Drepanocitosis o hemoglobinopatia S Flashcards
la causa de la drepanocitosis es por:
sustitución en la cadena B de acido glutámico en la posición 6 por una molecula de valina
la fisiopatología de la drepanocitosis es:
cuando la Hb S pierde el oxigeno o el eritrocito se deshidrata la Hb se polimeriza y se deposita en el interior dando la forma de hoz
cuando los hematies colapsan en la drepanocitosis se produce:
- crisis vasooclusivas: que pueden llevar a infartos
- hemolisis intravascular
los infartos subclínicos mas comúnmente se dan en:
la medula renal por se un medio hipertónico
los infartos medulares renales se reconocen por la aparición de:
isostenuria
otros lugares donde se dan infartos son:
hueso, cerebro, pulmón, riñon, piel (ulceras maleolares) y el bazo
los pacientes tienen infecciones por encapsulados mas fácilmente debido a:
“autoesplenectomia” por infartos del propio bazo que va perdiendo su funcion
las infecciones mas comunes en los niños con drepanocitosis son:
- sepsis neumocócica (principal causa de muerte)
- salmonella
- sobreinfección osea
la drepanocitosis se diagnostica por:
electroforesis de hemoglobinas
las crisis vasooclusivas las trato con:
- analgesia con opiáceos
- hidratación
tiene utilidad la esplenectomía en la drepanocitosis?
no
que hemoglobina evita que la polimerización de la Hb S?
la Hb fetal
que hago para aumentar la cantidad de Hb fetal?
- hidroxiurea
- transfusiones sanguíneas
