Endokrin Flashcards
Tyroidea
Vad ingår i en tyroidea undersökning?
1-ANAMNES:
- ärftlighet: viktigt ffa vid MDC(MEN2) och HPT.
- tid/nuv sjukdomar: strålbehandling ökar risken för cancer och HPT.
- aktuellt: saker som kan väcka malignitetsmisstanken
- läkemedel: cordarone och litium kan ge tyreotoxikos.
2-STATUS:
- inspektion: ärrvävnad? observera om patientens sväljning?
- palpation: tyroidea och omkringliggande lymfkörtlar.
3-KLINISK KEMI:
-tyroideafunktionsprover:
TSH,T3 och T4
TRAK och TPO
-tyroideacancerprover:
TG
P-Ca och P-CEA
4-VIDARE UTREDNING:
- UL
- cytologi
- core biopsi
- CT
- tyroideascintigrafi
När bör en INTRATHORACAL struma misstänkas?
om nedre polen av en förstorad tyroidea inte kan palperas
Hur beskrivs en resistens i sköldkörteln?
- begränsning,
- storlek
- konsistens
- fixering till underlag
- ömhet
När bör man ha MALIGNITETSmisstanke vid palpation?
- begränsning: dålig bergänsning
- storlek: stor struma
- konsistens: hård
- fixering till underlag: fixerad till underlag
- ömhet: oöm
Varför mäter man fritt T3,T4 i tyroideafunktionsprover?
pga variation i plasma-protein bindning
vilket hormon är bäst för SCREENING och Diagnos av HYPOtyroidism?
TSH
Hur kan TG vara en cancermarkör? är detta en säker markör?
TG bör sjunka till 0 efter total tyroideaektomi och radiojod behandling hos en cancerpatient; om vi nu har stegrade TG hos en sådan patient->recidiv.
TG är inte ett säkert prov pga ett - värde kan inte utesluta cancer pga TG antikroppar som förekommer hos vissa.
När är P-Ca och P-CEA en cancermarkör? varför kan inte TG användas i detta fall?
dessa är diagnostiska markörer hos patienter med MTC; man kan inte använda TG pga det är parafollikulära celler som orsakar denna cancertyp och inte tyroideans follikulära celler
Vad kan man se på UL?
- Begränsning
- ecogenicitet(hur mycket som avdunstas)
- Storlek
- Konsistens
- Kalcification
- Plats(solitär?multifokal?
- Lymfkörtlar(förstorade)
- Cysta
När kan man misstänka MALIGNITET på UL?
- begränsning:Obegränsad
- echogenicitet: Hypoecogenicitet
- storlek:Stor struma
- konsistens: hård
- kalcification: mikrokalk
- cysta: vegetation och förtjockad cystvägg
I vilken cancertyp ses mikroförkalkningar mest?
PTC
Vad står TIRADS för? vad omfattar det?
Tyroidea Imaging Reporting And Data System
ett klassifikationsystem för att bedöma risken för malignitet genom att ge en siffra till varje knöl
2: benign
3: oklar
4: risk för malignitet
5: hög risk för malignitet
Hur ser lymfkörtlar misstänkta ut i UL?
- begränsning:
- echogenicitet:hypo
- storlek; stor
- konsistens:cystiska eller avsaknad av central uppklarnoing motsvarande hilus
- kalcifikation: mikrokalk
Hur utförs Cytologi(FNA)?
görs UL ledd eller via palpationsfyndet.
Vad är BETHSEDA klassifikation?
klassifikation utifrån cytologi för att bedöma malignitet
I: Otillfredsställande material
II: benignt(0-3% för cancer)
III: svårbedömt(5-15%)
IV: follikulär eller misstänkt follikulär(15-30%)
V: misstänkt malignt(60-75)
VI: malignt(97-99%)
KAN:
1-cytolgi alltid vara pålitligt?
2-man se PTC cytologisk?
3-man se FTC cytologist?
4-man se MTC cytologisk?
5-man se ATC cytologisk?
1-nej; kan vara falskt benignt och därmed så bör det överstämma med kliniska undersökningar.
2-yes: orphan annie
3-nej: kräver PAD.
4-yes; via calcitoninfärgning
5-yes
Varför är Core biopsi inte lika optimalt för tyroidea diagnostik?
Vi pajar kolloiden i Corebiopsi, vilket gör att colloidmängden för diagnos är otillräcklig
När brukar CT användas för tyroideadiagnostik? och vad bör man tänka på när man ska använda metoden?
intrathoracala strumor och recidiv lymfkörtelmetastas
*ge inte kontrast pga det kan påverka radiojodbehandlingen
1-När används tyroideascint?
2-vad kan man ge i samband med detta?
använd för att se vilken typ av tyreotoxikos som drabbar patienten genom att kolla på jodupptaget; kan även användas efter operation för att se om det finns kvarvarande metastaser.
2-man kan ge radiojod för att slå ut metastaser och ev normal tyroidea
Vilka HYPERTYREOStyper finns?
PRIMÄR: själva tyroidean som sviktar.
höga T3,T4 och låga TSH
SEKUNDÄR:hypofysen som sviktar
höga T3,T4 och höga TSH
SUBKLINISK: höga T3 ,T4 och normala TSH
Hur kommer äldre patienter visa HYPERTYROIDISM?
brukar ofta inte ha klassiska symptomen: utan de brukar ofta ha FF eller hjärtinkompensation.
Hur uppkommer en tyroidstorm(tyreotoxisk kris)? hur behandlas detta?
uppkommer pga obehandlad hypertyreos, eller en patient som har slutat med sina mediciner, haft infektion, kirurgi osv.
man ger BB+tachapzol
hydrocortison(solucortef)
Hur behandlas tyretoxikos?
BB
tyreostatika+levaxin
radiojod+levaxin
kirurgi+tyreostatika+levaxin
BB
indikation?
kontraindikation?
indikation: symptomlindring(2 veckor pre-op) samt några dagar post-op
kontraindikation: astma och HF
Tyreostatika
indikation?
kontraindikation?
INDIKATION: milda fall ev förberedelse inför annan behandling
KONTRAINDIKATION:
barn, unga med grav tyreotoxikos, stor stryma, persisterande grav endokrin oftalm, recidiv efter andra behandlingar.
Vad är biverkningar med tyreostatika? när ska patienten sluta och vad bär man tänka på?
det kan ge agranulocytos och aplastisk anemi, klåda, utslag och kanske leverpåverkan.
patienten bör sluta med tyreostatika vid biverkningar och kontakta läkaren; man måste börja med en annan terapi för att minska recidiv risken.
RADIOJOD
1-hur går behandlingen till?
2-hur kan man maxa effekten?
3-indikationer?
4-kontraindikationer?
1-patienten dricker en lösning+levaxin(profylax)
2-man ger tyrogen(TSH) 2 dagar innan eller
sätt ut levaxin och ge liotyronin under 2 veckor innan.
3-ädre, recidiv efter op eller ompat inte kan operera
4-kontraindikation:graviditet+grav oftalmopati
Vad ska man göra vid grav oftalmopati?
kortison eller operation
TYROIDEAEKTOMI
1-indikation?
2-förberedelser?
3-hur mycket av tyroidean tas bort och vad görs post-op`?
1-kontraindikation för tyreostatika och radiojod
2-kör block and replace
3-total tyroideaektomi; tyreostatika och levaxin post-op.
Hur behandlas en gravid med hypertyreos?
Tiotil i minsta dos+endokrinologisk övervakning
STRUMA
Vad är struma? och hur kan de vara?
förstoring av tyroidea kallas för struma som kan vara NODÖSA eller DIFFUSA
1-dela upp knöl på halsen i vettiga kategorier med avseende på STRUMA?
2-dela in kölar på halsen i olika kategorier?
1-
DIFFUS:
jodbrist
hashimotos
MULTINODULÄR:
bilateral kolloidstruma
UNINODULÄR:
malignitet
cystor
adenom
kolloidstruma med en knöl
*intrathoracal struma
2-
MULTIPLA
SOLITÄRA
ICKE-NEOPLASTISKA:
- cystor
- inflammatoriska
- hyperplastiska kolloidnoduli
NEOPLASTISKA
adenom
maligna(primär och sekundär)
primär: cancrar
sekundär: lymfom och metastaser
Multinödus struma ökar risken för….
FF och osteoporos
Hur ser en MULTINODÖS KOLLIODSTRUMA ut på labbproverna?
normalt T4 och T4
nedpressat TSH
Vad är ETIOLOGIN bakom MULTINODÖS STRUMA?
jodbrist
genetik
kvinna
goitrogener: lithium, sulfonamider etc
TYROIDEACYSTOR
1-hur kan man man skilja mellan en malign och benign cysta?
2-när förekommer dessa cystor?
2-hur tar man handom cystorna?
1-UL
2-ofta tsms med nodös strumma eller differentierade tyroideacancer(ffa papillär)
3-om UL visar:
malignitet->FNA
benign->punktera(cystan måste försvinna)
DIFFUS JODBRISTSTRUMA
1-hur är dessa strumor?
2-etiologi?
3-debut?
4-behandling?
1-jämn konsistens över hela tyroidean
2-jodbrist
3-pubertet eller graviditet(ökat jodbehov)
4-levaxin(inhiberar TSH och kan minska struman hos yngre)+mjölk
NODÖS STRUMA
1-hur är dessa?
2-etiologi?
3-debut?
1-:)
2-hereditet, neoplasi, jodbrist, graves, lithium, tyroidit, strålning, kost som ger låga T3,T4(kålrötter, rovor)
3-vuxenålderns med progress hela livet
Hur är prevalensen av ATOXISK NODÖS sruma?
5-10% av äldre kvinnor drabbas(om vi räknar UL fynd så är det ca 50% av 60 åriga kvinnor som drabbas)
Hur uppkommer en TOXISK NODÖS STRUMA? vad är problemet?
kronisk jodbrist->minskad bildninga av tyroideahormoner->ökad TSH som piskar på tyroidean->HYPERTOFI och HYPERPLASI(vissa delar svarar bäst)->ökat bildning av tyroideahormoner->minskat TSH; om jodbrist fortsätter så kommer denna cykel upprepas om och om igen.
dessa lnölar kan vara atoxiska i början, men bli toxiska pga en mutation i TSH receptorn som gör att folliklarna aktiveras 24/7 och bildar hormoner.
INTRATHORACAL STRUMA
1-vad är vanligaste formen?
2-diagnos?
3-behandling? hur går metoden till?
1-cervicomediastinal struma
2-CT utan kontrast
3-operation(pga andningsbesvär):man lägger et snitt och luxerar upp struman, men om struman är ren intrathoracal så bör en sternotomi utföras
TOXISK ADENOM
1-hur behandlas dessa?
Hemityroideaektomi(de är godartade)
bör en struma patient alltid ha hypertyreos?
nej; vi kan vara hypotyroid eller eutyroida
Vad är symptomen på struma?
knöl i halsen
andningssvårigheter
sväljningssvårigheter
heshet
Hur diagnostiseras struma?
1-ANAMNES:
- ärftlighet:
- tid/nuv sjukdomar: tidig malignitet(metastaser), strålning?.
- aktuellt: symptom, debut(snabb tillväxt)
- läkemedel: cordarone och litium kan ge tyreotoxikos.
2-STATUS:
- inspektion: ärrvävnad? observera om patientens sväljning?
- palpation: tyroidea och omkringliggande lymfkörtlar.
3-KLINISK KEMI:
-tyroideafunktionsprover:
TSH,T3 och T4
TRAK och TPO
-tyroideacancerprover:
TG
P-Ca och P-CEA
4-VIDARE UTREDNING:
- UL
- cytologi: om oklar UL och resistens>1
hur behandlas struma?
Medicinsk: behandla hypo-hypertyreos
kirurgi: total(struma bilateralt) eller hemityroideaektomi(struma unilateralt)
Vad är indikationen för operation av en struma?
ABSOLUTA:
Grav tyreotoxikos(KLINISK)
intrathoracal(>50%)
Malignitetsmisstanke
ger tryckproblem(TYDLIGA problem)
RELATIVA
Subklinisk
Måttliga tryckproblem
Intrathoracal om det finns risk för andningsbesvär(>50%)
hur ska man behandla grav tyreotoxikos hos högrisk patienter som INTE har tryckbesvär?
Medicinsk
Varför kan man inte göra en resektion av struman?
det kan finnas recidiv risk+att det blir svårare att re-operera på ärr vävnad orsakad av 1a op
Vilket lökemedel bör ges post-op vid tyroideaektomi?
Levaxin
TYROIDEACANCER
Rätt eller fel:
Knölar i tyroidea är OVANLIGA och om vi finner en knöl så är det VANLIGT att det är malignt
påståendet är fel
Hur diagnostiseras tyroideacancer?
:)
Vad bör förstärka malignitetsmisstanken i patientens sjukhistoria?
Struma
Uttalade lokalsymptom(trakeapåverkan, recurrenspåverkan, dysfagi)
Snabb tillväxt
Strålning mot halsen
Hög/låg ålder
Vilka palpationsavvikelser kan tyda på malignitet?
Obegränsad(b), stor(s), hård(k), oöm och fixerad till underlaget
Vilka UL avvikelser kan tyda på malignitet?
Obegränsad
Hypoechogenicitet
Stor struma
Kalcification
Cystor
Plats
Lymfkörtlar
Hur bör man gå tillväga om UL fyndet är oklart eller om resistensen är>1cm?
öVi gör FNA
Om vi gör FNA och cytologi:
om FNA visar benignt så gör vi ett kontroll UL efter 6-12 månader.
Om FNA inte blir aktuellt så bör kontroll UL ske som ovan.
Ger punktionscytologi alltid en säker diagnos för utredning av tyroideacancer?
Nej; kan inte säga om follikulär tumör är malign eller adenom(10% av follikulära tumörer är maligna)
Hur klassificieras tyroideacancer?
DIFFERENTIERAD:
- papillär
- follikulär
MEDULLÄR
ANAPLASTISK
Vilken tyroideacancer är vanligast? Hur är dess prognos,och vem drabbas mest?
Pappilär tyroideacancer(75%);
Har en god prognos och drabbar ffa kvinnor(vanligast 30-60), men kan även förekomma hos barn
Vad är ockult papillär tyroideacancer?
cancerstorleken<1 cm
Hur yttras ockult papillär tyroideacancer?
ofta är de inte klinisk significanta men kan hos:
BARN ge: lymfkörtelmetastas+miliär lungcancer
VUXNA vara: fixerad och trycka mot vävnader
Är papillär tyroideacancer alltid bekräftade med UL?
Nej; förekomst av tyroideacystor är vanligt vid denna cancer, vilket innebär att 5% cystor och bör därmed utredas med punktionscytologi.
Varför är punktionscytologi svårt vid Pappilär tyroideacancer utredning?
Vi har celler med hög differentieringsgrad+ att förekomst av tyroidit kan försvåra processen
När kan man Misstänka PTC?
1-om vi ser förändringar lateralt om a carotis
2-Cytologi visar tyroideaceller
Vad är ogynsamma prognostiska faktorer vid PTC?
Fjärrmetastaser
Infiltrativ invaxt i omgivande vävnad
Stor struma
Hög ålder
Hur behandlas PTC?
1-Total tyroideaktomi: om >1 cm d.v.s icke ockult så bör total tyroideaektomi
2-Central lmfnodsutrymmning: om >4 cm ELLER verifierade/misstänkt metastas ELLER visuelt och palpabla lymkörtlar i nivå IV.
3-Lateral lymfkörtelutrymmning: om UL visar något
Vad ges post-operativt?
1-radiojod+tyrogen: hos patienter med hög recidivrisk; undersökningen följs av helkroppscint.
2-högdos LEVAXIN; för att hämma TSH.
Hur bör patienten följas upp efter behandling av PTC?
TG
OBS! glöm inte TG antikropparn;)
Vilken är den näst vanligaste tyroideacancern? Hur är dess prognos och vem drabbas mest?
Follikulär tyroideacancer(10%)
Har en god prognos och drabbar ffä äldre (50-70) och yngre individer
Var förekommer ofta FTC?
Områden med jodbrist
Hur är FTCs tumörform?
oftast solitära, kärlinvasiva och blodburna metastaser i (skelett och lunga; mindre vanöigt att de metastaserar i lymfkörtlar
Vad är det ÄNDA malignitetstecknet vid FTC?
invaderar kapseln eller kärl och kallas i detta fall makro/minimalinvasiv FTC
Vad är makroinvasiv FTC?
en annan typ som är:
mindre differentierad(mer malign) och är lokalinvasiva
Varför är punktionscytologi en dålig diagnostisk metod för FTC?
:)
Hur kan Scintigrafi bekräfta FTC?
Ca 50% av får radiojod upptag
Vad är ogynsamma prognostiska faktorer vid FTC?
:)
Hur behandlas FTC?
1-TYROIDEAEKTOMI:
<2 cm(hemi)
=>2 eller med agressiv växt(total)
2-CENTRAL LYMFKÖRTELTÖMMNING:
U know it:)
Vad ges postoperativt?
1-Radiojod:=>2 cm eller de med agressiv tillväxt
2-LEVAXIN
Hur bör patienten följas upp efter behandling av FTC?
som PTC
HURTHLECELLSTUMÖRER
1-vad är farligt med dessa?
2-hur stor andel av FTC är hurthlecellstumörer och hur stor andel är maligna?
3-hur behandlas dessa?
1-bildar neoplastiska tumörer som inavderar kapsel och närliggande kärl.
2-20% varav 15% är maligna, dock är det svårt att skilja från benignt.
3-som FTC
Vilka typer av MTC finns? hur är dess prognos?
Sporadisk(70%)
Hereditär(isolerad hereditet eller i form av MEN 1 och 2b)
Har en god prognos.
Hur kan man skilja en isolerad hereditär MTC från MEN 2?
Genetisk analyla av RET proto-onkogen
Vad är FMTC?
Familjär medullr tyroidea cancer: att vissa familjer har MEN 2, men visar bara MTC.
Hur är tyroidean vid FMTC?
Cancern uttrycks bilateralt med samtidigt C-cells hyperplasi
Var kan MTC lägga metastaser?
Lymfkörtlar->i 80% av fallen så visas detta med en palpabel lymfkörtel.
Lungor, lever, skelett:)
Vilka ämnen kan cancercellerna i MTC bilda?
Calcitonin, CEA
ACTH, serotonin, somatostatinreceptorer
Vilka andra tumörer kan också uttrycka calcitonin?
Pancreastumörer
Hur behandlas MTC?
Tota tyroideaektomi
Central lymfkörtelutrymmning
Lateral lymfkörtelutrymmning: om påvisbar på UL
Vad bör man göra innan operation?
Uteslut feokromocytom!
Vad görs post-op? kan man ge radiojod?
Mäta CEA och calcitonin
Du kan inte ge radiojod(tyrosinkinashämmare kan ges) vid MTC pga det är C-celler som är drabbade och inte själva hormonproducerande celler.
Vilka typer av ANAPLASTISKA tyroideacancer finns det?
Storcellig
Småcellig
STORCELLIG
1-hur är dess prognos och vem drabbas mest?
2-hur har patienter med denna cancerform utvecklats sin cancer?
3-hur är tyroidean i denna cancertyp?
4-hur kan patienten vara när hen söker vård?
5-vad är differentialdiagnoserna till denna cancertyp?
1-dålig; drabbar ffa äldre
2-ofta så har dessa patienter en långvarig struma som kan mer/mindre ge lokalak trycksymptom.
3-stor, hård med en bilateral och fixerad resistens.
4-kommer in akut med svåra stridor och då bör diagnosen ställas ASAP.
5-
blödning
differentierad tyroideacancer
lymfom etc
Hur ställs diagnosen STORCELLIG ANAPLASTISK CANCER?
Man gör en finspetspunktion med cytologi vars svar ges inom några timmar. Utöver detta så bör vi:
1-röntga lungor och trachea för att utesluta metastas och kompressioner.
2-använda laryngoskop för att dubbelkolla ifall det finns en recurrenspares(kan försvåra framtida intubation)
Hur behandlas STORCELLIG ANAPLASTISK cancer?
1-Palliativ vård genom att kontrollera tumören för att hindra kvävning+att man gercytostatika och strålbehandling.
2-om tumören blir resektabel efter steg 1->ensidig resetion(detta är möjligt i mindre av hälften av patienterna och är en kontraindikation om tumören har metastaserat)
SMÅCELLIG
1-hur är dess prognos och vem drabbas mest?
2-vad är svårigheten med denna cancertyp?
3-hur behandlas dessa patienter?
1-bättre än strocellig; drabbar ffa ynge
2-svårt att skilja den från lymfom(därmed används lymfocytära markörer vid diagnos)
3-cytostatika+strålning
THYROIDIT
Vad är thyroidit och vilka typer av thyroiditer finns?
Inflammation av thyroidea
kan delas in i:
Akut tyroidit
Subakut(De Quervain)
Post-partum(autoimmun)
Kronisk Lymfocytär Tyroidit(hashimotos, atrofisk)
Vilka autoimmuna tyroidit typer finns? och vad är etiologin bakom dessa?
Juvenil
Post-partum
Typer som förekommer utan realtion till graviditet
Etiologin anses vara en kronisk inflammation och autoantikroppar mot TPO, TG och TSH receptorn(TRAK).
Vad är vanligaste orsaken till pubertetsstruma?
Autoimmun thyroidit
Hur är tyroiditernas förlopp? kommer dessa faser alltid att ses?
Har ett bifasisk förlopp med en destruktionsfas(hypertyreos) som följs av en hypotyreos.
Nej; om destruktionsfasen är smygande så kommer den inte ge hypertureos symptom, men däremot så kommer debutsymptomen visas i frorm av en grav hypotyreos(detta ses ffa hos patienter >50 år)
Hur är den sökande patienten med autoimmun tyroidit?
patienten söker ofta pga en OÖM struma eller TRÖTTHET
Hur diagnostiseras tyroidit? vad händer med tyroidean när sjukdomen läcker?
ANAMNES:
2-STATUS:
3-KLINISK KEMI:
-tyroideafunktionsprover:
TSH,T3 och T4
TRAK och TPO
-infektionsprover:
CRP,LPK,SR
4-VIDARE UTREDNING:
-cytologi: visar lymfocytinfiltrat
När sjukdomen läcker->den kan få en assymetrisk form,men om vi har PÅTAGLIG ASSYMETRI eller UNIFOKAL resistens så bör malignitet uteslutas.
Hur behandlas tyroidit?
Immundämpare: NSAID, kortisol
Symptomlindring:
Hypertyreosfasen: BB
Hypotyreosfasen: Levaxin
PARATYROIDEA
Hur är PTH uppbyggt?
består av 84 aa som kan delas in i en N resp C terminal varav N terminalen är biologisk aktiv
Var kan ektopiska paratyroideahormoner vara belägna?
Längs bak eller längs ner i mediastinum
Hur stor är en paratyroideakörtel? hur är dess färg(ev konsistens) och vilka celler består den av?
Stor som ett riskorn(30-60 mg); gulbrun och mjuk i konsistens samt består av chief(fettdroppar) och oxyfila celler(mitokondrierika)
Vad styr PTH sekretionen?
Låga Ca och Vit D halter(tar längre tid att påverka sekretionen)
Hur kan PTH påverka kroppen?
NJURE->ökar Ca reabsorbtion+aktivt vid D bildas där.
TARM->aktiverar vit D
BEN->ökar benresorbtion
Vilket hormon påverkar inte Ca nivåerna märkvärdigt?
Clacitonin; de som har MDC eller tar bort tyroidean har ingen påvisbar metabol rubbning.
Var är Ca receptorer för Ca reglering belägna?
Paratyroideas cellyta +njurtubuli
Vad är etiologin bakom HYPERCALCEMI?
Hyperparatyroidism(ffa primärvård)+malignitet(sjukhuspatienter pga skelettmetastas(osteolys), lungcancer, bröstcancer, njurcancer och hemolytiska förändringar som bildar PTHrp
Increased intake av Ca och vit D(intox eller granulomatösa sjukdomar aktiverar alfa 1 hydroxylas).
Glukokortikoider: hämmar osteoblasterna
Hypertyroidism: omsättningen är så pass hög att den övervinner njurens filtrationsförmåga(hypercalcemin ska normaliseras efter behandling av hypertyreos)
Ca excretion defekt
Adrenal insufficience
Litium->kan ge PHPT
immobilisering: benet bryts ner
Vad är HYPERCALCEMISK KRIS? vad kan orsaka detta och hur behandlas detta?
P-Ca>3,5 mmol+medvetslöshet(dock intealla)
Orsakar ffa av dehydrering
behandlas med:
isoton koksalt(vätska)
Calcitonin och bisfosfonat
Glukokortikoider
Vad gör man samtidigt som man behandlar hyperkalcemisk kris?
screenar paratyroideakörteln
om:
PTH är lågt->CT buk+sternalpunktion för att se om det är andra hematologiska sjukdomar
PTH högt->UL och sestambiscint för att lokilisera och operera efter behandling av krisen
HYPERPARATYROIDISM
Vad är primär hyperparatyroidism och vem drabbas mest?
PHPT innebär att det är själva körteln som bildar för mycket PTH; drabbar ffa kvinnor efter menopaus
Vad är etiologin bakom PHPT?
Vit D brist+strålning i nordiska länder
Adenom: förstorad körtel som kan vara solitär eller multifokal
Hyperplasi:assymetrisk förstoring som sker ofta i mer än 1 körtel.
Cancer:relativt ovanligt, upptäckt i samband med op(hård, vit och fixerad till underlag)
Vad är sekundär och tertiär HPT?
Sekundär: låga Ca nivåer stimulerar körteln att bilda mer HPT
Tertiär: sekundära hypercalcemin stimulerar körteln att bilda mer PTH->det bildas ett adenom som bildar PTH oavsett Ca nivåer.
Vad är etiologin bakom SHPT och THPT?
faktorer somkan ge hypocalcemi
Vad är gemensamt vid all HPT former?
Ca receptorerna blir okänsliga mot Ca nivåer
Varför är U-Ca stegrat om vi nu får en reabsorbtion?
Ca värdet är så pass högt att det läcker ut
Vad är symptomen på HPT?
KLASSISKA:
Radiologiska besvär(enstaka patienter) ev mindre uttalade benpåverkan som osteoporos/osteopeni
Njursten: ffa hos unga och ovanligt hos post-menopausaa kvinnor
Njurpåverkan(ökat krea): ffa hos de med grav hypercalcemi
ICKE-KLASSISKA
Muskelsvaghet+obstipation
Psykiska besvär: svårt att se hos äldre pga normala åldersprocessen
Överdödlighet i hjärt/kärl sjukdom: kan förbättras om man behandlar dem, har även andra metabola rubbningar som t.ex hypertoni som sällan normaliseras efter behandling.
Hur diagnostiseras HPT?
ANAMANES
STATUS
KLINISK KEMI
Primär:
förhöjt S-Ca(>2,5) eller S-joniserat Ca(>1,31)
förhöjt PTH>6,9
Sekundär:
Lågt S-Ca
förhöjt PTH
VIDARE UTREDNING
UL, sestambisccintigrafi, selektiv halsvenkatetisering: för att se var körtlarna är benägna
Vad är nackdelen med S-Ca?
Vi kan få falskt låga värden om vi har för höga halter plasmaproteiner; men egentligen så har vi normalal joniserat S-Ca pga - feedback.
Vad är albumin korrigerat Ca?
Total Ca korrigerat med albumin; d.v.s för varje albuminstegring så korrigeras Ca med 0,02 mmol/l
ex: om albumin sänks med 10 g/l så korrigeras Ca med + 0,2
Hur behandlas HPT?
ffa operation
Vad är indikationen för operation?
-P-Ca>2,75
och/eller
-Grav hypercalcemi
och/eller
-Psykiska symptom
och/eller
-Osteoporos mer än 2 SD
och/eller
-Unga patienter
och/eller
-<50 år
Hur går operationen till?
- Fokuserad op
- Konventionel bilateralt om:
misstänkt eller verifierad HYPERPLASI eller MEN 1 eller multipla adenom
*man frilägger alla Paratyroideakörtlar och beroende på grad så gör man total/subtotal ektomi och autotransplanterar MEST vanliga körteln i icke dominanata armen.
Vad är fördelen med op
`Säker och hög botande
låg skada och mortalitet
Hos vilka är op risken hög?
Lätt hypercalcemi
Hög frekvent hyperplasi
MEN 1 fall
När ska man reoperara? varför är det svårt och vad bör göras innan en re-operation?
Persisterande PTH(botas inte efter 1a op)
Recidiverande PTH(kommer tillbaka om mer än 6 månader)
reop blir svårare pga mycket ärrvävnad+att patologiska körteln inte är där den ska
man måste innan re-op utesluta MEN 1 och FHH+att man går igenom tidiga operationen och via PAD, UL och scintigrafi försöka kartlägga var den patologiska körteln kan vara.
OSTEOPOROS
Hur är ett ben uppbyggt?
består av corticalt ben(icke spongiös) och trabekulärt ben(spongiös)
Vad beror BENSTYRKAN på?
MASSA
KVALITE:cortikal tjocklek och trabekulär arkitektur)
STORLEK
Vad är PEAK-BONE MASS?
Tiden då benmassan är som störst
Vad är dessa:
1-RANK?
2-OBG?
3-RANK-L?
1-receptor på OSTEOCLASTERNA vars aktivation leder till ben nedbrytning
2-ett protein som UTTRYCKS av OSTEOBLASTERNA och blockerar RANK så RANK L inte kan binda in
3-en ligand som uttreycks av OSTEOBLASTER
3
Vad INHIBERAR samt STIMULERAR OSTEOKLASTERNA?
INHIBERAR: Calcitonin, bisfosonat och östrogen
STIMULERAR: PTH och Glukokortikoider
Vad är OSTEOPOROS?
Benskörhet->svagare benmassa->ökad frakturrisk->fraktur och fall.
Vad är Osteopeni, Osteoporos och manifest Osteoporos?
PENI: täthet nellab -1 oh -2,5
POROS: <-2,5
MANIFEST: osteoporos+fragilitetsfraktur
Vad är RISKFAKTORERNA för OSTEOPOROS?
C: low intake K och vit D
A:age
L: lifestyle->alkohol, rökning, immobilitet
C: caucasian or asian
I: inherited
U: underweight
M: Medication->glukokortikoider+antikonvulsiva
Vilka är STARKA riskfaktorer för utvecklin av osteoporos?
Kvinna, ålder, hereditet, kortisol, tidigare fraktur
Vad är riskfaktorer för PRIMÄR och SEKUNDÄR osteoporos?
PRIMÄR: ålder, hereditet, livvstil
SEKUNDÄR: sjukdomar som diabetes osv
Vad är symptomen på OSTEOPOROS?
F: fragilitetsfraktur
R: round back
A: asymptomatisk
I: inches of height minskar
L: lower back, necka and hip pain vid palaption eller tunga lyft.
Vad har följande hormoner för roll i osteoporos?
1-PTH
2-Calcitonin
3-Tillväxthormoner
4-Östrogen
1-:)
2-:)
3-stimulerar IGF som bygger upp ben
4-dödar osteoclasterna och minskar deras livslängd
Vad är Colles fraktur?
Nedre delen av radius(i radioulnar leden) får en fraktur
Vad är vanligaste ställen för frakturer?
Colles(vanligaste)
Höft: allvarligaste
Kotkompression
Humerus(proximal)
Bäckenfraktur
Vad är indikationen för att UTREDA OSTEOPOROS?
Kortisol mer än 3 månader
Fragilitetsfraktur eller låg-energi frakturer på pat>50 år
Över 15% risk för osteoporosfraktur inom 10 år enligt afrax
Hur diagnostiseras OSTEOPOROS?
ANAMNES:
-FRAX: ett frågeförmulär som söger hur stor risk vi har för osteoporosutvecklng inom 10 år
fråga om symptom
KLINISK KEMI
PTH, Ca och vit D
glukokortikoider
TSH,T3,T4
VIDARE utredning:
DXA: för att mäta bentäthet(Bone Mineral Density) som anges i Z och T score.
Vad ät T respektive Z score?
två skalor för osteoporosdiagnos;
Z score: bentäthet(massa) i jämförelse med en frisk person med samma kön/ålder
T score:bentäthet i jämförelse med en frisk 30 årig.
Vad är indikationen för att BEHANDLA OSTEOPOROS?
1-T<-2,5+tidigare fragilitetsfraktur eller FRAX>30%
2-T<2,5 + minst en stark riskfaktor eller två svaga
3-äldre kvinnor med kotkompressioner
Hur BEHANDLAS osteoporos?
icke-farmakologisk:
Minska alkohol
Undvik kortisol
Rökstopp
Kost
Fallprevention: träning, minimera fallrisk, nedtrappa eller utsätta sederande läkemedel
farmakologisk:
1a hand->bisfosfonat+Ca+vit D
2a hand->
SERM
Analog: PTH analog
RANK-L->prolia
Kalcipos D forte
Östrogen
Vilka patienter ska stå på vit D och calcium?
Uppmätt brist eller
Samtidig osteoporosbehandling med t.ex. bisfosfonat eller
Samtidig peroral kortisonbehandling
Hur är bisfosfonaternas beredningsform?
Veckotablett(alendronat) ev årlig infusion(zolendronsyra)
När övervägs zoledronsyra över alendronat?
Malabsorbtion, nedsatt kognition+sväljningssvårighet
Vad är biverkan på tablett samt iv infusion?
GI besvär samt influensa
Vilka patienter ska få bisfosfonater och varför bör dessa sättas ut efter 3-5 år?
Clearance>35 ml/min; bör sättas ut pga ökad risk för höftfrakturer.
Vad bör ges om patienten står på kortisonbehandling?
Ca+vit D
Bisfosfonat om behandling har överstigit över 3 månader, med tidigare frakilitetsfraktur eller T<-1
HPA
Vad är Cushing SYNDROM ech Cushing DISEASE?
SYNDROM: det finns mycket kortisol
DISEASE(Mb Cushing): det finns ett adenom i hypofysen som bildar mycket ACTH
Vad är Addson(Primär Binjurebarksvikt)?
Ett tillstånd då vi har en svikt i själva binjuren vilket gör att den inte kan producera kortisol och aldosteron.
Hur är HPA axeln för kortisol?
1-CRH(kortikotropinreleasinghormon från hypotalamus) går till hypofysen.
2-hypofysen bildar ACTH(adrenokortikotropiskthormon) som via blod når cellerna i zona fasciculata
3-Celler i zona fasciculata bildar kortisol.
4-majoriteten av kortisolet bind till CBG(cortisol binding globulin) pga fettlöslighet, vilket innebär att bara 5% av producerade kortisolet svävar fritt och det är just det FRIA kortisolet som är aktivt.
*östrogenpreparat ökar leverns produktion av CBG
*svår sjukdom sänker CBG och albumin->ger lägre s-kortisol
Hur regleras HPA axeln för kortisol?
Mycket kortisol->mindre CRH->mindre ACTH->mindre kortisolproduktion
Lite kortisol->mer CRH->mer ACTH->mer kortisolproduktion
Vad har Överskott av Kortisol för biverkningar?
- Proteolys och osteolys(benresorbtion)->nedbrytning av ben och muskler.
- Hypertension->ökar katekolamkänsligheten för dess receptorer+krossreagerar med mineralkortikoidernas(Aldosteron) receptorer i njuren, vilket kan ge Hyperaldosteronism symtom.
- D: dämpar immunsystemet
- Glukoneogenes: sker på bekostnad av nedbrytning av andra komponenter; glukoneogenesen ökar glukoshalten->ökad insulin->ger insulinresistens under en lång tid.
Inhiberar GnRH(gonadotropinreleasinghormone) från hypotalamus->kan ge hypogondism.
*Inhiberar IGF-1 effekter
Vad kan den långvariga förhöjda insulinhalten ha för biverkningar förutom hyperglykemi?
aktiverar lipoproteinlipas i adipocyterna, vilket gör att de börjar accumulera fett
Varför kommer inte kortisol i vanliga fall nå njurarna för att kunna påverka mineralkortikoidernas receptorer?
innan kortisolet når njurarna så kommer det brytas ner via ett enzym(LAKRITS KAN HÄMMA DET); om vi nu har FÖR höga kortisolnivåer så kommer enzymet att mättas.
Vad är ETIOLOGIN bakom Cushing?
EXOGEN:
kortisolbehandling vid autoimmuna och inflammatoriska sjukdomar; exogena kortisolet kommer genom negativa feedback loopen minska produktionen av det endogena kortisolet. Detta kommer under en lång tid leda till till att zona fasciculata atrofierar, men däremot så är den exogena kortisolhalten så pass mycket att det ändå ger Cushing.
ENDOGEN:
Kroppen bildar för mycket ACTH eller kortisol
ACTH(85% är ACTH-Beroende)
- Hypofysadenom bildar mycket ACTH
- Paraneoplastisk: d.v.s ektopiska foki(småcellig lungcncer) bildar ACTH
KORTISOL:
BinjurbarksADENOM, ADENOCARCINOM, eller nodulär HYPERPLASI->celler i zona fasciculata ökar->mer kortisol bildas
. Detta kortisol ger en - feedbackloop, men antal celler i zonen är så pass många så att vi får ett ökat nettokortisol.
Vad är ETIOLOGIN bakom Addison?
PRIMÄR(binjuren bildar inte)
AUTOIMMUNITET: autoimmuna AK mot 21 hydroxylas som kan förekomma med andra autoimmuna sjukdomar som polyglandulärt syndrom där via har brist på olika hormoner, perniciös anemi, vitiligo etc.
BLÖDNING, BILATadrenalektomi
ADRENOLEUKODYSTROFI: X bunden mutation där det lagras fett i binjurebarken.
METASTASER, MEDICINER (cytostatika, antimykotika)
HEMOKROMATOS
WATERHOUSE-FRIDERICHENS Syndrom: där meningokocker orsakar en blödning
SEKUNDÄR(lågt CRH/ACTH)
Exogen kortisolbehandling
Hypofys/Hypotalamus tumör
Vad är SYMPTOMEN vid Cushing?
Skin: fragile
Truncal obesity
R: round face and reproduktionproblems
Echymosis and Elevated BP
S: stretch mark
S: sugar high
E: excessive body hair
D: dorcocervical hump and depression
Vad är SYMPTOMEN vid Addison?
S: low sodium(salthunger) and sugar
T: Tired, weak(led och muskelstelhet pga frånvaro av kortisols immundämpande effekt), weightloss
E: elektrolytimBalans*
R: reproductive changes
O: lOW BP
I:increased pigmentation
D: diarre, depression, nausea
Hur skiljer symptomen i en PRIMÄR vs SEKUNDÄR addison?
**i detta fall så är symptomen mildare, pat känner ingen salthunger(RAAS systemet är intakt), hyperpigmentering ses inte.
Hur diagnostiseras Cushing?
ANAMNES
STATUS
KLINISK KEMI:
- 24 h urinmätning av kortisol
- Salivkortisol vid midnatt(patologisk om >5 nmol/l)
- Dexametasontext(1mg klockan 23:00->normalt <50 nmol klockan 08:00)
- mät ACTH
högt: hypfysadenom eller ektopisk foki
lågt: då är det binjuren som producerar mycket kortisol som genom -feedback minskar ACTH
*OBS! serum kortisol är inget bra mått->om vi mäter kortisol på morgonen så kan det vara normalt, men vi får inte glömma att en cushing patient kan utsöndra sama mängd hela dygnet, vilket gör att den totala kortisolhalten är SKYHÖG.
VIDARE UTREDNING
DT hypfoys/binjure: bra för att bekräfta(inte diagnostisera) Cushing pga vanliga personer kan visa adenom
DT(buk, thorax): för att utesluta ektopiska foki
*Inferior Petrosal Sinus Sampling
Vad är Dexametasontest?
Man ger lågdos dexametason på kvällen( 1mg klockan 23:00).
Hos en normal person så bör det exogena kortisolet minska endogena produktionen(enligt -feedback; <50 nmol/l klockan 8), men om pat har Cushing så kommer vi ha höga kortisolvärden på morgonen.
Hur DIAGNOSTISERAS addison?
STATUS
KLINISK KEMI:
- elektrolyter
- S-kortisol: bäst att tas på morgonen
- binjurebarsantikroppar
- syancthentest
*-mät ACTH
högt: primär binjurebarksvikt/insufficiens
lågt/normalt: sekundärt
VIDARE UTREDNING
DT hypfoys/binjure
Vad är Synactentest?
man injicerar ACTH->kortisol ska normalt öka>500 nmol/l inom 30-60 min; men om binjurebarken har problem så kan inget hända.
Hur BEHANDLAS Cushing?
EXOGEN: avlägsna kortisolet gradvist för att hindra addisonkris.
ENDOGEN:
HYPOFYSADENOM:
KIRURGI: 1a hand
STRÅLNING: adjuvant, inoperabel tumör/patient, tumörtillväxt
MEDICINSK: somatostatin->hämmar ACTH sekretion
EKTOPISK:
KIRURGI: bilateral adrenalektomi
MEDICINSK: fungoral, metopiron, adrenolytika(kan försökas)
BINJUREBARKSADENOM:
KIRURGI: operation(laparoskopisk, retroperitoneoskopisk, öppen (om >5-6 cm))
Hur behandlas Addison? Hur behandlas addisonkris? Vad ska man göra vid feber, eller ansträngning?
Glukokortikoider: hydrokortison(solocortef):20 mg/dah dubbla dos vid stress, feber och vätskeförlust.
Mineralkortikoider: fludrocortison(florinef)
Androgener: alla kvinnor
*Addisonkris*
hydrokortisol: 100 mg iv+100 mg im var 4e timme till förbättring
5 NaCL 1a dygnet
VID FEBER ELLER ANTRÄNGNING: öka dosen 20 mg per grad feber
Vad bör man göra pre-op hos en patient med GRAVA cushing symptom?
Ge
fungoral ev metopiron för att hämma kortisolproduktionen
Vad bör man ge post-op(Cushing)?
Hormonsubstitution
IV kortison initialt som sedan övergår till po
Hur kan en patient med EKTOPISK etiologi ha för symptom? och vad bör göras?
kan ha:
skyhöga ACTH
hypokalemi(pga aldosteronliknande effekten)
man behandlar initialt med metopiron, fungoral ev adrenolytika och om ACTH producerande tumören inte är resektabel så bör båda binjurarna tas bort.
Är PAD en bra metod för att bedöma binjurebarkstumörer?
Nej; en säker diagnos är att hitta metastaser i regionala lymfkörtlar, lever och lungor.
Vad bör man ge pre-op till patienter som står på kortisol för sin Addison?
100 mg solucortef iv vid op start och därefter 50 mg x 2 iv tills patienten kan återgå till PO behandling.
Vad bör en patient som opereras för binjuretumör med cushingsyndrom få?
Om patienten opereras för binjuretumör med cushingsyndrom:
Mer solucortef över op dygnet(100 mgx3 1a dagen, 100 mg x 2 andra dagen, 50 mgx3 3e dagen) och därefter po behandling med tablett hydrocortison(20 mg, 1-2 tabx 3-4); efter 1-2 månader så ges hydrocortison 20+10+10.
Vad är AKR(extremity)OMEGALI(enlargment) och GIGANTISM?
Akro: överproduktion av GH(somatotropin) hos vuxna
Gig:överproduktion av GH hos barn, vilket leder till att LÅNGA ben växer
Hur är kommunikationen mellan hypotalamus och hypofysen för GH sekretion?
Hypotalamus bildar GHRH->stimulerar somatotropa celler i hypofysen för att bilda GH(somatotropin)
När kan GH sekretion öka?
Fysisk aktivitet,
Stress, Sleep, Sexhormones,
Lågt(glukos, fettsyror, mat), Högt aa
mnemonic: FSL ökning ast.
Hur regleras GH sekretionen?
1-negativ feedback:
lågt GH->mer GHRH->mindre GH sekretion and vice versa
2-GH->säger åt HYPOTALAMUS att bilda somatostatiner
3-GH går till vävnader->det bildas somatomediner(som t.ex IGF 1)->meddelar HYPOFYSEN att minska GH bildning
Vad är ETIOLOGIN bakom AKROMEGALI?
HYPERSEKRETION
Hypofysadenom(bildar GH)>98%
Central GHRH sekretion
Ektopisk GH/GHRH produktion
ÄRFTLIGHET
MEN1: pituitary, pancreas, paratyroidea
Carneys komplex: tillstånd då man har ökad risk för olika tumörer som t.ex tumör i hormonproducerande organ.
FIPA(familiar isolated pituitary adenomas): mutation i AIP genen(Aryl hydrocarbon receptor Interacting Protein) hos 20%
Vad är PATOFYSIOLOGIN för AKROMEGALI?
När GH frisläpps till blodet:
1-ökar IGF-1 produktionen i ffa njuren
2-ökar GLUKONEOGENES(bryter ner FETTVÄVNAD!!!+GLYKOGENOLYS:
3-ökar insulinresistensen och kan ge Diabetes i en s.k Diabetogenic effekt.
Hur kommer (GH) ev IGF-1 påverka kroppen?
- MJUKDELAR: och triggar dem för att bygga protein(från aa).
- LEDER: karpaltunnesyndrom
- BEN:aktiverar osteoblast och osteoklast aktiviteten samt trigga proteinsyntesen(kollagen typ 1 och proteoglykaner)
- BROSK:påverkar kondrocyterna->brosktillväxt, förtjockning och vidgning av ledspringor vilket ger osteoartrit/ledvärk.
- HUD:
“skin tag”(förtjockning av hud)
svett
acne
grövre behåring
-ANSIKTE:
svullnad och grav ansiktsdrag
-ORGAN: förstoring
ex:
TUNGA: sömnapne+respiratoriska komplikationer
HJÄRTA: hypertension, hjärtförstoring
GI: coloncancer(tarmarna växer in i varandra)
Vad är SYMPTOMEN vid AKROMEGALI och GIGANTISM?
GIG:
Kommer plötsligt;
Ökad längd och viktuppgång+samma som akromegali symptom
Om adenomet finns i mamosomatotropa celler(bildar prolaktin och GH)->vi kan se symptom på prolaktinom
AKRO:
Kan ta år för att recognisera
Hur DIAGNOSTISERAS AKROMEGALI och GIGANTISM?
KLINISK KEMI
- IGF-1: normalt värde utesluter, men om detta är stegrat->remmitera till endokrinolog
- Enstaka GH: <1 ug/l utesluter i det närmaste akromegali
GH kurva(var 30e-60 minut)
-Glukosbelastning(2h po glukosbelastning(75 g glukos):
normalt så bör GH<1 ug/l hos friska.
-Mät prolaktin(ca 30% har prolaktinstegring) och andra hormoner pga blandtumörer.
VIDARE UTREDNING
MR(kan kanske se adenomet)
Oftalmisk underskning.
Prover: lipider, glukos, hypertension, HBA1C osv.
Hur BEHANDLAS AKROMEGALI och GIGANTISM?
1-KIRURGI:
1a hands
2-STRÅLNING:
som adjuant, om pat/tumör inte kan opereras, tumörtillväxt
3-MEDICINSK:
-Somatostatinanaloger:
*normaliserar GH och IGF-1 hos ca 60-70%
-GH-receptor antagonister:
*normalisera IGF-1 hos>90%
-Dop agonister
*normaliserar GH/IGF hos ca 10-20%
Hur är HPG axeln?
GnRH(hypotalamus)->gonadotropiner(LH,FSH från hypofysen)->stimulerar gonader för att bilda SEXhormoner
Vad gör GONADTROPINER hos männen?
1-gonader differentieras till manligt genitalia
2-testiklarna går ne i scrotum från buken
3-LH påverkar LEYDIGCELLER att omvandla KOLESTEROL till TESTOSTERON->ger manliga drag+potentierar GHs lipolytiska effekt+aktiverar apokrina körtlar.
4-FSH påverkar sertroliceller att bilda mer Spermier.
Vad är TESTOSTERON?
en andro(man) gen(genes) som bidrar till manliga drag
Hur är TESTOSTERONETS produktion och metabolism?
1-LEYDIGCELLER:
Kolesterol->DHEA(DeHydroEphiAndrosteron->Androstendion->Testosteron (via 17 Hydroxysteroid Dehydrogenas)
2-testosterone är antingen fritt(2%) eller binder till plasmaproteiner(albumin(48%) och SHBG(50%)
3-när testosteron väl är framme så kan det antingen ge en direkt påverkan på celler eller omvandlas till DEHYDROTESTOSTERON(DHT) via 5 alfa reductas
4-DHT binds till andogenreceptorn och tsms så bildas en TF som stimulerar celltillväxt.
Vad är den normala TESTOSTERONproduktionen per dygn?
3.10 mg/dygn
Vad bör man göra om S-TEST är lågt?
Ta om provet för säkerhet
Beskriv hur man ska tänka om S-TEST hamnar inom grå-zonen(8-12 nmol/l)?
OM SHBG är högt->talar för TEST brist
OM SHBG är lågt->talar emot TEST brist
Mäts FRITT testosteron i KLINISK praxis?
Nej
Du har en pat med S-TEST<5 och låga LH-FSH, vad gör du?
Mät prolaktinet
FSH/LH lågt->sekundär->MR hypofys
Vad har SEXhormoner för roll?
hjälper till utveckling av PRIMÄRA(genitalia och det som har med reproduktion att göra) och SEKUNDÄRA drag.
Vilken skala används för att GRADERA sexuella drag? vad baseras denna skala på?
TANNER: baseras på
pubic hår
ginitalia storlek(man)
bröststorlek(kvinna)
Vad är HYPOGONADISM?
:)
Hur kan HYPOGONADISM DEFINIERAS?
1-lågt TEST+symptom
2-Minskad Spermatogenes
Vilka TYPER av HYPOGONADISM finns?
PRIMÄR(Hypergonadotropt Hypogonadism): felet ligger i testiklar/ovarier
SEKUNDÄR(Hypogonadotrop Hypogonadism): felet ligger i hypotalamus/hypofys
Vad är ETIOLOGIN bakom HYPOGONADISM?
PRIMÄR(HYPERGONADOTROP)
Klinfelter(47 XXY)
*Orkit(testikelinflammation)
Strålning
Trauma
Läkemedel: kemoterapi
SEKUNDÄR(HYPOGONADOTROPT)
Hypofysinsufficiens(tumörer, infiltrativa processer(sarkoidos och hemokromatos), strålning, trauma))
Opioidinducerad
*Prolaktin, hypertyroidism och CUSHING((kan hämma hypofysen)
Prader Willi
Kallman
Idiopatisk Hypogonadotropt Hypogonadism
DAX 1 mutationer
Vilka tillstånd kam ligga bakom unadekvat svar från hypofysen vid sänkt testosteron?
Vad är vanligaste orsaken till primär HYPOGONADISM?
kLINEFELTERS
KLINEFELTERS
1-hur är dess incidens?
2-vilken typ är vanligast
3-debut?
1-1/500-1/1000 AV nyfödda pojkar
2-47(XXY) or mosaiker(blandad; 46 XY or 47 XXY)
3-kommer i puberteten och vi får en PROGRESSIV testikulär degeneration.
Vad är PATOFYSIOLOGIN bakom KLINEFELTERS? och vad är dess symptom?
pga en extra kromosom så kommer hormonerna att rubbas:
Leydigceller(bildar inte testosteron)
Östrogen/Testosteronkvoten ökar
SYMPTOM:
Androgenbrist:
osteoporos-ökad risk för tromb
Varicer
Aortaklaffsjukdom
Övervikt och Ökad risk för sädescellscancer, leukemi
Lungsjukdom, långvuxna män
*Små testiklar
*Gynekomasti(40%)
*Exekutiva funktioner och språksvårighet
*Normal IQ
Vad är SYMPTOMEN på MANLIG HYPOGONADISM?
Mycket Uppenbar Koppling:
Utebliven pubertetutveckling
Erektil dysfunktion
Gynekomasti
Minskad sekundär behårig
Små och krympande testiklar
Manlig osteoporos
Minskad Libido
Förmodad Koppling, men inte typisk
Minskad energi, motivation, nedstämdhet och depression,
Ökad aggressivitet
Hur DIAGNOSTISERAS HYPOGONADISM?
ANMNES
STATUS
KLINISK KEMI:
1-S-testosteron och SHBGx2(prov tas mellan 7-10 på morgonen: S-testosteron<8 nmol/l så finns det en sannolik brist)
mäta fritt testosteron vid HÖGA resp LÅGA SHBG
LH+FSH(för att avgöra TYPEN)
HÖGT: det är PRIMÄRT->karyotypning
LÅGT: det är SEKUNDÄRT->MRT(för att se hypofysen)
PSA+Prolaktin
-
Varför bör FRITT testosteron mätas om SHBG är för högt eller lågt?
Beror på att olika tillstånd kan höja resp minska SHBG
ÖKAD: ökad ålder, ökad systemsjukdomar(levercirros, hypertyroidism)
LÅGT:
övervikt. nefros, hypotyroidism, glukokortikoidbehandling, anabola steroider.
När kan man inte ställa diagnosen TESTOSTERONBRIST?
Vid samtidiga allvarliga sjukdomar
Hur BEHANDLAS HYPOGONADISM?Vad är kontraindikationen för Behandling?
TEST-osterongel:kan ge en ökar risk för prostataförstoring och högt Hb och därmed bör PSA och Hb kontrolleras innan insättning av behandling.
TEST-Injektion: var 10 e-12e vecka
Gonadotropinbehandling: om barnaönskan pga testosteron hämmar LH och FSH via - feedback(sertroliceller:()
KONTRAINDIKATION:
prostatacancer(mät PSA och palpaera innan behandling)
bröstcancer
polycytemi
HF
Vad är målsättningen med BEHANDLING av hypogonadism?
Normal S-TEST+symptomegress som
S-TEST:
injektion: utvärderas efter 3 months
gel: utvärderas efter 2 veckor
Vilka kontroller bör göras på de som genomgår testosteronbehandling?
Blodstatus
PSA
Testosteron
SHBG
BP
Bentäthet varannat år för att se om det finns samtidigt osteoporos eller inte
Vad är Polyglobuli? Vad bör man göra om en pat har EVF>53% och testosteronbehandling?
Förhöjt anatal erytrocyter som anges i EVF%;
dosreducera och ge inom glesare intervall; om detta inte funkar så bör man blodtappa(venesectio)
Vad är HYPERPROLAKTINEMI?
förhöjda nivåer av prolaktin i blodet uppmätt vid 2 separata tillfällen
Vad bör man tänka på när man ska DIAGNOSTISERA PATOLOGISK prolaktinemi?
patienten måste varar fertil(d.v.s ska inte amma eller varar gravid)
Vem HÄMMAR samt STIMULERAR prolaktinsyntesen? vilket hormon hämmas av prolaktin?
Stimulant:
östrogen, TRH, ADH, Serotonin, oxytocin
Hämmare: dopamin
PROLAKTIN HÄMMAR GNRH->vi får ju inte mens under graviditeten!!
Vad är PROLAKTINOM?
Ett hypofysadenom som bildar prolaktin(i vanliga fall så bildas prolaktin i LAKTOTROFA celler)
Vad är ETIOLOGIN bakom HYPERPROLKTINEMI?
mnemonic: som GRAVID och högt ProlaKtin så sprang kvnnan SM
GRAVIDITET: ÖKAT ÖSTROGEN
Primär Hypotyreos(TRH är högt)
Krinisk njursvikt
Stress och svår leversjukdom
Mediciner: östrogen och dopaminantagonister
Vad är SYMPTOMEN på HYPERPROLAKTINEMI?
Menstruationsrubbningar
Amenorre(oligorre)
Galaktorre
Infertilitet
Nedsatt libidio
Hur DIAGNOSTISERAS HYPERPROLKTINEMI?
Mät S-prolaktin samt andra hormoner.
Oftalmologisk undersökning.
MR.
Hur BEHANDLAS HYPERPROLKTINEMI?
Medicinsk: dop agonister.
Kirurgi:
Hur funkar aldosteron i RAAS systemet?
aldosteron binder till celler i distala tubuli:
1-stimulerar Na/K pumpen(på luminala sidan) i principalcellerna->K kastas in i urin, medan Na kommer in i blodet.
2-stimulerar proton ATPas i alfa intercalated cell->H kastas ut i urinen i luminala sidan.
3-stimulerar en pump på basala sidan att ta in HCO3 i blodet
*för att komma ihåg tänk så:
HYPERKALEMI ger ACIDOS
Vad är ETIOLOGIN bakom HYPERALDOSTERONISM?
PRIMÄR:
Idiopatisk: ökat antal celler i zona glomerulosa
Familjär: zonen gör aldosteron med påverkan av ACTH(påvisas med dexametasontest)
Conns: ett adenom i körteln
Carcinom
SEKUNDÄR(pga höga reninhalter):
Levercirros: HRS
njurartärstenos
Nefrotisk syndrom
HF
fysiologisk svar pga: diuretika, saltförlust, blödning etc
Vad är SYMPTOMEN på HYPERALDOSTERONISM?
HYPERTONI: som kan ge huvudvärk
HYPOKALEMI: muskelsvaghet
HYPERNATREMI:polidypsi->svullnad
METABOL ALKALAOS
Hur DIAGNOSTISERAS HYPERALDOSTERONISM?
1-
KVOT
högt(>100): höga aldosteron/låg renin->primär
låg: låga aldosteron/hög renin->sekundär
låga renin/låg ldosteron: pga cushing, saltlakrits osv
SALTBELASTA(normalt bör aldosteron sjunka)
1-PO i tre dagar
2-NaCl infusion i 4 h
3-fludrocortison(flurinef) 0,1 mg
DT/MR binjure+BVK
*om pat<35 år så räcker CT+klinisk kemi
Hur BEHANDLAS HYPERALDOSTERONISM?
Conns: tas bort laparoskopisk eller retroperitonealt.
idiopatisk(BILATERALT):ger aldosteronantagonister initialt(spironolakton); om detta inte funkar så kan kirurgi övervägas.
Vad är INCIDENTALOM?
förändringar i binjuren som upptäcks passant
INCIDENTALOM
1-prevalens?
2-storlek?
3-malignitet?
4-hormonproduktion?
1-10%
2-<1 cm
3-adenom i 85% av fallen och därmed benigna
4-
10% är hormonproducerande
Vad är SYMPTOMEN vid INCIDENTALOM?
Varierar, men ofta asymptomatiska
Hur DIAGNOSTISERAS INCIDENTALOM?
vi bör göra en HORMON och MALIGNITETSUTREDNING
Hur görs en HORMONUTREDNING?
1-
kontrollera:
aldosteron: via aldosteron/renin kvot
kortisol: dexametasontest
katekolaminer: metoxykatekolaminer(metanefrin) i plasma eller 24 h urinmätning
Hur gör man en MALIGNITETSUTREDNING?
man gör en CT utan kontrast för att mäta attenuering:
luft har -1000 HU(låga är svart)
skelett har 1000 HU(höga är vitt)
vätska har 0 HU
Vad innebär HU<10?
att incidentalomet är mer fettrikt och kan släppas för vidare utredning
När kan man SLÄPPA INCIDENTALOMET?
HORMONUTREDNING: icke hormonproduktion
MALIGNITETSUTREDNING: <4 CM+benign CT
**OPERERA OM NÅGOT AV OVANSTÅENDE AVVIKER
Vad gör man om HORMONELPRODUKTION har uteslutits, men man är ändå tveksam på diagnosen?
PET
UL-ledd punktionscytologi
Hur BEHANDLAS INCIDENTALOM?
OPERATION: om >4 cm och/eller misstänkt malignt och/eller hormonproduktion(laparoskopisk <7 cm, annars öppen)
UPPFÖLJNING: om op inte görs
Vad är FEOKROMOCYTOM?
katekolaminproducerande binjuremärgstumör->episodisk eller kontunuerlig produktion av NA och A->stimulerar alfa 1(ökat BP) och B1( ökad puls)
Hur stor är incidensen av FEOKROMOCYTOM?kommer alla att upptäckas?
2/1000,000/år; alla upptäcks inte(vissa upptäcks vid obdyktion)
Var är FEOKROMOCYTOMET lokaliserat och vad producerar de?
Binjuren(90%): både NA och A
extra-adrenala(paraganliom): bildar NA
Var kan PARAGANGLIOM vara lokaliserade?
Längs truncus sympaticus
Övre delen av bukaortan ev aortabifurkation(zuckercands organ)
i närheten av urinblåsan
KEMORECEPTORER i njuren och carotis(dessa bildar inte katekolaminer)
Vad är NEUROBLASTOM?
Vad är GANGLIENEUROM?
Neuroblastom: tumörform hos barn som kan ha varierande bilder(kan vara agressiv eller gå i spontanregress)
ganglieneurom: benign tunör hos vuxna som består av mogna ganglieceller
Vad är ETIOLOGIN bakom FEOKOMOCYTOM?
1-MEN2(meddulär tyroideacancer)
2-VHL syndrom
3-neurofibromatos(VRS)
Vilka patienter har OFTA bilat feokomocytom?
de med:
Hereditär MEN 2(ffa adrenalin)
VHL(ffa NA)
DIABETES
DIABETES TYP 1
1-etiologi?
2-symptom?
3-diagnostik?
4-behandling?
1-
autoimmunitet
ärftlighet(omdebaterat)
2-
polydypsi+polyfagi
polyuri+glycosur
3-
via diagnoskriterierna
C-peptid och anti-GAD(differentiera typ 1 och typ 2)
4-
insulinbehandling
DIABETES TYP I
1-vad är diagnoskriterierna?
1-hur är startdosen på behandlingen av diabetes typ I?
3-vad är 100 resp 500 regeln?
4-vad är smekmånadsperioden?
5-vad är DAWN(gryningsfenomen)?
6-vad är SMOGY(rekyleffekten) effekten?
7-vad är insulinkänning?
1-
p-faste-glukos:
normal:
diabetes: mer eller lika med 7(krävs två mätningar)
HBA1c:
normal: <42
diabetes: >eller lika med 48(krävs två mätningar eller 1 mätning+samtidigt förhöjt fasteglukos)
OGTT
normal:
kapillär:
venös:
diabetes:
kappilär>eller lika med 12,2
venös:> eller lika med 11,1+SYMPTOM
ICKE-FASTE GLUKOS: som OGTT
2-
0,5 E kg/dygn:
40% är långtidsverkande
60% är snabb/direktverkande(15% frukost+20%lunch+25% middag)
3-
100 regeln: dosering av extrainsulin när glukos är högre än målvärdet:
ex: 100/50(dygnsdos)->1E insulin sänker sockret 2 mmol/l
500 regeln: hur mycket direktverkande insulin man ger till en viss mängd kolhydrater
ex: 500/50(dygnsdos)->1 E insulin går åt 10 g carbs.
4-
vid nydebuterad diabetes så finns det en fas där patienten kräver en lägre insulindos.
5-
blodglukoset stiger när man vaknar; hos diabetiker så kan blodglukoset inte sänkas
6-
hög kvällsdos insulin->hög morgondos glukos
*kan bero på att patienter har gjort saker(träning) som minskat insulinresistensen(ökad känslighet).
7-
i början så kommer insulinet ho en diabetiker sänka blodglukoset till en nivå som diabetikern inte är van vid-> kroppen antar det som HYPOGLYKEMI-> så fort patienten tar en “tugga” så blir blodglukoset skyhögt
Hur är insulinbehandlingen vid typ I DIABETES?
BASINSULIN(långtid eller meddelångverkande)
lantus, levemir, tresiba, toijo, humulin NPH(medellångverkande), insulatard(medellångverkande) abasaglar
MÅLTIDSINSULIN(snabb eller direktverkande)
Humalog, novorapid, fiasp, apidra
Hur är verkningstid och varandet av INSULINERNA:
Direktverkande:har en effekt som börjar efter 30 min och varar i 3-4 h
NPH: har en effekt som börjat efter 2 h och varar i 4-10 h
Levemir: effekt upp till 18 h
Lantus: effekt upp till 24 h
Toijuo: längre
Tresiba: väldigt längre
Hur ofta ska man ge BASINSULINERNA?
Levemir: 2 ggr
Lantus: 1 gång
Toijo: 1 gång
DIABETES TYP II
1-etiologi?
2-symptom?
3-diagnostik?
4-behandling?
1-
ärftlighet(stark koppling)
obesitas, fysisk inaktivitet
rökning: ökar insulinresistensen
2-
polydypsi, polyuri
dimsyn, klåda i underlivet
3-
via diagnoskriterierna
4-både livvstilsfärändring+insulinbehandling
DIABETES TYP II
1-vad är diagnoskriterierna?
1-
p-fasteglukos(2 TILLFÄLLEN)
normal:
diabetes: >eller lika med 7
IGT(impaired glukos tolerans) or IGF(increased faste glukos): tillstånd då det inte är diabetes, men patientens insulinresistens överstger dess insulinproduktionsförmåga: värden mellan 6 och 7
HbA1c(2 TILLFÄLLEN)
normalt: < 42
diabetes: mer eller lika med 48
*IGT/IGF: mellan dessa
OGTT(2 TILLFÄLLEN)
normalt:
-kappilärt och venöst
diabetes:
- kappilärt: >eller lika med 12,2
- venöst:>eller lika med 11,1
*IGF/IG: mellan dessa
ICKE-FASTEGLUKOS
som OGTT, men vid diabetes så behöver vi ha HYPERGLYEMISKA SYMPTOM
Vad är SKILLNADEN mellan DM I och II?
INSJUKNANDE: I(före 40), II(efter 40)
*INSULINKÄNSLIGHET(INNEBÄR ÖKAT RESISTENS): I(inte nedsatt), II(nedsatt)
VIKT: I(viktnedgång eller normalt BMI), II(vice versa)
SYMPTOMDEBUT: I(kronisk sjukdommed AKUT debut), II(kronisk sjukdom med LÅNGSAM debut)
AUTOANTIKROPPAR: :)
METABOLA RUBBNINGAR: :)
KETONURI: I(ofta), II(sällan)
GLUKOS: I(svårinställt och svajigt blodsocker),II(jämna värden och förhöjt faste glukos)
Vad är LADA och MODY?
Latent Autoimmune Diabetes in Adult: diabetes typ I hos vuxna
Maturity Onset Diabetes in Young: Diabetes typ II hos barn
Hur är den FARMAKOLOGISKA behandlingen av TYP II DIABETES?
*januvia?
*jardiance?
*mindiab?
1-METFORMIN:
1a handsval->ökar insulinkänsligheten(minskar resistensen); OM METABOLA KONTROLLEN INTE UPPNÅS->byte till andra läkemedel eller tilläg av andra läkemedel.
2-INSULIN:
sätts in om metabola kontroller inte nås med andra GLUKOSSÄNKANDE läkemedel:
Man börjar med NPH humulin som basinsulin på kvällen, men byter till levemir eller lantus OM PAT FÅR NATTLIGA HYPOGLYKEMIER.
3-INSULINFRISÄTTARE(SU-prep)
tillägg till metformin(eller i form av monoterapi):
NACKDEL? HYPOGLYKEMI+VIKTUPPGÅNG
4-GLP1 ANALOGER(INKRETINER d.v.s hormoner som frisätts av tarmen och ökar insulinfrisättningen)/SGLT-2 HÄMMARE(glukos går in i urin):
Tilläg till metformin
INDIKATION? Hjärt/kärlsjuk eller kraftig OBES
5-DPP-4 HÄMMARE
INDIKATION? NJURSVIKT(GFR<60)
DKA
1-vad är DKA?
2-etiologi?
3-patofysiologi?
4-symptom?
5-diagnos?
6-behandling?
1-
triaden:
DIABETES: P-glukos>18-35 mmol
KETO: B ketoner>3 mmol/l(positiva U ketoner med)
METABOL ACIDOS: ph<7,3
2-
insulinbrist
ökat insulinbehov(stress, hjärtinfarkt, trauma, stress etc)
ÖKADE VÄTSKEFÖRLUSTER(intorkning)
missbruk(alkohol ochdroger)
3-
vid diabetes(insulinbrist eller ökad resistens)->kroppen kan inte ta upp glukos och antar det som HYPOGLYKEMI->katekolaminer, GH och glukagon frisätts för att:
1-ökar glukoneogenes och glykogenolys
2-triggar igång ketogenes för att hjärnan och kroppen ska använda ketonkroppar.
4-
polyfagi, dypsi, uri, glukosuri.
BUK: illamående, kräkningar, buksmärta
HJÄRTA: takykardi
LUNGA: hyper och kausmalls ventilation
ANNAT: koma, acetonlukt
5-
P-glukos
B och U ketoner
ABG: metabol acidos
el ststus
6-
vätska:
NaCl(9 mg/ml; 0,9%): ge 1000 ml på en timme och därefter långsammare
Insulin(OBS! kontrollera K först)
bolus 0,15 E/kg IV och sedan infusion 0,1 E/kg/h
*när P glukos är kring 12-15 mmol/l så kan man ge glukosinfusion(50 mg/ml; 5%) med elektrolyter(K). Man kan även gå till subkutan injektion av insulin
K: ge K vid <5,2 mmol
Enligt teorier så ska METABOL ACIDOS ge HYPERKALEMI; stämmer tillståndet i DKA? vad har insulin med K att göra?
påståendet stämmer generellt; men inte i DKA pga det bildas ORGANISKA syror och protonerna kan gå in i cellen via ORGANISKA anijoner(d,v,s inte i utbyte av K)
insulin stimulerar NA/K pumpen->Na går ut och K kommer in i cellen; om vi nu har INSULINBRIST->K stannar ute->HYPERKALEMI.
Varför vill man inte ge vätska och insulinet snabbt?
om man ger dessa snabbt så kommer vi få en snabb glukossänkning, samtidigt som vi får överskott av vätska->osmotiska trycket minskar->vi får hjärnödemmmmmmmmm!!!
Du har en diabetes ketoacidos framför dig som är kraftig cirkulatorisk påverkad; har hypotension och en acidos(ph<6,9) . Du har gett K, insulin och vätska, men vad kan du göra mer? Vad ska man tänka på?
Man ger isoton bikarbonat(100 mmol under 1-2 h) eller mosvarande tribonat
Vad ska man tänka på när man ger tribonat?
Du kan få HYPOKALEMI(pga ökat PH) och hypoglekemi(ökar insulinfrisättningen)
HHS
1-vad är det?
2-etiologi?
3-patofysiologi?
4-symptom?
5-diagnos?
6-behandling?
1-hyperosmolärt hyperglykemisk state
triaden:
Hyperglykemi: >34
S-osmolalitet>340 mosm/l
ingen acidos eller ketonstegring
2-diabetes->hyperglykemi och glukosuri->vatten går också ut. En kombination av HYPERGLYKEMI och VÄTSKEFÖRLUST->blodets OSMOLALITET ökar, vilket i sin tur drar ut vatten ur celler.
3-
infektion, läkemedel(glukokortikoider, BB, diuretika), hjärtinfarkt, hjärtsvikt, stroke, DM II patient som inte tagit insulin eller är dehydrerad
4-
som DKA
5-
kolla på triaden
6-
som DKA
HYPOGLYKEMI
1-vad är det?
2-etiologi?
3-symptom?
4-diagnos?
5-behandling?
1-
p-glukos<3 mmol/l(<1,5 så är patienten medvetslös)
2-
insulinintox
insulinom, malnutrition
3-
NEUROGENA: allt som varvar ner CNS(nedstämdhet, depression)+oro, agitation
AUTONOMA: hunger, tremor, hjärtklappning, svettning, värme, illamående
4-P-glukos
5-
VAKEN patient: smorgås, druvsocker
MEDVETSLÖS: glukos 30% mg/ml->30-50 ml iv tils glukos är mellan 4-6
GLUKAGON spruta im
*SU prep inducerat: glukoagoninfusion+ observation på sjukhus
Vad är fysiologiska svaret vid HYPOGLYKEMI?
kortisol, GH, glukagon och katekolaminer frisätts
Vad är SÄNKT AWARENESS vid HYPOGLYKEMI?
pat märker inte att hen är hypoglykemisk utan börjar bete sig konstigt!
LAKTACIDOS
1-vad är det?
2-etiologin?
3-symptom?
4-diagnos?
5-behandling?
6-typer?
1-för mycket metformin->mycket insulin->upphörd glukoneogenes och stegrat laktat
2-
alkohol(hämmar glukoneogenesen)
njursvikt(metformin accumuleras)
3-
lite som DKA
4-
P-laktat>50 mmol
5-
sätt ut metformin och behandla som DKA
6-
A: vävnadshypoxi
B: metabol genes
Vad är tecken på HYPERGLYKEMI?
trötthet(även vid hypoglykemi), illamående(även hypoglykemi), hyperventilation och alla symptomman kan se vid DKA
DIABETESNEFROPATI
1-diagnos?
2-handläggning?
Albumin/Krea(ACR):
normalt:
1-
<3 i morgonprov
<5 i övriga prover
Albuminuri(via dygnsmätning av albumin i urin;OBS inte U-sticka)
<30 mikrgram/min
30-300 mikrogram/min
>300 mikrogram/min
2-
SÄNKA BP: < 140/90 med ACEhämmare(ARB)+loopdiuretika
SÄNKA glykos->HbA1c ska hållas under 52
DIABETESRETINOPATI
1-diagnos?
2-behandling?
1-
primär screening. alla diabetiker
sekundär screening: de som var patologiska vid 1a
2-
medicinsk
strålning
op
DIABETESFOT
1-diagnos?
2-behandling?
1-
INSPEKTION: hår, sår?
PALPATION: fot? pulsar?
MONOFILAMENT+VIBRATIONSTEST
REFLEXTEST
2-
Metabol kontroll(alltid)
Smärtlindring
Såromvårdnad
Amputation
