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Hematologia > Alteraciones Plaquetarias > Flashcards

Alteraciones Plaquetarias Flashcards

1
Q

los valores que facilitan el sangrado espontaneo y el sangrado postraumático son:

A

<20.000 plaq y < 50.000 respectivamente

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2
Q

toda trombocitopenia debe de ser descartada que sea falsa por medio de:

A

frotis sanguíneo para observar que no haya microagregados plaquetarios

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3
Q

cuales son los origenes principales de las trombocitopenias?

A

central y periferica

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4
Q

como diferencia la trombocitopenia central de la periferica?

A

la central no aumentan los megacariocitos en la periferica si lo hacen ademas se evidencian esquistocitos si es por consumo

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5
Q

las causas principales de trombopenias centrales son:

A
  • Disminución de megacariocitos: infiltración médula, aplasia, Fanconi, rubeóla congénita
  • Trombopoyesis ineficaz: Wiskott-Aldrich, megaloblasticas, sindromes mielodisplasicos
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6
Q

las causas principales de trombopenias perifericas son:

A
  • Hiperconsumo plaquetario: PTT, CID, SHU, infecciones
  • Destrucción incrementada de plaquetas: farmacos, PT idiopatica, VIH, LES, linfoma
  • secuestro plaquetario
  • Hiperesplenismo
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7
Q

La púrpura trombopénica inmunitaria tiene dos formas clinicas que son:

A

Aguda

Crónica o enfermedad de Werlhof

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8
Q

cuales son las características de la púrpura trombopénica inmunitaria aguda?

A
  • Se da en niños
  • luego de infecciones de respiratorias altas (80%)
  • Se asocia a eosinofilia y linfocitosis sanguinea
  • Recuperacion Espontánea sin tratamiento
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9
Q

cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Werlhof?

A
  • mujeres jovenes
  • siempre descartar LES, linfomas, VIH, VHB, VHC, o H pylori
  • el 90% no tiene recuperación espontánea
  • existen recidivas de la enfermedad
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10
Q

cual es la patogenia de la purpura trombopenica inmunitaria?

A

IgG contra glucoproteinas Ib y IIb/IIIa dando dos efectos:

destruccion de las plaquetas y disminucion de la produccion de las mismas por efecto sobre los megacariocitos

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11
Q

el diagnostico de la purpura trombopenica inmunitaria se hace por:

A

descarte de otras enfermedades

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12
Q

no me sirve la demostracion los anticuerpos en la purpura trombopenica inmunitaria por:

A

su escasa especificidad

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13
Q

la purpura trombopenica inmunitaria se trata con:

A

prednisona 1 mg/kg/dia

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14
Q

cuales son las indicaciones de tratamiento de la purpura trombopenica inmunitaria:

A
  • sangrado activo sin importar el conteo de plaquetas
  • plaquetas <20.000 sin sangrado
  • entre 20.000-50.000 depende de edad, comorbilidades, ocupacion y preferencia del pcte
  • > 30.000 si el pcte necesita antiagregacion o anticoagulacion
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15
Q

la segunda linea de tratamiento en la purpura trombopenica inmunitaria es:

A

la esplenectomia

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16
Q

las indicaciones de esplenectomia en la purpura trombopenica inmunitaria son:

A
  • Falta de respuesta a esteroides

- esteroides a altas dosis y por tiempos prolongados

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17
Q

que porcentaje mejora con la esplenectomía y con los esteroides en la purpura trombopenica inmunitaria:

A
  • esplenectomia: 80%

- esteroides: 70-90%

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18
Q

cual es la tercera linea de tratamiento en la purpura trombopenica inmunitaria:

A

-romiplostim o eltrombopag

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19
Q

cuales son las indicaciones de romiplostim o eltrombopag?

A
  • Quienes rechazan esplenectomía
  • Alto riesgo quirurgico
  • Recaída tras esplenectomía
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20
Q

que medicamento uso como tercera linea de terapia en la purpura trombopenica inmunitaria?

A

inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, rituximab, vincristina, micofenolato, pero se prefiere al rituximab

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21
Q

la terapia que uso en caso de tener un sangrado grave en la purpura trombopenica inmunitaria es:

A

gamma globulina IV + esteroides + trasfusiones de plaquetas

22
Q

la púrpura trombopénica trombotica o sindrome de Moschcowitz tiene la pentada clasica, formada por:

A
  • trombopenia con sangrado ocasional.
  • anemia hemolitica microangiopatica (esquistocitos)
  • Fiebre
  • Afeccion neurologica transitoria y fluctuante
  • Disfuncion Renal
23
Q

cuales son los diagnosticos diferenciales de sindrome de Moschcowitz?

A
  • embarazo (HELLP, preeclampsia, trombopenias)
  • autoinmunes: LES; esclerosis sistemica, sindrome antifosfolipidico
  • farmacos: clopidogrel, ticlopidina, tacrolimus
  • HTA maligna
  • transplantes de progenitores u organos solidos
  • SHU
24
Q

cuales son las dos causas etiopatogenicas del sindrome de Moschcowitz?

A
  • anticuerpos contra ADAMTS-13 (<10% de la basal)

- forma congenita: upshaw-Schulman

25
Q

la lesion en anatomia patologica tipica del sindrome de Moschcowitz es:

A

trombos hialinos en arteriolas y capilares sin reaccion inflamatoria

26
Q

el tratamiento de eleccion en el sindrome de Moschcowitz es:

A

recambio plasmatico mas esteroides

27
Q

que otras opciones tengo en el tratamiento del sindrome de Moschcowitz?

A
  • esplenectomia
  • antiagregantes plaquetarios
  • rituximab
28
Q

yo sospecho de una afectacion de la funcion plaquetaria cuando encuentro:

A

tiempo de sangrado alargado con un valor normal de plaquetas

29
Q

cual es la principal causa de trombocitopatía secundaria?

A

uremia

30
Q

la enfermedad de bernard-soulier es de herencia:

A

autosomica recesiva

31
Q

la fisiopatologia de la enfermedad de bernard-soulier es:

A

ausencia de la glicoprotenia Ib que es el receptor de membrana de la plaqueta para el factor de vW

32
Q

la prueba de laboratorio que me ayuda a diagnosticar la enfermedad de bernard-soulier es;:

A

ausencia de adhesion con la prueba de ristocetina que a diferencia de la enf de vW no se corrige tras administrar plasma

33
Q

la enfermedad de Glanzmann es de herencia:

A

autosomica recesiva

34
Q

la fisiopatologia de la enfermedad de Glanzmann es

A

ausencia del complejo de membrana GP IIb/IIIa (receptor de fibrinogeno) que permite la union de una plaqueta con otra

35
Q

la prueba que me sirve para diagnosticar la enfermedad de Glanzmann es:

A

adhesion con ristocetina: si la hay, pero no la hay con ADP, adrenalina o tromboxano

36
Q

la diatesis hemorragica hereditaria mas frecuente es:

A

enfermedad de Von Willebrand

37
Q

la prueba de ristocetina en la enfermedad de Von Willebrand da resultado:

A

negativa, pero mejora cuando se administra plasma normal

38
Q

la proteina de Vw circula en el plasma ligada al:

A

factor VIII

39
Q

la enfermedad de Von Willebrand tiene la siguiente manifestacion caracteristica:

A

tiempo de sangria prolongado mas plaquetas normales

40
Q

el TTPa se puede prolongar en la enfermedad de Von Willebrand por:

A

descenso secundario del factor VIII

41
Q

cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Von Willebrand congenita tipo 1:

A
  • autosomica dominante
  • defecto cuantitativo
  • disminuido el factor VIII
  • 70% de los casos
42
Q

cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Von Willebrand congenita tipo 2:

A
  • Defecto Cualitativo

- Autosomico dominante

43
Q

cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Von Willebrand congenita tipo 3:

A
  • Deficiencia severa
  • Autosomico recesivo
  • Es el mas grave
44
Q

cuales son las enfermedad que pueden provocar una enfermedad de Von Willebrand

A

LES, gammapatias monoclonales, hipernefroma, procesos linfoproliferativos

45
Q

las manifestaciones clinicas de la enfermedad de Von Willebrand son:

A

sangrado ORL y equimosis

tipo 3: sangrado articular y hematomas musculares

46
Q

el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand es:

A

crioprecipitados en todas

forma 1: se suma acetato de desmopresina

47
Q

la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es de herencia:

A

autosomica dominante

48
Q

la alteracion anatomica base en la la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es:

A

los vasos sanguineos se ven reducidos a simple endotelio sin soporte anatomico o capacidad contractil

49
Q

la manifestacion clinica de la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es:

A

Dilataciones vasculares, telangiectasias y fistulas arteriovenosas que sangran espontaneamente o ante traumatismos minimos

50
Q

los lugares anatomicos donde aparace la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber son:

A
  • mucosa nasal, labios, encias, lengua, boca

- tracto gastrointestinal, genitourinario, traqueobronquial

51
Q

se manifiesta la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber por:

A
  • sangrado multiple

- anemia ferropenica si esta oculto

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