malformations thoraco-pulmonaires Flashcards
Atrésie de l’oesophage? avec ou sans…..?
Associée à quoi comme malformation souvent?
Interruption congénitale de l’oesophage.
fistule broncho-oesophagienne
*VACTERL (a connaitre, très utile)→ Vertebral, Ano-rectal, Cardiaque, Trachée, Oesophage, Reins, Limbs
comment pose t on le diagnostic en post natal d’atrésie de l’oesophage?
-souvent pose de SNG impossible
-hypersalivation (car salive ne passe pas
3 grands problèmes si fistule trachéo oesophagienne associée?
GESTE A NE PAS FAIRE pour le dernier?
-hypersalivation=>inhalation de salive
-inhalation du reflux gastrique (si reflux gastrique)
-distension gastrique majeure (surtout ne pas ventiler!!! cercle vicieux, gonfle estomac, fiaphragme remonte, difficulté respiratoire, reventile etc…. )
PEC TTT d’atrésie de l’oesophage avec fistule (préop - op)?
Pré op :
-position semi assise (éviter l’inhalation)
-PAS VENTILER
-aspiration douce dans l’oesophage proximal
-alimentation parentérale!!
Op:
anastomose terminoterminale (bronchoscopie puis thoracoscopie)
complications opératoires (précoce, moyen, long terme 100%) de chir de l’oesophage?
précoce: fuite anastomosique! et mortalité
moyen: récidive de fistule, trachéomalacie
long terme 100%: dysmotricité de l’oesophage avec dysphagie/aphagie/RGO
sténose de l’anastomose
Hernie diaphragmatique, où souvent?
postéro latérale (BOCHDALEK) à gauche
hernie diaphragme (ne fait pas partie du VACTERL), mais souvent associé à quelles 2 malformations ?
COEUR
INTESTIN obligatoire
Grosse complication d’hernie diaph?
HTAP /détresse respi
3 signes de mauvais pc prénatal pour l’hernie diaphragmatique?
polyhydramnios
hydrops foetal
RCIU
post natal, comment se manifeste cliniquement une hernie diaphragmatique?
-detresse respi
-creux abdo
-bruits abdominaux intra thoraciques
TTT hernie diaphragmatique, urgence? que faire (bilan, ttt)?
NON
stabiliser la respi,
bilan malformatif
puis chirurgie à froid
Quel est l’avantage de chir pulmonaire chez le NN? Pourquoi l’opérer le plus tot possible (avant 6 ans)?
Pcq regénération du poumon se fait même en post natal (jusqu’à 6 ans).
Donc quand lobectomie par ex, très bonne regeneration compensatrice (contrairement à l’adulte)
Deux grandes maladies congénitales du poumon (pouvant être associées) ?
Quand se fait souvent le dc de ces deux là?
-MAKP (maladie adénomatoide kystique du poumon)
-Séquestration pulmonaire
2e trimestre (pré natal)++
Différence entre MAKP et séquestration pulmonaire?
(quelle atteinte, latéralité, vascularisation, dc anté natal, complications/spt 3 et 2, ttt)
-MAKP: atteinte non fonctionnelle communiquant avec l’arbre bronchique, unilat pas de vascul systémique, dc anténatal OUI, possible emphysème, surinfection, cancérisation=>TJRS lobectomie !
-séquestration : atteinte non communiquante avc l’arbre bronchique, avec VASCUL systémique (attention à ca en chir) donc hémoptysie+++, surinfection,
