Maligne blodsykdommer Flashcards
hva slags neoplastiske forstyrrelser kan man ha i myeolide og lymfoide celler?
Myeloide celler
1. Myelogen leukemi
2. Myelodysplastisk tilstand
3. Myeloproliferativ tilstand
Lymfoide celler
1. Lymfatisk leukemi
2. Hodgkin lymfom
3. Non-Hodgkin lymfom
4. Myelomatose
hva er leukemi?
- Blodkreftsykdom hvor kreftcellene
sirkulerer i betydelig antall i blodet.
Ved andre blodkreftsykdommer
sirkulerer cellene ikke eller i liten
grad. - Progredierende, kreftsykdom med
autonom proliferasjon av
hematopoetiske celler - Oppstår som regel i beinmarg og
fortrenger normale celler → færre
RBC og plater → anemi - Skyldes somatiske mutasjoner i
hematopoietisk stamcelle og klonal
ekspansjon
hvilke hovedgrupper har man av leukemi og hvor alvorlig er de?
To hovedgrupper, basert på utviklingshastighet:
Akutt
* ubehandlet sykdom fører til døden i løpet av uker - måneder
* ukontrollert vekst av umodne celler - blaster
Kronisk
* ubehandlet sykdom fører til døden i løpet av måneder/år
* ukontrollert vekst av modent utseende celler
kan og deles inn sånn:
To hovedgrupper, basert på dominerende celletype:
* Myelogen, myeloid (granulocytt, erytrocytt, monocytt,
megakaryocytt)
* Lymfatisk, lymfocytær, lymfoid
hvilke symptomer kan man ha ved leukemi?
Har oftest sammenheng med svikt i normal hematopoiese:
– Mangel på RBC gir anemi
– Mangel på granulocytter gir økt infeksjons tendens
– Mangel på trombocytter gir økt blødningstendens (vises som små røde prikker i huden)
- Vekttap
- Nattesvette
- Hevelser i lymfeknuter, milt og lever
hva er og hvilke funn ser man ved AML?
Akutt myelogen leukemi (AML)
Funn i blod
* Normokrom, normocytær anemi
* Kjerneholdige erytrocytter,
anisocytose
* Vanligvis leukocytose, av og til
leukopeni
* Myeloblaster
Funn i beinmarg
* Hypercellulær
* Dysplastisk
* > 30% blaster
hvilke maligne blodsykdommer kan man få?
- Leukemi
- Akutt
- AML – akutt myelogen leukemi
- ALL – akutt lymfatisk leukemi
- Kronisk
- KML – kronisk myelogen leukemi
- KLL – kronisk lymfatisk leukemi
- Myelomatose
- Myelodysplastisk syndrom
hvordan kan man skille AML og ALL?
Kun AML har auer-staver!
Men det kan også være AML uten at auer-staver sees
hva er ALL og hvilke funn har man i blod/beinmarg?
akutt lymfatisk leukemi=ALL
Funn i blod
* Normokrom, normocytær anemi
* Trombocytopeni, nøytropeni
* Vanligvis leukocytose, av og til
leukopeni
* Umodne lymfoide celler
Funn i beinmarg
* Hypercellulær
* > 30% lymfoblaster
hva er og hvordan kan man få kronisk myelogen leukemi?
- Kjennetegnes ved økt antall modne og umodne granulocytter i blod og benmarg
og forstørret milt - Kan være asymptomatisk ved diagnose
dette skjer ved philadelpiakromosomet. BCR-ABL har switcha plass som videre fører til hyperaktiv tyrosin kinase
forklar sammenhengen mellom KML (eks BCR-ABL) og presisjons medisin
- BCR-ABL fusjonsprotein er en konstitutivt
aktiv tyrosin-kinase - Proteinet lages ikke i normale celler →
godt mål for behandling - Imatinib (Gleevec) hemmer BCR-ABL
spesifikt ved å konkurrere for binding
med ATP - BCR-ABL kan dermed ikke fosforlysere
= aktivere sine målproteiner (substrat)
hva kjennetegner kronisk lymfatisk leukemi?
- Klonal sykdom karakterisert ved akkumulering
av modne B-lymfocytter i beinmarg, blod og
lymfoide organer - Nesten bare hos middelaldrende og eldre
- Oppdages ofte tilfeldig pga ingen symptomer
- Funn i blod
- Lymfocytose (10-150 x 109 /L)
- Monotont utseende, små lymfocytter
- Utvikling av hypogammaglobulinemi
hva slags funn har man ved myelomatose/beinmargskreft?
- Beinlesjoner/brudd, smerter i bein
- Anemi
- Funn i blod
- Monoklonal gammopati
- Generell hypogammaglobulinemi
- Funn i beinmarg
- Økt mengde plasmaceller
- Funn i urin
- Lette immunglobulinkjeder (Bence-Jonesprotein)
hva er MDS, hvilke funn og symptomer har mann?
- Myelodysplastisk syndrom
- Klonal benmargssykdom som utgår
fra hematopoietiske stamceller - Gir modningsforstyrrelser av
blodceller og lave blodverdier
(cytopenier) - Varierer hvilke cellelinjer (røde,
hvite, plater) som affiseres, men de
fleste har færre RBC
Funn i blod - anemi
- nøytropeni
- trombocytopeni (ofte)
Funn i beinmarg - erytroid hyperplasi, abnorm
morfologi, ringsideroblaster - dysgranulopoiese: hypogranulære
celler, persisterende basofili,
hyposegmenterte kjerner - mikromegakaryocytter
- Slapphet/trøtthet
- Kortpusthet
- Blek hud som følge av anemi
- Økt blødningstendens pga få
plater (trombocytopeni) - Røde prikker under huden pga
blødninger (petekkier) - Hyppige infeksjoner pga få
leukocytter (leukopeni)
hva er lymfomer og hvilke hovedgrupper har man?
- Lymfom er en samlebetegnelse på kreftsykdommer utviklet fra celler i lymfesystemet, først og fremst fra cellelinjer innen lymfocytt-rekken.
- Oppstår oftest i lymfeknutene fra lymfoide celler,
men kan også finnes i beinmarg og milt - Klassifisering baseres på morfologi,
immunfenotype, genetiske forandringer og klinikk - Symptomer kan være generell sykdomsfølelse
med feber, nattesvette og vekttap og varierende
grad av lymfeknutesvulst
To hovedgrupper: - Hodgkins lymfom
- Non-Hodgkins lymfom
beskriv stadieinndelingen til lymfom
1: Svulst i en enkelt lymfeknute region
2: Svulst i to eller flere lymfeknute regioner på samme side av diafragma (mellomgulvet)
3: Sykdom i lymfeknute regioner på begge sider av diafragma eller på én side av diafragma med innvekst i et organ utenfor lymfesystemet
4:Spredning til ett eller flere organer/vev utenfor lymfesystemet med eller uten spredning til lymfeknuter.
