Malformation et pathos dig, II Flashcards
localisation du diverticule de Meckel ?
physiopath ?
-iléo coecale.
-non régression du canal vitellin
on peut avoir 2 diverticules de Meckel?
NON, localisation UNIQUE
diverticule de Meckel le plus sptomatique chez garcon ou fille?
Pour quelle raison elle est symptomatique?
garçon
car muqueuse gastrique ectopique (sécretion acide)
clinique d’une diverticule de meckel symptomatique?
-rectorragie SANS DOULEUR chez le petit enfant ++++ (si muqueuse gastrique)
-pseudo appendicite,
-obstruction
Quel examen complémentaire permet de confirmer le dc?
scintigraphie au Tc99m, démontrant une muqueuse gastrique ectopique.
((Diverticule de meckel, ttt?))
exerese avec une grande marge (car tissu ectopique peut etre etendu)
Quelle est l’invagination la plus frequ?
invagination iléo-colique
pic d’incidence d’une invagination ?
3 mois à 3 ans
Etiologies d’invagination ?
90% idiopathique (hyperplasie de plaque de Peyer), sinon ATCD infectieux (ORL….)
Complications d’une invagination?
-occlusion par obstruction
-strangulation
Bébé calme, léthargique et pâle, évoquer invagination ?
ouii !!
Triade classique d’une invagination?
-douleur abdo paroxystique (on-off), associé à paleur aussi, ((entre les crises, bébé normal))
-vomissement
-rectorragie (tardivement)
Examen clé pour dc de l’invagination ?
Echo!!
TTT? (=examen dc et ttt)
Quand passer direct à chirurgie?
Lavement opaque ((au produit de contraste))
(désinvagination)
Nécrose, perforation, 2e récidive ou échec du ttt par produit de contraste
Quelle association est obligatoire avec une malrotation ?
hernie diaphragmatique et laparoschisis
quelles complications peuvent donner des malrotations?
Volvulus
obstruction duod
Vomissement + dlr abdo récidivante doit faire évoquer quoi ?
malrotation sous forme d’obstruction duodénale partielle
PEC d’un volvulus?
VV, SNG, US, lavement, TOGD, chir
Quelles malformations ano rectales sont les plus sévères? hautes ou basses?
hautes (prob de continence)
2 autres malformations associés à des malformations ano rectales?
vertebres (lombo-sacrées)
myélodysplasie
=>VATER et VACTERL (Vertèbres, Ano rectal, Cardiaque, Trachée, oEsophage, Rein)
quel type de malformation ano-rectale demande une prise en charge immédiate?
malformation type cloaque
c’est quoi une malformation de type cloaque?
vagin, urètre et anus formant avec un seul même canal
Cause d’iléus fonctionnel chez l’enfant?
Maladie de Hirschprung
LA complication post chir de Hirschprung à redouter? quand la suspecter?
Entérocolite. suspecter quand diarrhée, ballonnement et vomissement
C’est quoi la maladie de Hirschprung?
(synonyme? Qu’est ce qui ne va pas ? conséquence?)
Mégacôlon congénitale aganglionnosique.
arrêt de migration des cellules de crête neurale (pas de neuroblaste du colon sigmoide au rectum) dû à anomalie génétique gène RET (mais pas clair)
En gros tout le plexus nerveux innervant les muscles peristaltiques (rond et longitudinaux)+sous muqueuse sont inexistant vers le colon=>spasme=>pas de relaxation=>pas de péristaltisme=>blocage d’aliment=>à force=> dilatation colon=>mégacolon et constipation/sd occlusif!!
Conséquence du Hirschprung?
sd occlusif,
mégacolon (distension)=>risque de perforation
pullulation bactérienne=>entérocolite
Hirschprung est rarement associé à quoi comme malformation ?
trisomie 21, neuroblastome , MEN2A, etc..
forme familiales possible dans hirschprung?
oui (10%)
Clinique d’un Hirschprung ? (anténatal+++++)
passage retardé du méconium
constipation
sd occlusif: vomissement etc..
entérocolite
mégacolon/distension=>perforation
Qu’est ce qui est super spec/sens pour dc de Hirschprung?
manométrie ano rectale++
Que montre l’ASP dans le Hisrchprung ?
aérogrêlie, aérocolie
mais pas dans le rectum
((comprends pas pk, pcq trop d’aliments? mais si pullulation?))
TTT de Hirschprung?
rincage à répétition, chaque jour
Résection de zone aganglionnaire et anastomose zone saine, conserver le plus possible la région anale
(stomie pour formes longues, ou complications)
En général si colostomie (pour un ttt de malformation colo-rectale) est bien réalisé, on réalise la cure de la malformation de manière urgente?
Non
Fistule recto-vestibulaire chez une fille. Quelle association va diriger votre bilan
malformatif ? :
a.
b.
c. VACTERL
d. Cloaque
e. Crurrino
C
A8. Bébé de 7 mois pleure de manière intermittente (entre les cris, il a l’air normal) avec un épisode de vomissements. Quelle investigation complémentaire est à faire ?
A. ASP
B. US abdominal
C. scanner
