malformation cervico-faciale

Question 1

Quel est le type de fente faciale (selon Paul Tessier) le plus frequ ?

Answer 1

Type 2!

Question 2

Autres types de fentes faciales moins frequ?

Answer 2

4, 7…

Question 3

quelle est la fente faciale type 2 la plus fréquente?

Answer 3

labio-maxillo-palatine unilatérale !!! (koulchi)

Question 4

lequel est souvent associé à d’autres malformations (syndromes)? labiomaxillopalatine ou palatine?

Answer 4

Palatine bilatérale++
(le labio-maxillo-palatine est souvent seul)

Question 5

quel type de fente donne un problème de language?

Answer 5

PALATINE !!!
(pas le labiale ni le labio-maxillaire)

Question 6

épidémio ? (risque familiale)

Answer 6

pas de risque familiale, c’est sporadique.
Tjrs même risque que tout le monde

Question 7

Quelle fente faut absolument rechercher si c’est une fente syndromique?

Answer 7

palatine et bilatérale++

Question 8

3 types de fentes syndromiques?

Answer 8

-Van der Woude (+fistule labiales salivaires)
-Vélo-cardio-facial (att CARDIAQUE et immun, par délétion 22q11)
-Séquence de Pierre-Robin (prob RESPI associés)

Question 9

Quand se fait le dc de fente en anténatal ?

Answer 9

12SA

Question 10

Quand faire en anténatal une analyse cytogénétique (amniocentèse)?

Answer 10

fente palatine bilatérale+++ (car souvent association syndromique)

Question 11

Quand opérer les fentes?

Answer 11

AVANT 18 MOIS !!!!!
sinon prob phonatoires définitifs.

Question 12

Nomme 2 exemples de malformations kystiques médianes?
leur traitement ?

Answer 12

-kyste du canal thyréoglosse
-kyste dermoide

ablation complète (pas garder la coque, sinon récidive)

Question 13

Nomme 5 exemples de malformations kystiques latérales?

Answer 13

-kystes branchiaux (1er, 2ème, 3ème arc branchial)
-nodules lymphatiques
-lymphangiome/hémangiome
-tératome
-torticolis

Question 14

Anomalies du 1er arc branchial (localisation en gros)?

Answer 14

entre l’oreille et la mandibule
soit duplication, fistule, atrésie ou aplasie

Question 15

fistule (atteinte du 1er arc branchial), quel risque pour la chirurgie ?

Answer 15

Passe en regard du nerf VII, souvent séquelles…

Question 16

exemple d’atrésie du 1er arc bilatéral?

Answer 16

Treacher Collins, (dysostose mandibulo faciale)
juste esthétique mais souvent super intelligents

Question 17

Localisation des atteintes du 2ème arc branchial?

Answer 17

SCM (sous la mandibule)

Question 18

Localisation des atteintes de 3e et 4e arc branchial?

Answer 18

3e:
sinus piriforme, et parathyroide/thyms/hypoglosse

4e: tres rare

Question 19

Qu’est ce qui est en faveur pour une ADP cancéreuse et pas infectieuse? (temps d’apparition, localisation, consistance, douleur, mobilité)

Answer 19

CANCEREUX : 7 semaines, nodule CLAVICULAIRE, dure, non dlreux, ferme

INFLAMM: 7jours, nodules central ou latéralisé/post, mou, douloureux, mobile

Question 20

Tératome, bénin ou malin ?

Answer 20

peut être les deux.
Et le bénin peut se cancériser, donc TOUJOURS enlever dès la 1ère année de vie

Question 21

Enfant de 5ans qui à une masse rouge et douloureuse entre le menton et le cartilage
thyroïdien. Il présente 39 de fièvre. C’est quoi ?
Vous faites quoi ? (max 3)
A. Hospitalisation pour TTT antibiotique
B. Echographie pour poser le diagnostic
C. Excision de la masse en première intention
D. Mettre le patient à jeun si on prévoit de l’opérer

Answer 21

kyste thyréoglosse (infecté)
Selon cours:
1. Traitement par antibiotique
2. Attendre 5 jours
3. Si abcès avec liquide fluctuant
. Inciser!
4. Si diminution rougeur
. Opérer
. 10 jours post antibiotiques
. Attention au récidive
. Trajet difficile à trouver

Question 22

K3. Un bébé va naître avec une séquence de Pierre Robin
A. Il peut naître dans un hôpital périphérique ou dans une clinique privée
B. Il aura des problèmes pour s’alimenter
C. Il devra bénéficier d’une chirurgie d’avancement de la mandibule dans les deux premiers mois

Answer 22

B