Linfoma no Hodgkin Flashcards
De que células derivan los linfomas no Hodgkin?
celulas B, T y NK
Qué estirpe es mas comun segun la edad en los linfomas no Hodgkin?
los de celulas B en los adultos
los de celulas T en la infancia
qué estirpe es mas común en general en los linfomas no Hodgkin?
el difuso de celulas B grandes seguido del folicular
cuales son las alteraciones citogeneticas mas comunes en los linfomas no Hodgkin??
t(8;14): burkitt, gen C-MYC
t(11;14): linfoma del manto
t(14;18): linfoma folicular, BCL-2
t(2;5): linfoma T anaplasico de celulas grandes CD30+ o ALK positivo
cuales son las neoplasias B del linfoma no Hodgkin mas indolentes?
- linfoma de origen marginal
- Linfoma folicular
- Linfoma plasmocitoide o macroglobulinemia de waldestrom
cuales son las neoplasias T del linfoma no Hodgkin mas indolentes?
- Leucemia linfocitica de celulas T granulares
- Linfoproliferativo cronico de celulas NK
- Micosis fungoide
cuales son las neoplasias B del linfoma no Hodgkin mas agresivas?
- leucemia/linfoma linfoblastico
- linfoma de manto
- linfoma B difuso de celula grande
- linfoma de Burkitt
- linfomas inclasificables entre B difuso y burkitt
cuales son las neoplasias T del linfoma no Hodgkin mas agresivas?
- leucemia/linfoma linfoblastico
- todos los linfoproliferativos T de celulas maduras, excepto micosis fungoides
Que manifestaciones clínicas son mas comunes en los linfomas no Hodgkin con respecto a los Hodgkin?
- infiltración de la médula ósea
- expresión leucémica
- presencia de paraproteina
- adenopatias mesentericas
- enfermedad extralinfatica
cual de todos los linfomas no Hodgkin es el que mas presenta paraproteina?
el linfoma plasmocitoide o inmunocitoma que da de tipo IgM en el 30%
cuando tengo una masa mediastinica en hematologia ¿en que sospecho?
- Timoma (asociado a eritroblastopenia)
- EH esclerosis nodular
- leucemia/linfoma linfoblastico T (muy agresivo)
- Linfoma esclerosante mediastinico (muy agresivo: celula grande B)
como se explica la diseminacion de los linfomas no Hodgkin de baja agresividad?
-la diseminacion (adenopatias perifericas, expresion leucemica, esplenomegalia): las celulas recirculan entre la medula osea y los organos del sistema linfatico
como se explica la baja agresividad junto con los escasos sintomas iniciales de los linfomas no Hodgkin de baja agresividad?
lenta duplicacion de las celulas e historia clinica prolongada
cuando un paciente con linfoma de Hodgkin se presenta con Sintomas B ¿en que debo de pensar?
transformación a formas malignas
que provoca a largo plazo esta característica del linfoma de Hodgkin de ser de baja mitosis?
- vida media prolongada
- menos sensibilidad a la mitosis
- difícil curación
cual es la forma mas frecuente de presentación del linfoma de la zona marginal extraganglionar (MALT)?
afectación gástrica
cual es la caracteristica esencial de los linfoma de Hodgkin de alta agresividad?
su rápida proliferación
cual es la clinica general de los linfomas de Hodgkin de alta agresividad?
- sintomas B
- sintomas obstructivos o dolorosos (sindrome de la cava superior)
- adenopatias y megalias de rapido crecimiento
- diseminacion extralinfatica
cuales son las afectaciones extraganglionares tipicas en los linfomas B agresivos?
- del manto: poliposis linfomatoide intestinal y gastrica, de glandula lagrimal, waldeyer
- B difuso de celula grande: afectacion SNC y mediastino
- primario de cavidades: derrames serosos pleuropericardicos
cuales son las afectaciones extraganglionares tipicas en los linfomas T agresivos?
- Linfoma/leucemia T del adulto: hipercalcemia, lesiones oseas y eosinofilia
- Linfoma NK/T tipo nasal: afectacion nasofaringea
- T hepatoesplenico: hepatoesplenomegalia masiva
- T angioinmunoblastico: rash cutaneo, auntoinmunidad, adenopatias e hipergammaglobulinemia policlonal
cual es la caracteristica del tratamiento y del pronostico de los linfomas no Hodgkin de alta agresividad?
pronostico malo sin tratamiento
el tratamiento consigue remision completas en casi el 80%
que linfomas de Hodgkin tienen alta tasa de recaida?
-del manto, leucemia/linfoma T del adulto, T perifericos, T angioinmunoblastico, T hepatoesplenico
cuales son las opciones de tratamiento de acuerdo al estadio en los linfomas no Hodgkin de baja agresividad?
- expectante
- localizado: RT local +/- QT
- Avanzado: QT en monoterapia o combinaciones
cuando se puede usar el tratamiento expectante en el linfoma no Hodgkin?
en pacientes asintomaticos y en estadios no avanzados hasta que aparezcan sintomas
¿qué medicamento se debe de asociar a la quimioterapia en los estados avanzados o localizados de estirpe B de los linfomas no Hodgkin?
Rituximab
¿Cuales son los protocolos de quimioterapia mas usados en el tratamiento de los linfomas de Hodgkin de baja agresividad?
- CHOP, COP, CVP
- FC, FCM (fludarabina)
como se tratan los linfomas gastricos tipo MALT estadio IE asociados a H pylori?
erradicando el germen
¿Cual es el esquema general del tratamiento de los linfomas de Hodgkin de alta agresividad?
-poliquimioterapia agresiva + rituxumab (en los B) +/- autotransplante de progenitores hematopoyeticos
cuales son los esquemas de QT usado en los linfomas de Hodgkin de alta agresividad?
CHOP, EPOCH, MACOP-B
¿cuales son factores desfavorables en el indice pronostico internacional para linfomas no Hodgkin agresivos?
- > 60 años
- estadios III y IV
- ECOG => 2 o equivalente
- dos o mas localizaciones extralinfaticas
- elevacion de la LDH
como es la escala de IPI?
- bajo riesgo: 0-1
- riesgo moderado: 2-3
- alto riesgo: 4-5
cual es el IPI que se usa en < 60 años?
- performance status => 2
- estadios III y IV
- elevacion de la LDH
como se interpreta el IPI en < 60 años?
- bajo:0
- intermedio-bajo:1
- intermedio-alto: 2
alto: 3
¿Qué es el linfoma de Burkitt?
variante del linfoma centrogerminal B que constituye el 50% de los LNH pediatricos
cuales son los marcadores que expresan las celulas tumorales en el linfoma de Burkitt?
CD19, CD20, CD10 y BCL-6
Que es caracteristico de la histologia del linfoma de Burkitt?
imagen en cielo estrellado
cuales son las alteracion geneticas mas comunes en el linfoma de Burkitt?
- C-MYC +
- -t(8;14) ó
- -t(2;8) ó
- -t(8;22)
¿cuantas variedades clinicoepidemiologicas existen en el linfoma de Burkitt?
- Africana o endemica:
- Occidental o no endemica
- epidemica asociada al SIDA
cual es el linfoma de Burkitt variedad africana?
- relacionada con el VEB
- afecta mandibula, meninges y visceras abdominales (riñones, ovarios, retroperitoneo)
cual es el linfoma de Burkitt variedad occidental?
- no relacionada con el VEB
- escasa afectacion mandibular
- afectacion visceras abdominales habitualmente
cual es el linfoma de Burkitt variedad asociada al SIDA?
es igual a la variedad occidental
por que se produce el sindrome de lisis tumoral en el linfoma de Burkitt?
debido a la rapida duplicacion tumoral que se da en tan solo 12-24 horas
¿como evito el sindrome de lisis tumoral en el linfoma de Burkitt?
- hidratacion importante previamente
- rasburicasa: transforma acido urico en alantoina
- alopurinol: segunda opcion a la rasburicasa
¿Como se trata el linfoma de Burkitt?
-quimioterapia intensiva (hyper-CVAD) + rituximab + quimioterapia intratecal
¿cual es la tasa de respuesta y supervivencia tras el tratamiento en el linfoma de Burkitt?
80%
con que virus se ha asociado al linfoma/leucemia de celula T del adulto?
-retrovirus HTLV-1
¿cual es la celula caracteristica del linfoma/leucemia de celula T del adulto?
celulas con CD4 y CD25 de nucleo polilobulado en ocasiones con forma de flor
con que otra enfermedad se suele confundir al linfoma/leucemia de celula T del adulto?
con el mieloma multiple por tener hipercalcemia y lesiones oseas
¿cual es el tratamiento del linfoma/leucemia de celula T del adulto?
-zidovudina con interferon y poliquimioterapia con CHOP
