Benignos - Histiocitose de Células de Langerhans Flashcards
Histiocitose de células de Langehans
O que é a célula de Langehans
São células dendríticas, caracterizados pela presença de grânulos de Birbeck.
Responsáveis pela modulação de resposta imune-inflamatória da pele.
Histiocitose de células de Langerhans
Definição
Proliferação de células de Langerhans em outra topografia
Lesão não neoplásica, pseudotumoral
Histiocitose de células de Langerhans
Síndromes
Letterer-Siwe
Hand-Schuller-Cristian
Granuloma eosinófilo
Histiocitose de células de Langerhans
Síndrome de Letterer-Siwe
O que é, qual população, sintomas
Forma leucêmica sistêmica fulminante
Crianças <5 anos
Febre , linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões ósseas
Histiocitose de células de Langerhans
Sindrome de Hand Schuller-Cristian
Sintomas
Tríade:
Exoftalmia
Diabetes insipidus
Lesões ósseas
Histiocitose de células de Langerhans
Granuloma Eosinófilo
Forma exclusivamente óssea da doença
Histiocitose de células de Langerhans
Epidemiologia:
Idade
Sexo
Localização
Estadiamento
Primeira década
Homens 2x1
Crânio, Fêmur, Corpos vertebrais
Benigno agressivo - B3
Histiocitose de células de Langerhans
Diagnóstico
Sempre biopsiar - Excluir osteomielite
Histologia
Células de langerhans - Grande multinucleada, nucleo em grão de café, citoplasma eosinofílico.
Marcadores imunohistoquímicos
S-100 e CD1a
Microscopia eletrônica
Granulos de birbeck - Patognomônico
Histiocitose de células de Langerhans
Manifestação clinica
Forma local: Dor, aumento de volume, piora noturna, sinais inflamatórios (simula osteomielite)
Sistêmica: Diabetes insipidus, erupções cutâneas, exoftalmia, hepatoesplenomegalia, Insuficiencia medular
Histiocitose de células de Langerhans
Imagem
RX:
Em ossos planos: Lesão lítica, arredondada, sem esclerose
Em ossos longos: Permeativa, agressiva com reação periosteal
Achado marcante: Vértebra plana de Calvé
<10 anos, começa como lesão lítica, biopsiar para exclusão de osteomielite
Cintilografia e Pet-scan
Podem ser úteis pra diagnosticar forma múltipla
Histiocitose de células de Langerhans
Vértebra plana de Calvé
Características
Classificação
<10 anos, começa como lesão lítica, biopsiar para exclusão de osteomielite
Garg Mehta Dormans
Tipo 1: Achatamento até 50%
a- Simétrico
b- Assimétrico
Tipo 2: Achatamento acima de 50%
a- Simétrico
b- Assimétrico
Histiocitose de células de Langerhans
Tratamento
Sistêmica: poliquimioterapia
Forma óssea: Autolimitada - Observação
Se dor e risco de fratura patológica:
Infiltração intralesional de metilprednisolona
Curetagem e enxertia
Radioterapia
