LINFOMA PRIMÁRIO DE MEDIASTINO Flashcards
(DASA PROVA 2023) Mulher, 21 anos, há 10 dias iniciou quadro de tosse seca e dor torácica ventilatório dependente, realizado exames de investigação inicial, incluindo PET-CT, sendo nota massa mediastinal com 11cm no maior diâmetro com SUVmax 17, sem outras adenomegalias. Realizado biópsia guiada por imagem e enviado para a anatomia patológica obtendo o seguinte resultado: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD30+fraco, CD15+, MUM1+, CD23+, BCL-2+, BCL6+ e CD10-. Qual o diagnóstico?
Gabarito: O diagnóstico é linfoma primário de mediastino, não é necessário realizar qualquer outra conduta diagnóstica no momento.
(DASA PROVA 2023) Mulher, 21 anos, há 10 dias iniciou quadro de tosse seca e dor torácica ventilatório dependente, realizado exames de investigação inicial, incluindo PET-CT, sendo nota massa mediastinal com 11cm no maior diâmetro com SUVmax 17, sem outras adenomegalias. Realizado biópsia guiada por imagem e enviado para a anatomia patológica obtendo o seguinte resultado: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD30+fraco, CD15+, MUM1+, CD23+, BCL-2+, BCL6+ e CD10-. Qual é a conduta terapêutica mais adequada?
Gabarito: Como conduta terapêutica esta indicado 6 ciclos do protocolo R-daEPOCH, visto se tratar de mulher jovem e esquema terapêutico sem radioterapia. R-CHOP com RDT também pode ser considerar uma opção
- (DASA PROVA 2023) Mulher, 21 anos, há 10 dias iniciou quadro de tosse seca e dor torácica ventilatório dependente, realizado exames de investigação inicial, incluindo PET-CT, sendo nota massa mediastinal com 11cm no maior diâmetro com SUVmax 17, sem outras adenomegalias. Realizado biópsia guiada por imagem e enviado para a anatomia patológica obtendo o seguinte resultado: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD30+fraco, CD15+, MUM1+, CD23+, BCL-2+, BCL6+ e CD10-. Caso paciente apresente recaída após 6 meses do tratamento inicial , qual tratamento de resgate e consolidação?
Gabarito: Esquemas com quimioterapia ( dhap, ice ou gemox) e tmo autologo / cart cell
Qual a proporção de pacientes com linfoma B primário de mediastino que apresentam acometimento de pleura ou pericárdio ao diagnóstico
50%
- Uma análise retrospectiva de 153 pacientes encontrou os seguintes sinais e sintomas ao diagnóstico:
> DHL elevado (77%)
> Sintomas B (47%)
> Derrame pleural e pericárdico (50%)
Qual a proporção de pacientes com linfoma B primário de mediastino se apresentam com algum grau de compressão de veia cava superior?
80%
Em um relato de 30 pacientes com LBPM, síndrome de veia cava superior esteve presente em mais da metade (57%) dos casos na sua apresentação. Em adição, outros pacientes sem sinais de obstrução de veia cavam clinicamente apresentavam evidência de compressão na TC. No total dos pacientes dessa análise, 80% tinham algum grau de compressão (seja clinica ou radiológica).
Qual a proporção de pacientes com linfoma B primário de mediastino se apresentam com doença localizada?
75%
Os pacientes costumam apresentar massa mediastinal anterior grande se originando no timo. Outras estruturas frequentemente envolvidas são pulmões, pleura e pericárdio.
É incomum que o linfoma B primário de mediastino se apresente fora do tórax (EC III), mas ele pode invadir localmente outras estruturas por contiguidade (IE ou IV).
Uma análise retrospectiva com mais de 150 pacientes demonstrou que 3/4 dos pacientes se apresentaram com doença em estadio limitado (EC I ou II) e mais da metade com doença Bulky.
Apesar de ser incomum acometimento extranodal ao diagnóstico, isso não se aplica na recaída, as quais costumam acometer estruturas como fígado, TGI, rins e SNC
Quais são sinais comuns da manifestação clínica de um linfoma B primário de mediastino?
- Sinais de síndrome de veia cava superior
- Disfagia
- Dispneia
- Dor torácica ventilatório dependente
- Síndrome de lise tumoral
- Trombose de veias cervicais e torácicas
Qual o imunofenótipo do linfoma B primário de mediastino? E como diferenciar do DLBCL?
Positivos:
- CD45
- Antígenos B (CD19, CD20, CD22, CD79a)
- CD30 (positivo em 80% dos casos, mas com intensidade fraca e de forma heterogênea, diferenciando de cHL)
Negativos:
- Ig superfície;
- CD10;
- CD21;
- CD15
Marcadores que diferenciam de DLBCL:
- CD200; Especificidade de 87% para diferenciação entre essas entidades, sendo inferior que o MAL
- CD23;
- MAL (indica origem tímica da neoplasia); Um anticorpo comercialmente disponível anti-MAL tem 100% de especificidade para diferenciar PMBCL de DLBCL
- TRAF1; cREL nuclear (estão presentes em uma pequena quantidade de células - possivelmente as células de Reed Sternberg-like. Esses dois marcadores não costumam estar presentes em LDGCB mas são comumente expressos em RS cells no cHL.
Qual a porcentagem de pacientes com linfoma B primário de mediastino possui CD30+? E como diferenciar da positividade de CD30 do cHL?
80%
- 80% dos pacientes com linfoma B primário de mediastino podem ter CD30+ na imunoistoquímica. Sabemos que o linfoma B primário de mediastino e o cHL possuem características clinico-patológicas semelhantes, como a relação com o PDL1 e PDL2 ou a presença de células RS-like no linfoma primário de mediastino. Isso pode se refletir na IHQ com uma parcela de pacientes apresentando CD30 positivo, mas ao contrário do linfoma de Hodgkin os pacientes com linfoma B primário de mediastino apresentam intensidade fraca de CD30 e com característica heterogênea, ao contrário de CD30 forte e homogêneo nos pacientes com linfoma de Hodgkin.
