Makulaerkrankungen Flashcards

1
Q

Nenne die wichtigsten Makulaerkrankungen!

A

– altersbedingte Makuladegeneration (AMD)

– Makulaforamen

– epiretinale Gliose (Macularpucker)

– vitelliforme Makuladystrophie des Erwachsenen

– M. Stargardt

– M. Best

– Zapfendystrophie

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2
Q

Wie untersucht man eine Makulaerkrankung?

A

Anamnese

Visusbestimmung

Amsler-Test

Ophthalmoskopie

Optische Kohärenztomographie (OCT)

Autofluoreszenz

Angiographie (FAG, ICG)

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3
Q

Was ist der grund einer AMD?

A
  • Es kommt zu einer Überlastung des retinalen Pigmentepithels im
    Alter
  • Das Pigmentepithel muss täglich tausende Teilchen selber
    abbauen, wenn dieses System zugrunde geht lagern sich Drusen
    ab-> Die Pigmentepithelzellen gehen zugrunde und es entstehen
    Lücken in der Bruch-Membran
  • Es kommt zu Hypoxie des Gewebes und es wird VEGF
    produziert
  • So wachsen Gefäße der Choriokapillaris ein

genetisch vorbestimmt

Umweltfaktoren – Stoffwechselstörungen von
• Photorezeptoren
• retinalem Pigmentepithel (RPE)

⇒ Ablagerung von Lipofuszin in RPE-Zellen

⇒ Ablagerung von Photorezeptorbestandteilen in Bruch‘scher Membran (Drusen)

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4
Q

Was sind die Risikofaktoren der AMD?

A
  • Rauchen !!
  • Geschlecht (w>m)
  • verminderter Serumspiegel von Betakarotin
  • Hypertonus ?
  • UV-Licht
  • Kunstlinse im Auge (Pseudophakie) ?
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5
Q

Was sind die Symptome?

A
  • grauer Schatten im Zentrum
  • herabgesetzter Visus
  • Bei der Feuchten Form bemerkt der Patient die Verzerrung von
    angeguckten Objekten durch das entstandene Ödem
    (Metamorphopsie) - Amsler Prüfung ist hier geeingnet
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6
Q

Was ist eine trockene AMD?

A
  • Atrophie des Pigmentepithels und der sensorischen Netzhaut
    stehen im Vordergrund
  • Man sieht Pigmentverschiebung im Zentrum der Netzhaut
  • Hier gibt es Drusen und geografische chorioretinale Atrophie
  • Drusen
  • fokale Hyperpigmentierungen (Pigmentepithelproliferationen)
  • Visus häufig wenig beeinträchtigt
  • Risiko, Spätform zu entwickeln – 1-5% pro Jahr
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7
Q

Was ist eine feuchte AMD?

A
  • es kommt zu subretinalen Exsudation aus der Choriokapillaris
    durch Einwachsen pathologischer chorioidaler Gefäße unter die
    Netzhaut, die bluten können und danach eine fibrovaskuläre
    Membran hinterlassen
  • Es kommt zu Eindringen von Flüssigkeit unter das
    Pigmentepithel und die Netzhaut, was zu einem Ödem führt
  • Im Zentrum der Sehbahn sieht man eine grau-braune rund
    begrenzte Vorwölbung (Pigmentepithelablagerung)
    oder eine seröse Netzhautabhebung
  • Gefäße wachsen durch Lücken der Bruch-Membran und
    Pigmentepithel ein -> Stadium des CNV (chorioidale Neovaskul.)
  • Die Gefäßschlingen können wegen ihres schlechten
    Wandaufbaus Bluten und die zentrale Netzhaut schädigen
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8
Q

Wie sieht das Endstadium der feuchten AMD aus?

A
  • weißliche Scheibenförmige fibröse Narbe
  • Kranzförmig angeordneten Lipidexsudat (Junus-Kuhnt-
    Makulopathie)
  • In diesem Stadium ist das Auge in der Regel erblindet
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9
Q

Wann ist bei der Trockenen AMD der Visus eher gefährdet?

A

Es kommt auf die Drusen an

Kleine, Scharf begrenzte harte Drusen: Geringeres Risiko für
Visusreduktion
Unscharfe hyperpigmentierte weiche Drusen: größeres Risiko

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10
Q

Wie ist der Verlauf der trockenen AMD?

A

– geographische Atrophie
– Visus wird anfangs meist nur geringfügig beeinflusst, später
erheblich
– langsamer Verlauf über Jahrzehnte möglich
– Gefahr: Übergang in die feuchte Form der AMD

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11
Q

Was sind die pathologischen Symptome der feuchten AMD?

A

– Metamorphopsien
– veränderte Farbwahrnehmung
– progrediente Visusminderung
– relatives oder absolutes Zentralskotom

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12
Q

Was tritt alles aus der feuchten AMD aus?

A
  • Blut
  • Seröse Flüssigkeit
  • Lipidablagerungen
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13
Q

Was sind die Altagsprobleme der AMD?

A

– Leseschwierigkeiten (Visus < 0,4)

– Unfähigkeit, Gesichter zu erkennen

– Verzerrungen im zentralen Gesichtsfeld (Metamorphopsien)

– Verlust von Farb- und Kontrastsehen

– Mobilitätsschwierigkeiten wegen Störung der Tiefen- und
Kontrastwahrnehmung

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14
Q

Warum kommt man mit der AMD spät zum Arzt?

A

Das Partnerauge kann die Sehschwäche Anfangs Ausgleichen

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15
Q

Welches Diagnostisches Verfahren kann man gut feuchter AMD benutzen?

A

Fluoreszenzangiographie
- damit kann man unterscheiden, ob die Flüssigkeit nur unter das
Pigmentepithel (Pigmentepithelabhebung) oder auch unter die
sensorische Netzhaut austritt
- Bei der klassiche CNV wachsen die Gefäßschlingen durch das
Pigmentepithel in den subretinalen Raum und lassen sich durch
Fluoreszenzangiographie gut darstellen. Bei der okkulten CNV ist
dies schwieriger, da die chorioidale Neovaskularisation unter
dem Pigmentepithel liegt

Okkulten CNV:
– okkulte CNV/fibrovaskuläre PE-Abhebung
– Frühphase/Spätphase: • scheibenförmige homogene Hyperfluoreszenz (nierenförmig)

Klassiche CNV:
– Frühphase:
• Hyperfluoreszentes Areal mit umschriebenen Grenzen
(“Gefäßnetz”)
– Spätphase:
• gleichmäßige, kräftige Fluoreszein-Leckagen über den ursprünglichen Rand der Läsion hinaus

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16
Q

Was ist die Therapie der feuchten AMD?

A
  • Vitrektomie und CNV-Extraktion („subretinale Chirurgie“)
  • intravitreale Injektion von anti-VEGF (Bevacizumab, Ranibizumab
    [Lucentis]
17
Q

Wie entsteht ein Makulaforamen?

A

Ursächlich hierfür sind krankhafte Wechselwirkungen zwischen dem Glaskörper, der das Auge ausfüllt, und der zentralen Netzhaut. Im Rahmen von Alterungsvorgängen des Glaskörpers entwickeln sich krankhafte Zugkräfte, die letztlich zu einer allmählichen Entstehung eines Netzhautloches führen.

18
Q

Wie ist die Symptomatik des Makulaforamens?

A

Weist die Makula ein Loch auf, kann in diesem Bereich nicht mehr gesehen werden und es kommt zu einer Sehverschlechterung, die insbesondere das zentrale, scharfe Sehen betrifft. Es entwickelt sich ein für den Patienten sichtbarer zentraler Gesichtsfeldausfall. Nimmt die Größe des Makulaforamens zu, wird die Einschränkung immer stärker bemerkt. Das periphere Sehen bleibt jedoch erhalten.

19
Q

Wie kann ein Makulaforamen dargestellt werden?

A

Das Makulaforamen wird durch eine augenärztliche Untersuchung festgestellt und kann mithilfe der optischen Kohärenztomographie detailliert dargestellt werden.

20
Q

Wie erfolgt die Therapie des Makulaforamens?

A

– Stadium I - IV

– Vitrektomie + ILM-Peeling + Gasendotamponade

Die Therapie des Makulaforamens ist ein operativer Eingriff. Ziel der Makulaforamen-Operation ist der Verschluss des Makulaforamens. Wird eine Makulaforamen-Operation nicht durchgeführt, muss man damit rechnen, dass das Makulaforamen langsam größer wird und das Sehen sich weiter verschlechtert. Es kann zum Verlust des zentralen Sehens kommen, was erheblich ist, aber keine Erblindung darstellt.

Bei der Operation erfolgen im Wesentlichen die Entfernung des Glaskörpers (Vitrektomie) und die Entfernung von Gewebsauflagerungen auf der Netzhaut. Anschließend erfolgt eine Tamponade der Netzhaut vom Augeninneren her mit einem Gas oder in selteneren Fällen mit einem Silikonöl. Die Tamponade übt Druck aus, wodurch das Loch verschlossen wird. Ein optimales Ergebnis wird dann erzielt, wenn der Patient nach der Operation einige Tage eine Kopftieflagerung einhält.

21
Q

Wie kommt es zur epiretinalen Gliose?

A

Bei der sogenannten epiretinalen Gliose kommt es auf der Netzhautoberfläche zu Ablagerungen von Zellen, welche mit der Zeit zunehmen und zur Ausbildung von Gewebsmembranen führen können. Diese Membranen auf der Netzhautoberfläche können die Netzhaut verziehen und hierdurch erhebliche Sehstörungen verursachen.

Bei einer epiretinalen Gliose (Macular pucker) lagern sich auf der Oberfläche der Retina Zellen ab, die mit der Zeit zunehmen und zur Bildung einer Gewebemembran führen. Die Membran kann zur Schrumpfung der Retina führen, wodurch sich die anfänglich gesunde Retina verziehen kann und erhebliche Sehstörungen die Folge sind. Die epiretinale Gliose betrifft meist die Stelle des schärfsten Sehens, die Makula.

22
Q

Wie entsteht eine epiretinale Gliose?

A

Die epiretinale Gliose kann verschiedene Ursachen haben. Sie kann altersbedingt ohne erkennbare Ursache auftreten. Sie kann aber auch eine Folge von Augenerkrankungen oder Augenoperationen sein. So können etwa entzündliche Erkrankungen des Auges, Gefäßverschlüsse oder Diabetes zur Entstehung einer epiretinalen Gliose beitragen. Da man in vielen Fällen jedoch keine Vorerkrankungen findet, geht man davon aus, dass sogenannte Gliazellen aus dem Zellverband der Retina austreten und die epiretinale Gliose bilden.

23
Q

Was ist die Symptomatik der epiretinalen Gliose?

A

In Abhängigkeit vom Schweregrad bleibt die epiretinale Gliose entweder weitgehend unbemerkt oder löst Sehstörungen aus, die meist auch mit einem Sehschärfeverlust einhergehen. Besonders störend sind Sehstörungen wie Sehen von Wellen, schiefen Linien oder Bildverzerrungen. Sind sehr ausgedehnte kontraktile Membranen auf der Retina vorhanden, kann es bei der epiretinalen Gliose zu einer Netzhautablösung und in diesem Zusammenhang zum völligen Sehverlust des betroffenen Auges kommen.

24
Q

Was ist die Therapie der epiretinalen Gliose?

A

– Vitrektomie + Puckerpeeling

25
Q

Wann beginnt M. stargardt?

Was ist die Symptomatik?

A

M. stargardt beginnt im ersten oder zweitem Lebensjahrzehnt

  • Geringe Pigmentverschiebung in der Makula
  • Die Sehschärfe ist mäßig herabgesetzt
  • im späteren Verlauf können sich kleine, ovale oder
    bizarr geformte gelbe Flecken im gesamten hinteren Augenpol
    -> Fundus flavimaculatus anreichern
  • Ausgeprägte Pigmentverwerfung in der Netzhautmitte

Beweis: Fluoreszenzangiographie -> dark choroid

26
Q

Was ist M. best?

A
  • eine autosomal dominant vererbte Makulafegeneration
  • Anfangs nur geringe Sehstörungen
  • Im vitelliformen Stadium befinden sich Eidotter im Zentrum der
    Netzhaut
  • Wenn dieser Zystensack ruptiert, kommt es zu einer massiven Sehverschlechterung mit atrophischer Makulanarbe