Esclerose sistêmica

Question 1

Definição

Answer 1

Doença inflamatória crônica idiopática, do tec conj, caracterizada pelo acometimento do endotélio dos vasos, principalmente de pequeno e médio calibres, evoluindo para endarterite proliferativa isquêmica -> distúrbios do fibroblasto -> fibrose

Question 2

Fisiopatologia

Answer 2

• Lesão vascular + ativação imune e de fibroblastos + produção excessiva de colágeno
• Anticorpos: anticentrômero (forma localizada) e anti-Scl-70 (forma difusa)
• Citocinas: IL-2, IL-4, IL-6, IL-8, TGF-beta → síntese de colágeno e fibronectina pelos fibroblasto

Question 3

Subtipos

Answer 3

Esclerodermia regional ou localizada
Esclerose sistêmica (limitada e difusa)
Formas induzidas
Estados esclerodermoides

Question 4

Cutânea limitada - esclerose sistemica + esclerodermia

Answer 4

• Limitada/localizada: morfeia, linear, edema
• Raynaud, telangiectasia mucocutânea, HAP
• Síndrome de CREST: calcinose, raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangiectasia
• cabela, mmii, mmss

Question 5

Cutânea difusa - esclerose sistemica + esclerodermia

Answer 5

• Mãos inchadas e espessamento da pele proximal dos MM e tronco, mãos em garra, cotovelo em flexão
• Mais propensos a rápida progressão do espessamento da pele com desenvolvimento precoce de fibrose pulmonar e risco aumentado de
  crise renal e envolvimento cardíaco
• tronco, coxas

Question 6

Clínica

Answer 6

3 fases de envolvimento cutâneo
1. edematosa
2. indurativa
3. atrópica: espessamento da pele, afilamento do nariz, perda de sucos e rugas

Question 7

Clínica

Answer 7

• Iniciais: fadiga, artralgia, mialgia, mal estar, edema, STC, pigmentação, DRGI, dispneia, Raynaud
• Alterações vasculares
• Musculoesquelético: esclerodactilia, mãos em garra, artralgia, puffy fingers, artralgia, osteoporose
• TGI
• Pulmonar: doença intersticial*, HAP, dispneia
• Rins: crise renal esclerodérmica, IR, anemia hemolítica
• Cardíaco: derrame, arritmia,
• Telangiectasias, calcinose, úlceras digitais, afilamento de nariz e lábios, macrostomia, esclerodactilia
• Psicológico
• Ocular

Question 8

Esclerose sistemica sem esclerodermia

Answer 8

• raynaud, ulceras, telangiectasias, DRGE, fibrose pulmonar, capilaroscopia ungueal anormal, fatores antinucleares

Question 9

Diagnóstico

Answer 9

• Anamnese + exame físico
• Biopsia
• Capilaroscopia
• Escore cutaneo de Rodnan: espessamento, difuso/localizado
• Critérios ACR-EULAR: > ou = 9 pontos
  
  • espessamento cutaneo, esclerodactilia, dedos edemaciados, cicatrizes, úlceras, lesões em ponta de dedo, telangiectasia, capilaroscopia alterada, HAP ou pneumopatia intersticial, raynaud, anticentromero, antiropoisomerase I, anti-RNA polimerase III, FAN
• ECG, Holter, TC de pulmão, espirometria, esofagomanometria, rx

Question 10

Tratamento - fase inicial

Answer 10

• Fibrose cutânea: MTX, ciclofosfamida, mab
• Vasculopatia digital: BCC - nifedipina, diltiazem
• Raynaud: fumo, frio, vasoativos (nifedipino, diltiazen)
• Úlceras: Iloporst, bosentana
• HAP: bosentana, sildenafil
• Cardíaco: AINE, corticosteroide, IECA, BB, diuréticos
• Calcinose: colchicina, diltiazen, bifosfanatos
• Rins: IECA, captopril
• TGI: IBP