Leucemias Agudas Flashcards
O que é uma leucemia?
É um distúrbio clonam de proliferação de células hematopoiéticas que envolvem a medula óssea, levando a substituição dos precursores hematopoiéticos normais.
Se o precursor pode ser mieloide ou linfoide.
Como se dividem as neoplasias hematológicas?
Inicialmente em linfoides e mieloides e posteriormente em agudas, crônicas e maduras.
- dentre as crônicas, tem-se: Sd. mielodisplásica, Neoplasias mieloproliferativas e Leucemias crônicas
- dentre as agudas: leucemias agudas
- dentre as maduras: doenças linfoproligferativas e mieloma múltiplo
O que é a leucemia linfoide aguda?
Neoplasia maligna de linfócitos imaturos
Quais os fatores de mau prognóstico para LLA?
Idade < 1a ou >9a, adultos, leuco > 30000 LLA B, 100000 LLA T, recidiva, alterações citogenéticasd, não responsividade a corticoides.
O que é doença residual mínima?
É o preditor mais importante na evolução do tratamento e um determinante prognóstico. É positivo se detecta 10^-4 células após a indução do tratamento. Se positivo o risco de recaída e má resposta a QT é maior.
Epidemiologia LMA:
Pico de incidência na 7ª década de vida.
Como diagnosticar leucemias agudas:
Mais de 20% de blastos no sangue periférico ou na medula óssea.
Além da forma tradicional de diagnosticas leucemias agudas, que outros elementos isolados podem fechar o diagnóstico de leucemia mieloide aguda?
Leucemia aguda: Mais de 20% de blastos no sangue periférico ou na medula óssea.
LMA:
Transolacões (8:21), (16:16), (15:17)
Inversão 16
Sarcoma mieloide
Clínica relacionada a leucemia mieloide aguda:
Sintomas relacionados a anemia, plaquetopenia e neutropenia. Como febre, hemorragia, coagulopatia, hipertrofia gengival e petéquias.
Presença de citopenias ao hemograma,c omo plaquetopenia, anemia e leucopenia.
Também pode haver leucocitose às custas de blastos, promielócitos anômalos ou monócitos.
Ao laboratório pode-se observar hiperuricemia, acidose metabólica, hiper/hipocalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia e elevação de Ur/Cr/DLH (prinicpalmente LLA).
Principais complcações LMA:
Neutropenia febril, lise tumoral, leucostase, hemorragias e infiltração SNC.
Classificação FAB:
TIPO ———— PROGN[OSTICO————-FREQEUÊNCIA
M1 (sem maturação) - RUIM - 20% M2 (com maturação) - BOM - 30% M3 (pro-mielocítica) - BOM - 8% M4 (mielomonocítica) - BOM - 20% M5 (monocítica a)s maturação b)c matur. - RUIM - 10% M6 (eritroleucemia) - RUIM - 4% M7 (megacarioblástica) - RUIM - 5% M0 (minimamente diferenciada) - RUIM - 5%
Tratamento LMA:
Deve-se avaliar a idade, a performance, o tipo de leucemia e a intensão curativa/paliativa.
O objetivo é alcançar a remissão da doença e evitar recaídas através de poliquimioterapia. Também podem ser ofertadas terapias de suporte, como transfusões, antibióticos, nutrição e psicoterapia.
*Se LMA - M3 (promielocítico): ATRA (ácido transretinoico) 45mg/m^2/ dia 2x ao dia. + manter plaquetometria > 30 mil e Fibrinogênio >100-500. Se leucometria >5000, iniciar Dexametasona 10 mg 2x ao dia por 3 dias, a fim de se evitar a síndrome de diferenciação.
*Se outros tipos de LMA:
-Indução - esquema inicial costuma ser citarabina 7 dias +antraciclina 3 dias (daunorrubicina ou idarrubicina) (ARA-C) - 7+3
A terapia de indução destrói a maior parte de células doentes, assim como as células saudáveis. Geralmente, devido aos efeitos colaterais ou até mesmo por conta da severidade da doença, no início da terapia, o paciente pode ficar hospitalizado de 4 a 6 semanas, para obter o suporte médico, acesso a antibióticos e transfusões de sangue.
Entre 3 ou 4 semanas após completar a terapia de indução, as células saudáveis da medula óssea devem voltar e o paciente será submetido a novo estudo de medula óssea. O paciente está em “remissão completa” quando a contagem de blastos for menor que 5%, e seguirá para a fase de consolidação. Pacientes que não conseguirem este resultado podem ser indicados para um estudo clínico, para um transplante de medula óssea alogênico ou para outros regimes de quimioterapia, focados em doença refratária.
A produção de células normais deve voltar a acontecer em muitos pacientes depois de algumas semanas, após a terapia de indução ser completada. Com a contagem normal de células, as células doentes não poderão ser detectadas no sangue, e também na medula óssea.
Essa condição é chamada de “remissão”. Um número pequeno de células cancerígenas não irá interferir no desenvolvimento de células do sangue normais, mas elas podem ter um potencial de crescer e causar uma recaída da LMA. “Doença residual mínima” é o termo usado após o tratamento, quando as células doentes podem ser detectadas no laboratório usando um exame mais sensível, como o de citometria de fluxo ou PCR.
Se o paciente alcança a remissão completa, o tratamento é normalmente usado para destruir qualquer residual de células leucêmicas (doentes) do corpo. Sem uma terapia adicional, a leucemia pode até voltar em alguns meses. Para prevenir essa situação, uma terapia intensiva de consolidação é indicada após o paciente ter se recuperado da terapia de indução. O ideal é que o número de células doentes fique menor ou seja eliminado do corpo.
Consolidação pode ser dar via QT ou transplante de medula óssea.
-Manutenção: 4-12 meses com as mesmas drogas que induziram remissão
Quando suspeitar de leucemia aguda?
Toda criança com dor osteomuscular e alterações no hemograma deve ser investigada para leucemia aguda.
Principais indicações de transplante de células tronco (TCTH) alogênico:
- Recidiva/refratariedade (LLA)
- Pacientes de alto risco assim que entram em remissão (LLA)
- LMA secundária ou alto risco
Principais indicações de transplante de células tronco (TCTH) autólogo:
*LMA baixo/médio risco ou alto risco na ausência de doador