Lúpus eritematoso sistêmico Flashcards
1
Q
Quando cogitar LES?
A
- Pacientes com comprometimento de mais de 3 sistemas (pele, pulmões, sangue, rins, baço, articulações)
2
Q
Introdução
A
- Mais comum em mulheres
- Caracterizada por períodos de remissão e recidivas
- Desregulação do sistema imune com produção de imunocomplexos, autoanticorpos com liberação de citocinas, ativação de células T, alteração do complemento inflamação tecidual, resposta imune persistente
3
Q
Autoanticorpos
A
- Anti-DNA: glpmerulonefrite
- Anticorpos antifosfolípides: perda fetal recorrente
- Anti-Ro: lúpus neonatal
- Auto anticorpos IgG: produção de IFN-alfa
- Autoanticorpos mutados: quebra de tolerancia imunológica
- Autoanticorpos IgM: hemólise intravascular na anemia hemolítica autoimune
4
Q
Clínica
A
- Constitucionais: fadiga, perda de peso, febre
- Musculoesqueléticos: artralgia, miosite, mialgia
- Mucocutâneas: fotossensibilidade, eritema, alopecia, úlceras orais (indolor)
- Vascular: eritema periungueal, Raynaud, vasculite, livedo
- Pulmonar: pleurite, derrame, pneumonite intersticial
- Cardiológicas: peri/mio/endocardite, HAS
- Oculares: uveíte
- Hematológico: anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia, plaquetopenia, coagulação
- SNC: convulsões, depressão, AVC, mielite, cefaleia
- TGI: disfagia, dor abdominal, pancreatite, arterite mesentérica
- Renal: pode ser 1ª manifestação, 50% nos primeiros 5 anos, heterogênea, progressão para doença terminal
- Nefrite assintomática: hematúria, proteinúria, cilindrúria
5
Q
Acometimento renal
A
- Pode ou não ter sintomas
- Avaliação: urina tipo 1 e creatinina, preteinúria de 24h
- Biópsia renal: se proteinúria > ou = 1g/24h, > ou = 0,5g/24h + hematúria ou cilindros, aumento de creatinina indefinido
- Nefrite lúpica:
6
Q
Nefrite lúpica
A
- I: mesangial
- II: mesangial proliferativa
- III: lúpica focal
- IV: proliferativa difusa (+ comum)
- V: membranosa
- VI: esclerose avançada (não adianta tratar)
- Lesões microvasculares na nefrite: arteriosclerose; MAT (evento trombótico, HAS, plaquetopenia, anemia hemolítica); depósitos de imunocomplexos vasculares; vasculopatia necrotizante não inflamatória; vasculite renal verdadeira -> pior prognóstico
- Doença do túbulo-intersticial da nefrite lúpica: atrofia tubular, fibrose, inflamação intersticial -> acompanha lesões graves (IV>III>II,V)
7
Q
Lúpus e gestação
A
- Lúpus deve estar em remissão mas pode reativar na gestação ou puerpério
- Fertilidade é mantida
- Trombose, infecções, trombocitopenia, pré eclampsia, parto pré termo, cesariana é melhor
- Pior prognóstico materno: atividade da doença (renal), uso de glicocorticoide, pré eclampsia, AVC, HAP, antifosfolípide, anti Ro/SSA, creatinina alta, hipertensão
- Gestação não recomendada: grave, doença renal ativa, IRV > 2,8 Cr, HAP, AVC 1 ano
- Gestação x LES: rubor facial, eritema, palmar, alopecia leve, artralgia, mialgia, lombalgia, anemia e trombocitopenia leves -> comuns
- leucopenia e linfopenia: DAI
8
Q
Lúpus e gestação
A
- Lúpus deve estar em remissão mas pode reativar na gestação ou puerpério
- Fertilidade é mantida
- Trombose, infecções, trombocitopenia, pré eclampsia, parto pré termo, cesariana é melhor
- Pior prognóstico materno: atividade da doença (renal), uso de glicocorticoide, pré eclampsia, AVC, HAP, antifosfolípide, anti Ro/SSA, creatinina alta, hipertensão
- Tratamento: hidroxicloroquina (em remissão), azatioprina (em atividade), tacrolimus, ciclosporina, rituximabe (atividade), gamaglobulina (atividade)
9
Q
Nefrite ou pré eclampsia?
A
LES
- HAS: < 20sem
- Proteinúria: igual (> ou = 300)
- Sedimento urinário: ativo
- Ácido úrico: < ou = 5,5
- Anti DNA: aumentado
- Complemento: queda
10
Q
A presença de anticorpos antifosfolípides, podem levar a:
A
- insuficiência placentária
- redução do líquido amniótico
- retardo do crescimento fetal
- morte fetal
11
Q
Lúpus neonatal
A
- Mães com Anti-Ro e Anti-La
- Acomete 20% dos RN com mães com esses AC
- Erupção cutânea fotossensível 4-6sem pós parto
- Trombocitopenia e neutropenia
- Elevação das transaminases
- Bloqueio cardíaco congênito - pode precisar de tto IU
12
Q
Lúpus x infecção
A
- Mais comuns: cutâneas, IVAS, urinárias
- 10mg de corticoide aumenta em 10x o risco de infecção
- Sintoma veio do lupus ou da infecção? tratar ambos
13
Q
Critérios diagnósticos - 2019
A
1- critério obrigatório: FAN > 1:80
2- febre (2)
3-hematológico
4- neuropsiquiátrico
5- mucocutâneo
6- serosite
7- musculoesquelético
8- renal (nefrite III ou IV - 10)
9- anticorpos antifosfolípides
10- complemento
11- anticorpos específicos (Anti-dsDNA ou anti-Sm)
*LES: > ou = 10 pontos
*precisa de ao menos 1 critério clínico
*usar apenas item de maior peso em cada domínio
14
Q
Tratamento
A
- orientar sobre foto proteção
- manejo de osteoporose
- tratar doença CV, sd. metabólica
- prevenir infecções
- oferecer apoio psicológico
- orientar sobre planejamento familiar
- TODOS DEVEM RECEBER ANTIMALÁRICOS A NÃO SER QUE TENHA CI -> realizar fundoscopia
- Glicocorticoides: menos pelo menor tempo. Osteoporose, infecções, TGI
15
Q
Terapia padrão
A
- Hidroxicloroquina + Glicocorticoides em doses baixas (≤ 7,5 mg/dia)
