Hemoglobinuria paroxistica nocturna o enf de Marchiafava-Micheli Flashcards
la célula dañada es:
célula madre pluripotencial de la medula ósea que da hijas muy sensibles al complemento
el gen mutado es:
PIC-A ligado a X
la fisiopatología es:
bloqueo en síntesis de glicofosfatidil inositol la cual une proteínas a la membrana del hematíe, con la consiguiente deficiencia de CD55 y CD 59
la hemolisis se da por:
falta de la CD59 la cual bloquea el complejo de ataque de membrana del complemento
el síntoma mas grave es la:
hemoglobinuria
tiene preferencia en la noche debido a que:
en la noche hay activaciones espontaneas del complemento por la acidosis leve que sucede
la destrucción celular no solo es de eritrocitos sino también de:
leucocitos y plaquetas
aparte de las hemolisis otra clínica es:
trombosis venosa a repiticion o arteriales en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas o mesentéricas
la trombosis se da por:
activación plaquetaria y depleción del acido nítrico por la Hb libre
se diagnostica por:
deficiencia de CD55 y CD59 en al menos dos líneas hematológicos
la forma con fallo medular grave se trata con:
alotransplante de progenitores hematopoyéticos
la forma sin fallo medular se trata con:
-primero vacuna antimeningocócica luego eculizumab
cuando hay crisis hemolíticas estas se tratan con:
hemoterapia
otras terapias usadas son:
- esteroides o androgenos
- folato
- hierro por ferropenias
la destrucción del hematíe se da por:
activaciones del complemento espontaneas que se fijan al eritrocito por falta de su escudo, provocando destrucción
