Alteraciones Plaquetarias Flashcards
los valores que facilitan el sangrado espontaneo y el sangrado postraumático son:
<20.000 plaq y < 50.000 respectivamente
toda trombocitopenia debe de ser descartada que sea falsa por medio de:
frotis sanguíneo para observar que no haya microagregados plaquetarios
cuales son los origenes principales de las trombocitopenias?
central y periferica
como diferencia la trombocitopenia central de la periferica?
la central no aumentan los megacariocitos en la periferica si lo hacen ademas se evidencian esquistocitos si es por consumo
las causas principales de trombopenias centrales son:
- Disminución de megacariocitos: infiltración médula, aplasia, Fanconi, rubeóla congénita
- Trombopoyesis ineficaz: Wiskott-Aldrich, megaloblasticas, sindromes mielodisplasicos
las causas principales de trombopenias perifericas son:
- Hiperconsumo plaquetario: PTT, CID, SHU, infecciones
- Destrucción incrementada de plaquetas: farmacos, PT idiopatica, VIH, LES, linfoma
- secuestro plaquetario
- Hiperesplenismo
La púrpura trombopénica inmunitaria tiene dos formas clinicas que son:
Aguda
Crónica o enfermedad de Werlhof
cuales son las características de la púrpura trombopénica inmunitaria aguda?
- Se da en niños
- luego de infecciones de respiratorias altas (80%)
- Se asocia a eosinofilia y linfocitosis sanguinea
- Recuperacion Espontánea sin tratamiento
cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Werlhof?
- mujeres jovenes
- siempre descartar LES, linfomas, VIH, VHB, VHC, o H pylori
- el 90% no tiene recuperación espontánea
- existen recidivas de la enfermedad
cual es la patogenia de la purpura trombopenica inmunitaria?
IgG contra glucoproteinas Ib y IIb/IIIa dando dos efectos:
destruccion de las plaquetas y disminucion de la produccion de las mismas por efecto sobre los megacariocitos
el diagnostico de la purpura trombopenica inmunitaria se hace por:
descarte de otras enfermedades
no me sirve la demostracion los anticuerpos en la purpura trombopenica inmunitaria por:
su escasa especificidad
la purpura trombopenica inmunitaria se trata con:
prednisona 1 mg/kg/dia
cuales son las indicaciones de tratamiento de la purpura trombopenica inmunitaria:
- sangrado activo sin importar el conteo de plaquetas
- plaquetas <20.000 sin sangrado
- entre 20.000-50.000 depende de edad, comorbilidades, ocupacion y preferencia del pcte
- > 30.000 si el pcte necesita antiagregacion o anticoagulacion
la segunda linea de tratamiento en la purpura trombopenica inmunitaria es:
la esplenectomia
las indicaciones de esplenectomia en la purpura trombopenica inmunitaria son:
- Falta de respuesta a esteroides
- esteroides a altas dosis y por tiempos prolongados
que porcentaje mejora con la esplenectomía y con los esteroides en la purpura trombopenica inmunitaria:
- esplenectomia: 80%
- esteroides: 70-90%
cual es la tercera linea de tratamiento en la purpura trombopenica inmunitaria:
-romiplostim o eltrombopag
cuales son las indicaciones de romiplostim o eltrombopag?
- Quienes rechazan esplenectomía
- Alto riesgo quirurgico
- Recaída tras esplenectomía
que medicamento uso como tercera linea de terapia en la purpura trombopenica inmunitaria?
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, rituximab, vincristina, micofenolato, pero se prefiere al rituximab
la terapia que uso en caso de tener un sangrado grave en la purpura trombopenica inmunitaria es:
gamma globulina IV + esteroides + trasfusiones de plaquetas
la púrpura trombopénica trombotica o sindrome de Moschcowitz tiene la pentada clasica, formada por:
- trombopenia con sangrado ocasional.
- anemia hemolitica microangiopatica (esquistocitos)
- Fiebre
- Afeccion neurologica transitoria y fluctuante
- Disfuncion Renal
cuales son los diagnosticos diferenciales de sindrome de Moschcowitz?
- embarazo (HELLP, preeclampsia, trombopenias)
- autoinmunes: LES; esclerosis sistemica, sindrome antifosfolipidico
- farmacos: clopidogrel, ticlopidina, tacrolimus
- HTA maligna
- transplantes de progenitores u organos solidos
- SHU
cuales son las dos causas etiopatogenicas del sindrome de Moschcowitz?
- anticuerpos contra ADAMTS-13 (<10% de la basal)
- forma congenita: upshaw-Schulman
la lesion en anatomia patologica tipica del sindrome de Moschcowitz es:
trombos hialinos en arteriolas y capilares sin reaccion inflamatoria
el tratamiento de eleccion en el sindrome de Moschcowitz es:
recambio plasmatico mas esteroides
que otras opciones tengo en el tratamiento del sindrome de Moschcowitz?
- esplenectomia
- antiagregantes plaquetarios
- rituximab
yo sospecho de una afectacion de la funcion plaquetaria cuando encuentro:
tiempo de sangrado alargado con un valor normal de plaquetas
cual es la principal causa de trombocitopatía secundaria?
uremia
la enfermedad de bernard-soulier es de herencia:
autosomica recesiva
la fisiopatologia de la enfermedad de bernard-soulier es:
ausencia de la glicoprotenia Ib que es el receptor de membrana de la plaqueta para el factor de vW
la prueba de laboratorio que me ayuda a diagnosticar la enfermedad de bernard-soulier es;:
ausencia de adhesion con la prueba de ristocetina que a diferencia de la enf de vW no se corrige tras administrar plasma
la enfermedad de Glanzmann es de herencia:
autosomica recesiva
la fisiopatologia de la enfermedad de Glanzmann es
ausencia del complejo de membrana GP IIb/IIIa (receptor de fibrinogeno) que permite la union de una plaqueta con otra
la prueba que me sirve para diagnosticar la enfermedad de Glanzmann es:
adhesion con ristocetina: si la hay, pero no la hay con ADP, adrenalina o tromboxano
la diatesis hemorragica hereditaria mas frecuente es:
enfermedad de Von Willebrand
la prueba de ristocetina en la enfermedad de Von Willebrand da resultado:
negativa, pero mejora cuando se administra plasma normal
la proteina de Vw circula en el plasma ligada al:
factor VIII
la enfermedad de Von Willebrand tiene la siguiente manifestacion caracteristica:
tiempo de sangria prolongado mas plaquetas normales
el TTPa se puede prolongar en la enfermedad de Von Willebrand por:
descenso secundario del factor VIII
cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Von Willebrand congenita tipo 1:
- autosomica dominante
- defecto cuantitativo
- disminuido el factor VIII
- 70% de los casos
cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Von Willebrand congenita tipo 2:
- Defecto Cualitativo
- Autosomico dominante
cuales son las caracteristicas de la enfermedad de Von Willebrand congenita tipo 3:
- Deficiencia severa
- Autosomico recesivo
- Es el mas grave
cuales son las enfermedad que pueden provocar una enfermedad de Von Willebrand
LES, gammapatias monoclonales, hipernefroma, procesos linfoproliferativos
las manifestaciones clinicas de la enfermedad de Von Willebrand son:
sangrado ORL y equimosis
tipo 3: sangrado articular y hematomas musculares
el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand es:
crioprecipitados en todas
forma 1: se suma acetato de desmopresina
la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es de herencia:
autosomica dominante
la alteracion anatomica base en la la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es:
los vasos sanguineos se ven reducidos a simple endotelio sin soporte anatomico o capacidad contractil
la manifestacion clinica de la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber es:
Dilataciones vasculares, telangiectasias y fistulas arteriovenosas que sangran espontaneamente o ante traumatismos minimos
los lugares anatomicos donde aparace la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber son:
- mucosa nasal, labios, encias, lengua, boca
- tracto gastrointestinal, genitourinario, traqueobronquial
se manifiesta la telangiectasia hemorragica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber por:
- sangrado multiple
- anemia ferropenica si esta oculto
