteossarcomas
5-15 anos
Raro em negros

Question 6

Sarcoma de Ewing

Localização

Answer 6

Fêmur
Pelve
Tibia
Úmero

Question 7

Sarcoma de Ewing

Etiopatogenia

Answer 7

Correlação genética forte

Translocação dos cromossomos 11-22

Question 8

Sarcoma de Ewing

Sintomas
Diagnóstico diferencial

Answer 8

Dor, aumento de volume, sinais flogísticos, FEBRE
Paciente abatido

Diagnóstico diferencial com Osteomielite

Question 9

Sarcoma de Ewing

Laboratório

Answer 9

Anemia, leucocitose, Marcadores inflamatórios aumentados.
(Piora a confusão com osteomielite)

Aumento da desidrogenase lática = Pior prognóstico

Question 10

Sarcoma de Ewing

Imagem

Answer 10

RX:
Lesão lítica, com aspecto permeativo, agressivo.
Aspecto lamelar (casca de cebola)
Afilamento da cortical + opacidade de partes moles adjacentes

RNM:
Massa de partes moles desproporcional às alterações radiográficas

Biópsia:
Percutânea
Histologia/Imunohistoquímica

Question 11

Sarcoma de Ewing

Diagnóstico diferencial

Answer 11

Osteomielite
Osteossarcoma
Granuloma eosinófilo (Langerhans)
Cisto ósseo aneurismático

Question 12

Sarcoma de Ewing

Tratamento

Answer 12

Estadiamento e biópsia
↓
Quimioterapia Neoadjuvante
↓
Reestadiamento
↓
13ª semana - Controle local - Cirurgia x Radioterapia
↓
Quimioterapia Adjuvante
↓
Tratamento das metástases

Question 13

Sarcoma de Ewing

Controle local - Cirurgia x Radioterapia

Answer 13

Radioterapia: Tumores irressecáveis
Cirurgia preservadora: Tumores ressecável

Após radioterapia:
Ressecável: Cirurgia
Irressecável: Amputação

Após cirurgia preservadora:
Margem comprometida: Complementação com radioterapia

Question 14

Sarcoma de Ewing

Metástase

• Locais
• Fatores de pior prognóstico

Answer 14

• Locais
  ↳ Pulmonar
  ↳ Óssea
  ↳ Medula óssea
• Pior prognóstico
  Adolescentes mais velhos
  Desidrogenase lática aumentada
  Sintomas sistêmicos
  Outras translocações que não 22-11