Anemias Hemolíticas

Question 1

Como as anemias hemolíticas são classificadas?

Answer 1

Com relação ao lugar de hemólise.

Intravascular: def. estrutural nas hemáceas

Extravascular: fator esterno (maioria dos casos, que ocorre no Sistema Retículo Endotelial).

Question 2

Qual a tríade clássica das anemias hemolíticas extravasculares?

Answer 2

Palidez
Icterícia
Hepatoesplenomegalia

Question 3

V ou F: Nas anemias extravasculares não ocorre icterícia, nem hepatoesplenomegalia, mas hemoglobinúria.

Answer 3

F. Nas anemias INTRAVASCULARES não ocorre icterícia, nem hepatoesplenomegalia, mas hemoglobinúria.

Question 4

Como é o hemograma das anemias hemolíticas?

Answer 4

Htm, Hto, Hb baixos

Eritroblastos no sangue se a hemólise for muito intensa

VCM e HCM variam

Restrita a série vermelha

Question 5

Quais são as causas de anemias hemolíticas intravasculares?

Answer 5

São doenças crônicas de causa hereditária, por:

• alteração da membrana (ex. esferocitose hereditária)
• alteração do metabolismo (ex. def. glicose 6 fosfato desidrogenase)
• alteração na hemoglobina(são mais comuns, ex. S. Falcêmicas e Talassêmicas)

Question 6

Quais são as causas de anemias hemolíticas extravasculares?

Answer 6

São doenças não herdadas, podendo se manifestar em qualquer faixa etária, por:

• origem imunológica (auto anticorpos)
• toxinas (ex. venenos de cobras)
• parasitos
• mecânicos

Question 7

Qual a fisiopatologia da esferocitose hereditária?

Answer 7

Por conta de alterações protéicas nas membranas, há a perda de alguns pedaços da membrana, com a formação de um esferócito (hemácia em forma de esfera). Isso causa a perda da deformidade característica das hemácias normais (forma discóide) e a hemólise precoce pelo sistema retículo endotelial. Esse é o componente extravascular.

Por conta da perda de pedaços da membrana, aumenta-se a permeabilidade a sódio e água, o que torna a célula túrgida, podendo gerar lise osmótica. Esse é o componente intravascular.

Question 8

Como é o quadro clínico da esferocitose hereditária?

Answer 8

Palidez
Icterícia
Hepatoesplenomegalia
Litíase biliar

Question 9

Como é o quadro laboratorial da esferocitose hereditária?

Answer 9

Anemia microcítica hipercrômica

HCM alto

VCM baixo

Esferócitos e microesferócitos no sangue periférico

Question 10

Como é o tratamento da esferocitose hereditária?

Answer 10

Reposição permanente de ác. fólico (visa evitar a anemia megaloblástica secundária, lembrando que assim como a gravidez e o alcoolismo, as anemias são um fator que aumentam a demanda de ác. fólico)

Terapia transfusional

Esplenectomia em certos casos

Question 11

Qual a fisiopatologia da deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase?

Answer 11

A glicose-6-fosfato desidrogenase é uma enzima que atua no ciclo das pentoses, de modo que a sua deficiência cause um prejuízo no metabolismo da glicose, o que é um problema para células que dependem exclusivamente da via glicolítica, como as hemácias.
Além disso, glicose-6-fosfato desidrogenase (met glicose) produz glutationa, que protege as hemoglobinas da degeneração oxidativa, preservando a dissolução das hemoglobinas. Na deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (met glicose prejudicado), há falta de glutationa, então a hemoblobina fica vulnerável a oxidação, fazendo com que ela precipite e forme Corpúsculos de Heinz, que levam as hemácias a serem reconhecidas pelo SRE e hemolisadas precocemente.

Question 12

V ou F
( ) a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase é um hemólise crônica exacerbada por exposição a substâncias redutoras e quadros infecciosos
( ) a a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase é um diagnóstico diferencial das icterícias neonatais
( ) o quadro clínico não varia de heterozigose para homozigose

Answer 12

F. a deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase é um hemólise crônica exacerbada por exposição a substâncias OXIDANTES e quadros infecciosos
V.
F. o quadro clínico É MAIS INTENSO EM HOMOZIGOSE

Question 13

Como é a fisiopatologia das anemias por isoanticorpos?

Answer 13

Ocorre por transfusão de sangue incompatível.
Antígenos dos grupos sanguíneos são reconhecidos por anticorpos; a ligação entre eles leva a hemólise, tanto intra, quanto extravascular.
Quando a incompatibilidade é ABO, ocorre hemólise imediata e intravascular

Question 14

Por que a incompatibilidade feto-materno é autolimitada?

Answer 14

Os anticorpos maternos IgG são capazes de atravessar a placenta e causar hemólise, na doença hemolítica do recém nascido (incompatibilidade Rh). É um quadro autolimitado pois após o esgotamento desses anticorpos não há reposição uma vez o bebê em vida extrauterina.

Question 15

Dê algumas doenças que podem levar a produção de autoanticorpos que levem a hemólise.

Answer 15

LES

Doenças mieloprofliferativas (ex. LLC, linfomas)

Question 16

Como se dá o tratamento de hemólises por autoanticorpos?

Answer 16

Por meio de imunossupressores.

Question 17

Como algumas bactérias induzem hemólise?

Answer 17

Bactérias como Staphylococcus aureus e Clostridium spp produzem hemolisinas, que geram hemólise intravascular por agressão direta.

Question 18

Como alguns parasitos´podem gerar hemólises?

Answer 18

Alguns parasitos intrahemáticos, como o Plasmodium tem uma parte de seu ciclo dentro de hemácias, sendo liberado pela lise destas.

Question 19

Explique as hemólises extrínsecas mecânicas?

Answer 19

Doenças com estado de hipercoagulabilidade e/ou com depósito de fibrina no endotélio, como Síndrome Hemolítica Urêmica, Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PPT), próteses valvulares cardíacas.