malformation cervico-faciale Flashcards
Quel est le type de fente faciale (selon Paul Tessier) le plus frequ ?
Type 2!
Autres types de fentes faciales moins frequ?
4, 7…
quelle est la fente faciale type 2 la plus fréquente?
labio-maxillo-palatine unilatérale !!! (koulchi)
lequel est souvent associé à d’autres malformations (syndromes)? labiomaxillopalatine ou palatine?
Palatine bilatérale++
(le labio-maxillo-palatine est souvent seul)
quel type de fente donne un problème de language?
PALATINE !!!
(pas le labiale ni le labio-maxillaire)
épidémio ? (risque familiale)
pas de risque familiale, c’est sporadique.
Tjrs même risque que tout le monde
Quelle fente faut absolument rechercher si c’est une fente syndromique?
palatine et bilatérale++
3 types de fentes syndromiques?
-Van der Woude (+fistule labiales salivaires)
-Vélo-cardio-facial (att CARDIAQUE et immun, par délétion 22q11)
-Séquence de Pierre-Robin (prob RESPI associés)
Quand se fait le dc de fente en anténatal ?
12SA
Quand faire en anténatal une analyse cytogénétique (amniocentèse)?
fente palatine bilatérale+++ (car souvent association syndromique)
Quand opérer les fentes?
AVANT 18 MOIS !!!!!
sinon prob phonatoires définitifs.
Nomme 2 exemples de malformations kystiques médianes?
leur traitement ?
-kyste du canal thyréoglosse
-kyste dermoide
ablation complète (pas garder la coque, sinon récidive)
Nomme 5 exemples de malformations kystiques latérales?
-kystes branchiaux (1er, 2ème, 3ème arc branchial)
-nodules lymphatiques
-lymphangiome/hémangiome
-tératome
-torticolis
Anomalies du 1er arc branchial (localisation en gros)?
entre l’oreille et la mandibule
soit duplication, fistule, atrésie ou aplasie
fistule (atteinte du 1er arc branchial), quel risque pour la chirurgie ?
Passe en regard du nerf VII, souvent séquelles…
exemple d’atrésie du 1er arc bilatéral?
Treacher Collins, (dysostose mandibulo faciale)
juste esthétique mais souvent super intelligents
Localisation des atteintes du 2ème arc branchial?
SCM (sous la mandibule)
Localisation des atteintes de 3e et 4e arc branchial?
3e:
sinus piriforme, et parathyroide/thyms/hypoglosse
4e: tres rare
Qu’est ce qui est en faveur pour une ADP cancéreuse et pas infectieuse? (temps d’apparition, localisation, consistance, douleur, mobilité)
CANCEREUX : 7 semaines, nodule CLAVICULAIRE, dure, non dlreux, ferme
INFLAMM: 7jours, nodules central ou latéralisé/post, mou, douloureux, mobile
Tératome, bénin ou malin ?
peut être les deux.
Et le bénin peut se cancériser, donc TOUJOURS enlever dès la 1ère année de vie
Enfant de 5ans qui à une masse rouge et douloureuse entre le menton et le cartilage
thyroïdien. Il présente 39 de fièvre. C’est quoi ?
Vous faites quoi ? (max 3)
A. Hospitalisation pour TTT antibiotique
B. Echographie pour poser le diagnostic
C. Excision de la masse en première intention
D. Mettre le patient à jeun si on prévoit de l’opérer
kyste thyréoglosse (infecté)
Selon cours:
1. Traitement par antibiotique
2. Attendre 5 jours
3. Si abcès avec liquide fluctuant
. Inciser!
4. Si diminution rougeur
. Opérer
. 10 jours post antibiotiques
. Attention au récidive
. Trajet difficile à trouver
K3. Un bébé va naître avec une séquence de Pierre Robin
A. Il peut naître dans un hôpital périphérique ou dans une clinique privée
B. Il aura des problèmes pour s’alimenter
C. Il devra bénéficier d’une chirurgie d’avancement de la mandibule dans les deux premiers mois
B