Malformativa Flashcards

1
Q

LPS: Quando avviene la diagnosi?

A

Ecografia alla 22a settimana

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2
Q

LPS:Quali interventi faccio a 5-6 mesi? (3)

A

1)PALATO MOLLE 2)LABBRO 3)NASO

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3
Q

Tecnica chirurgica piu’ comunemente utilizzata per la LPS

A

Tecnica di Millard

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4
Q

LPS: quali interventi faccio a 18-20 mesi?

A

Ricostruzione del palato duro

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5
Q

LPS: quali interventi a 5-6 anni?

A

Ricostruzione alveolare, in genere con una gengivo-plastica

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6
Q

LPS: Quali interventi a 6-18 anni?

A

ricostruzione del naso.

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7
Q

Quali sono le schisi associate a sindromi? (4)

A
  1. Sindrome di Pierre-Robin
  2. ECRTRODATTILIA, DISPLASIA ECTODERMICA, SCHISI OROFACCIALE (EEC SYNDROME)
  3. Sindrome di Van der Woude
  4. Sindrome di Goldenhar
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8
Q

Nelle schisi associate ad altre malformazioni, quali sono quelle piu’ comuni?

A
  1. del SNC
  2. Apparato locomotore
  3. Respiratorie e cardiovascolari.
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9
Q

Definizione di disostosi cranio-facciali:

A

Sono alterazioni dello sviluppo osseo legate a sinostosi, a fusione prematura delle suture delle ossa del cranio e della faccia.

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10
Q

La craniostenosi che si verifica nelle disostosi, cosa puo causare?

A
  1. Limitare la crescita dell’encefalo e delle altre strutture intracraniche che non trovano spazio per espandersi.
  2. Aumentare la pressione intracranica, con conseguenze sugli occhi (pailledema e atrofia ottica)
  3. Idrocefalo
  4. Ipoplasia facciale (naso e faringe)
  5. anomalie dentarie
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11
Q

La sindrome di Apert e’ anche definita (…) e caratterizzata da mutazioni di (…)

A
  • ACRO-ACEFALO-SINDATTILIA
  • FGFR2
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12
Q

Nella sindrome di Apert:

  1. La craniostenosi e’ dovuta a (…)
  2. Quale parte ha uno sviluppo normale e quale alterato?
  3. quali alterazioni quindi vedo?
A
  1. Fusione prematura della sutura coronale
  2. Sviluppo in altezza ma limitato lateralmente
  3. Fronte larga ed IPERTELORISMO
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13
Q

Ipoplasia facciale nelle sindrome di Aper, si verifica a carico di (2)

A
  1. Del terzo medio della faccia
  2. del mascellare (affolamento dentario)
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14
Q

Quali sono le alterazioni della mandibola nella sindrome di Apert?

A
  1. Prognstismo mandibolare, da cui conseguono open bite e cross-bite
  2. Possono associarvi anche le schisi parziali.
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15
Q

Anomalie oculari della sindrome di Apert (3)

A
  1. Papilledema e atrofia ottica, dovuti alla craniostenosi.
  2. Esoftalmo
  3. Strabismo
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16
Q

Trattamento della sindrome di Apeert (2)

A
  1. Decompressione cranica: bisogna agire PRECOCEMENTE SULLE SUTURE fuse.
  2. Correzione delle deformita’ facciali, sia da un punto di vista estetico che funzionale.
17
Q

Sindrome di Crouzon

  • Definzione
  • Mutazione
  • Frequenza
A

Sindrome autosomica dominante, ache essa dovuta a mutazioni puntiformi di FGFR2. Piu frequente dell’Apert

18
Q

La craniostenosi nella sindrome di Crouzon e’ dovuta alla fusione di quali suture?

A
  1. Sutura coronale
  2. Sutura sagittale
  3. Lambdoidea
  4. Metopica
19
Q

Il risultato dell’alterata fusione di queste suture sara’:

A

Brachicefalia: il cranio appare corto longitudinalmente e largo trasversalmente.

(solita minestra: altre alterazioni e trattamento..)

20
Q

Sindrome di Treacher-Collins (detta anche del Franceschetti).

definzione:

A

Detta anche disostosi mandibolo-facciale. E’ una sindrome autosomica dominante.

21
Q

Le anomalie, otre alla mandibola, riguardano quale ossa: (3)

A
  1. Ipoplasia delle ossa zigomatiche
  2. Processo zigomatico dell’osso temporale
  3. dello sfenoide
22
Q

L’ipoplasia dei condili e malformazioni del ramo della mandibola, queste malformazioni fanno si che si abbiano: (3)

A
  1. alterazioni della funzionalità dell’ATM,
  2. retroposizionamento della mandibola che sommato ad altre deformità della base cranica determina riduzione dello spazio epifaringeo, e una parziale ostruzione delle vie aeree superiori con decremento della capacità respiratoria.
  3. Abbiamo anomalie che riguardano l’orecchio, principalmente l’orecchio esterno
23
Q

Alterazioni dell’orbita nella sindrome di Treacher-Collins:

A
  1. Le orbite sono proiettate verso il basso
  2. Distopia del cranio laterale: il canto laterale si presentera piu basso rispetto a quello mediale.
  3. Colobomi palpebrale
24
Q

Dove si localizza la sutura coronale:

A

Tra il FRONTALE e i due parietali.

25
Q

Dove si localizza la sutura sagittale?

A

Tra i due parietali

26
Q

La sutura lambdoidea si localizza tra:

A

Occipite e due parietali

27
Q

La sutura meyopica:funzione

A

Divide in due metà l’osso frontale nei neonati

28
Q

Le sequenze sono definite come:

A

Insieme di malformazioni, con differenti momenti patogenetici, ma presentano lo stesso quadro clinico.

29
Q

La sequenza di Pierre Robin e’ caratterizzata dall’associazione di: (2)

A
  1. Retrognazia e micrognazia della mandibola.
  2. glossoptosi: tendenza della lingua a cadere verso la faringe.
  3. Schisi palatina superiore incompleta.
30
Q

Eziopatogenesi della sequenza di Pierre-Robin

A

Le alterazioni si verificano nella VII settimana. Solo il 10-15% e’ autosomico dominante, il resto e’ SPORADICO.

31
Q

Il trattamento conservativo della sindrome di Pierre-Robin consiste nel:

A
  1. Posizione prona o laterale
  2. Cannula rino-faringea (possono risolvere il problema respiratorio)
32
Q

terapia chirurgica della sequenza di Pierre-Robin (4)

A
  1. Labioglossopessi (ancoraggio della lingua)
  2. Distrazione mandibolare o distrazione osteogenica
  3. Tracheotomia
  4. Correzione della schisi