Linfoma de Hodgkin Flashcards
Neoplasia maligna que se origina no sistema linfático
LH
Transformação do linfócito B em célula maligna,
Presença de células gigantes neoplásicas denominadas células de Reed-Sternberg (patognomônicas).
Mais incidente em adolescentes e adultos jovens (grandes chances de cura)
Processos patologicos
Processo patológico básico : Neoplasia
Processo patológico específico : Neoplasia maligna de origem de linfócitos B
Celulas responsaveis por liberar fatores que levam ao acúmulo de leucócitos reativos, sendo
estes mais de 90% da celularidade do tumor
Células de Reed-Sternberg
Apresentam recombinação e mutação somática. Leva a reprogramação ilimitada (incerto).
Padrão genético das células B, mas falha na expressão gênica específica.
Genes Ig
Etiologia
Desconhecida
Suscetibilidade genética + associação de fatores ambientais
Quimioterapia e radioterapia
EBV, HIV, HHV-6, Mycobacterium Tuberculosis
Imunossuprimidos (transplantados)
Doenças autoimunes (Síndrome de Sjogren, lúpus, artrite, doença celíaca)
Linfomagênese
Origem : linfócito B nos centros germinativos
Presença de células gigantes multinucleadas, mergulhadas em infiltrado inflamatório.
Celulas que lembram olhos de coruja
REED-STERNBERG
“ tem a partir de 2 núcleos - chamado de olho de coruja’
mplo com limite de membrana bem marcado, nucléolo proeminente e citoplasma abundante.
Células de hodgkin tem um núcleo bem evidente e são células unitárias.
MARCADORES de LH
CD15 e CD30
LH x EBV
Na infecção por Epstein-Barr vírus EBV as células apresentam um aspecto semelhante às células de Reed. Isso se deve pela interferência no fator de transcrição nuclear kappa B (NF-kB), o que favorece algumas modificações morfológicas semelhantes às células de Redd.
Sugere-se que a ativação de NF-κB (fator de transcrição nuclear kappa B, o qual é um regulador da resposta imunitária) à infecção pelo EBV ou por outros mecanismos interferem na apoptose das células B do centro germinativo “incapacitadas” (que não expressam Igs), determinando o estágio para a aquisição de outras mutações desconhecidas que colaboram na produção de células de Reed-Sternberg
SINAIS E SINTOMAS
Depende do estágio e localização. Pode ser assintomático inclusive em estágios avançados.
Subtipos de LH
LH Classico (95%): Esclerose nodular, celularidade mista, predominio linfocitario, depleção linfocitaria
LH Nodular Linfocitario (5%)
Não PAAF - Pois a população de cels dessa neoplasia tem…
predomínio de leucócitos, que são cels não neoplásicas e prejudica o diagnóstico com PAAF.
Evolução da Doença
Podem se disseminar para o sangue (fase leucêmica) ou infiltrar órgãos fora do tecido linfóide
No LH pode levar a osteoesclerose pelo envolvimento osteoblástico
Promovem um desequilíbrio entre deposição óssea (com aumento da densidade) - vértebra em marfim
Predomínio de formação óssea (escleroses) por predominio de osteoblastos (deposição de matriz óssea), contrastando com outras neoplasias onde geralmente há predomínio de osteoclastos (reabsorção óssea)
Localização do LH
Doença de Hodgkin tem preferência pelos ossos do tronco, com envolvimento preferencial das vértebras torácicas inferiores e lombares.
Linfonodos, especialmente os paraaórticos, estão acometidos quase sem exceção.
Os ossos da pelve vêm em seguida. No esqueleto apendicular, há preferência pelas partes proximais dos ossos tubulares, como fêmur e úmero.
Diferenças entre LH x LNH
