Leversjukdomar(Gastro) Flashcards
Vad är Autoimmun Hepatit?
inflammation av hepatocyter
Vilka sjukdomar bör uteslutas i samband med AIH?
alkohol, läkemedel, gallstas, virala infektioner
Vilka TYPER delas AUTOIMMUNHEPATIT IN? vad kännetecknar varje typ?
Typ I (80%): är ANA och SMA pos, hypoalbuminemi
Typ II (20%): AKLM och ALC stegring
Vad är SYMPTOMEN på AIH? och hur ser den typiska patienten ut?
från asymptomatisk(upptäcks pga stegrade transaminaser) till grav cirros eller någonstans mittemmellan:
- trötthet
- smärta under höger arcus
- ledvärk
Hur DIAGNOSTISERAS AIH?
ANAMNES
STATUS
KLINISK KEMI:
ASAT,ALAT; x2-3 ggr förhöjt
SMA och ANA +
Hypergammaglobulinemi, Hypoalbuminemi
VIDARE UTREDNING
UL ledd biopsi:
-periportal inflammation och nekros.
Hur BEHANDLAS AIH?
Immunhämmare:
glukokortikoider(kortisol)
Vad är PBC?
en autoimmun sjukdom där INTRAHEPATISKA gallgångarna får en långsam men progressiv destruktion, vilket leder till CHOLESTAS och på sikt till FIBROS och CIRROS
Vad är ETIOLOGIN bakom PBC?
okänd etiologi med en association till andra auttoimmuna sjukdomar
Vad är PATOFYSIOLOGIN bakom PBC?
Autoantikroppar mot
Vad är SYMPTOMEN vid PBC?
Asymptomatiska(påvisas genom Patologiska leverprover, stegrart SR och hepatomegal)
Trötthet cch klåda(vanligaste symptomen)
ikterus
Vilken triad kännetecknar PBC?(behövs minst 2 av dessa för att ställa en diagnos)
Cholestatiska Leverprover:
stegrade ALP(visar grad av gallgångsförlust), GT, lätt stegrade transaminaser(visar periportal nekros/inflammation nekros)
Antikroppar: AMA
Biopsi:
tidigt: mononukleära celler
senare: cirros och fibros
Hur behandlas PBC?
Urso(björn) deoxycholsyra: för CHOLESTAS; är hydrofil och flyter lättare i gallträdet.
Kolestyramin. klåda
symptom flyter lättare i våra gallgångar
Vad är PSC?
inflammatorisk sjukdom där det bildas ärr och strikturer i GALLGÅNGARNA, vilket leder till COLESTAS och på sikt CIRROS och FIBROS.
Vad är SYMPTOMEN vid PSC?
Asymptomatisk
trötthet/klåda
Ikterus, smärta under hö arcus(alla tre är cholangitbesvär)
Hur DIAGNOSTISERAS PSC?
Biopsi: visar lökringar(görs sällan)
KLINISK KEMI
¨Cholestatiska leverprover
ALP,GT, bilirubin
högt CRP
VIDAREUTREDNING
1-MRCP: visar förträngning
2-ERCP: diagnos och diff mot choledochuskonkrement.
Vilken inflammatorisk tarmsjukdom har en stor association med PSC?
UC och därmed bör en coloscopi utföras
Hur BEHANDLAS PSC?
kolestyramin: mot klåda
transplantation: :)
Vad är KOMPLIKATIONEN av PSC?
Cholangiocarcinom
Coloncancer(nästan alla)
Vad är HEMOKROMATOS?
Ökad järninlagring i olika organ, vilket i långsikt leder till deras destruktion
När kan patienten UPPNÅ en normal livslängd vid HEMOKROMATOS?
om behandlingen inleds innan patienten har LEVERCIRROS uppstår
Varför upptäcks HEMOKROMATOS patienter först vid AVANCERAT organskada?
pga hemokromatos har en LÅNGSAM och OFTA ASYMPTOMATISK sjukdomsutveckling
Vad är HEMOSIDEROS? Vad beror namnet på? Hur allvarligt är det?
Ökad järninlagring utan vävnadsskada.
Benämningen beror på ökat hemosiderin i vävnaden.
Mindre allvarligare än HEMOKROMATOS.
I vilka celler sker järninlagringen i HEMOSIDEROS?
i fagocyterande celler(ffa makrofager och i det retikuloendoteliala systemet)
Vilka TYPER av HEMOKROMATOS finns?
PRIMÄR: defekt i HFE genen->ökat järninlagring i olika organ->destruktion
SEKUNDÄR:
Överkonsumption av järn
Blodtransfusioner
Nedsatt leverfunktion: mindre HEPCIDIN bildas
Vad är HEPCIDIN?
ett protein som bildas via levern och hämmar järnupptaget i tarmen
Vad är PATOFYSIOLOGIN bakom HEMOKROMATOS?
HFE-mutation: ökar järnabsorbtionen i tarmen(ffa duodenom) från 1 mg/dag till 3-4 mg
Sekundära orsaker: ökar absorbtionen av järn
primär+sekundära orsaker leder till ökat järninlagring. Järnet kommer via en s.k FENTONreaktion bilda fria radikaler som i långsikt kan destruera olika organer.
Vad är SYMPTOMEN vid HEMOKROMATOS?
Asymptomatisk
Trötthet
Ledbesvär, Levercirros
Svikt(HJÄRTA), arytmi(järn lagras i retledningssystemet), Hypogonadism(järn lagras i hypofysen)
Hur DIAGNOSTISERAS HEMOKROMATOS?
KLINISK KEMI
*Leverprover:
S-Fe: förhöjt, men kan vara normalt i ett tidigt skede
Transferrinmättnad>45%: ökad pga all järn binds in
S-Ferritin: ökad; pga när vi får ett överskott av järn, så bildas mer ferritin för att kunna ta in mer järn i vävnaden
VIDARE UTREDNING
HFE-analys
Biopsi