Leucémie Flashcards
Qu’est-ce que le syndrome myélodysplasique (SMD)?
Prolifération clonale des cellules hématopoïétiques caractérisée par :
- Cytopénies
- Dysplasie d’au moins une lignée
- Augmentation variable du pourcentage de blastes
- Présence d’anomalies cytogénétiques
Peut évoluer vers la leucémie myéloïde aiguë
- Les blastes ne se retrouvent pas dans le sang périphérique normalement.
Quelle est la physiopatho de la cytopénie?
- Prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques
- Altération de la prolifération et différentiation cellulaire
- Cytopénies dans différentes lignées
Quels sont les deux types de SMD?
Primaire
Secondaire : exposition à certaine chimio/radio, exposition environnementales, certaines conditions génétiques
Sur une BMO, quelles conditions peuvent montrer des signes de dysplasie sans SMD?
- Alcool
- Déficience B12
- Certains médicaments (méthotrexate)
Quels sont les signes et symptôme d’un syndrome myélodysplasique?
Symptômes :
- Fatigue, faiblesse, intolérance à l’exercice, essouflement
- Infections
- Ecchymoses / saignement
- Réactions auto-immunes
Signes :
- Cytopénies
Nommez des facteurs de risque d’un SMD.
- Âge
- Homme
- Chimio ou radio antérieure
- Tabagisme
- Exposition à des solvants
- Exposition à des produits chimiques agricoles
Quels sont les critères diagnostiques d’un SMD?
- Cytopénies persistantes
ET - < 20% blastes périphériques et médullaires
ET - Caractéristiques cytogénétiques OU morphologie dysplasique
Que recherche-t-on à l’histoire et à l’examen physique d’un patient atteint de SMD?
Histoire :
- en lien avec conséquences/complications des cytopénies
- Recherche autres causes de cytopénies / dysplasie (B12, alcool/drogue, Rx, produits chimiques, chimio/radio, facteur VIH)
Examen physique :
- Pâleur, dyspnée, tachycardie, possible hépatosplénomégalie (peu commun)
Quels sont les examens d’investigations nécessaires à faire pour un SMD?
- FSC avec Frottis (cytopénies, signes de dysplasie, VGM N/↑)
- Réticulocytes (bas)
- Bilan martial
- BMO avec aspiration
Sur quoi se base le choix de traiter un patient avec SMD ou non?
Score de l’IPSS-R
* SMD à risque plus faible
* IPSS-R: ≤ 3.5
* SMD à risque plus élevé
* IPSS-R : ≥ 4.0
Statut de performance : ECOG
Quels sont les traitements possibles de la SMD?
SMD à faible risque :
- asymptomatique (observation)
- symptomatique (transfusions sanguines, agents stimulants de l’érythropoïèse)
SMD haut risque :
- Patient FIT et jeune (allogreffe de cellules souches)
- Patient non candidat à la greffe (agent hypométhylants, vidaza/decitabine)
- Tx de supports
Quelles sont les complications possibles du SMD?
- Surcharge en fer associé aux transfusions : * Considérer chélateurs du fer (Deferasirox)
- Viser ferritine <1000
- Viser sat fer <50%
- Transformation en leucémies myéloïdes aiguë
Qu’est-ce que la leucémie?
Prolifération excessive de leucocytose immature ou anormaux
Cancer des GB
Quels sont les sous-types de leucémie?
Myéloïde ou lymphoïde
Aigue ou chronique
Aigu : cellules immatures
Chronique : cellules plus matures
Quels sont les symptômes en LLA?
- cytopénies (fatigue, essouflement, arthralgies, sgt, infection)
- DLR osseuse
- ADNP
- Organomégalies
- Atteinte SNC possible
Quels sont les critères dx de la LLA?
- > 20% blastose médullaire compatible avec LLA
- Si Atteinte ADNP ou organe et <20% blastose, on parle de lymphome
lymphoblastique
Quelles investigations faire en cas de LLA?
- FSC
- Bilan hépatique complet avec LDH
- I/U/C
- INR/TCA
- Sérologies virales (HBV, HCV, VIH, CMV, EBV)
BMO
Poussées :
- Cytogénétique
- Biologie moléculaire
- PCR pour mutation BCR-ABL
Quels sont les Tx et Tx de support pour la LLA?
Tx de support :
- Hydratation + allopurinol +/- rasburicase
- Transfusions sanguines
- Prévention des infections / tx des infections
Tx :
- Si chromosome philadelphie (9:22) (fusion gène BCR-ABL) : inhibiteur tyrosine kinase (imatinib)
- Chimio
- Allogreffe des cellules souches chez jeune patient lors de rémission
Quels sont les symptômes et complications possibles de la LMA?
Symptômes :
- Même que LLA
- Atteinte cutanée / gencives
Complications :
- Lyse tumorale
- rupture de la rate
- CIVD
- leucostase
Quels sont les critères de dx de la LMA et quelles sont les investigations?
Investigations :
-FSC
- Bilan hépatique complet et LDH
- I/U/C
- INR/TCA
- Sérologies virales
- BMO
Critères dx :
- >20% blastes médullaires pour distinguer SMD de la LMA
- Certains sous-types de LMA peuvent nécessité un % de blastes inférieur à 20%
Quels sont les Tx de support et les Tx possible pour la LMA?
Tx de support :
- Hydratation + allopurinol +/- rasburicase
- Transfusion sanguine
- Prévention infection / tx infection
- Hydroxyurée si GB très élevés
- Plasma / cryoprécipités si CIVD
Tx :
- Chimio intensive (induction, consolidations)
- +/- allogreffe de cellules souches
Comment reconnaître une leucémie myéloïde chronique en phase chronique vs accélérée ou blastique?
Chronique :
- Anomalies de la formule sanguine
- Généralement asymptômatique
- Symptômes B
Accélérée ou Blastique :
- Pâleur
- Ecchymoses/hémorragies
- Fièvre
- Atteintes cutanées
- > 30% blastose médullaire
Quel est le critère dx de la LMC?
Présence de la fusion BCR-ABL (Chromosome Ph)
Quels sont les tx de la LMC?
- Inhibiteurs tyrosine kinase:
- Imatinib (IR)
- Nilotinib
- Dasatinib
