Distúrbios da hemostasia

Question 1

O que é hemostasia?

Answer 1

o conjunto de vias funcionantes no organismo que tem por finalidade manter o sangue em seu estado fluido, visando evitar quadros de hemorragia e coagulação.

Question 2

Como ocorre a hemostasia primária?

Answer 2

• Em resumo, é o estancamento da hemorragia pela ação das plaquetas para formação do tampão plaquetário.
• Requer a integridade de 3 sistemas:

1. Adesão: A partir de uma lesão vascular, o endotélio é rompido, expondo a matriz subendotelial que tem como principal constituinte o colágeno, responsável pela adesão plaquetária.
2. Ativação: Estímulo à degranulação plaquetária (liberação do conteúdo de seus grânulos citoplasmáticos), promovendo o recrutamento de plaquetas circulantes em repouso.
3. Agregação: Formação de um trombo firme e coeso através de pontes formadas entre as plaquetas, a partir do fibrinogênio – Tampão hemostático primário.

Question 3

Como ocorre a hemostasia secundária?

Answer 3

• Em resumo, evita o ressangramento pela ação dos fatores de coagulação para formação da rede de fibrina, ou seja, o coágulo.
• É representada pelos fatores de coagulação, que são proteínas produzidas pelo fígado (com exceção do fator VIII, sintetizado pelo endotélio) na sua forma inativa, as quais ativam umas às outras em uma sequência determinada.
• É subdividida em 2 vias com o mesmo objetivo: formar o tampão hemostático secundário, o coágulo.
o Via Intrínseca: Mais longa, portanto, utiliza um maior número de fatores de coagulação (VIII, IX, XI e XII)
o Via Extrínseca: Mais curta, portanto, utiliza um menor número de fatores de coagulação (VII)
• Ambas desembocam na via comum, que leva à formação da rede de fibrina e, consequentemente do coágulo.

Question 4

O que é fibrinólise?

Answer 4

• Se opõem às vias intrínseca e extrínseca, visto que sua função é equilibrar a síntese de fibrina, visando evitar os estados de hipercoagulabilidade e consequente formação de trombos desnecessários na circulação
• Ativadores do plasminogênio ativam plasminogênio em plasmina, que quebram a fibrina em produtos de degradação da fibrina.

Question 5

Como se dividem os distúrbios da hemostasia primária?

Answer 5

Trombocitopenias

Trombocitopatias

Question 6

Caracterize as trombocitopenias.

Answer 6

▪ Mais frequentes.
▪ A função das plaquetas é normal, porém, sua quantidade é deficiente.
▪ A contagem normal de plaquetas em um indivíduo hígido deve ser > 150.000. No entanto, para a ocorrência de fenômenos hemorrágicos espontâneos, a contagem de plaquetas deve ser < 50.000. Isso ocorre, pois valores entre 50.000 e 150.000 determinam a margem de fenômeno sangrante espontâneo, ou seja, o indivíduo apresenta trombocitopenia mas não apresenta sangramentos, apenas manifestações cutâneas, como petéquias, equimoses e hematomas.
▪ Sendo assim, a contagem de plaquetas entre 20.000 e 50.000 cursa com hemorragias leves, enquanto valores < 20.000 cursam com hemorragias espontâneas, como epistaxe, hemorragia digestiva alta ou baixa e sangramento no SNC

Question 7

Como as trombocitopenias se dividem?

Answer 7

Por diminuição da Produção de Plaquetas Pela Medula Óssea

Por destruição Aumentada de Plaquetas Pelo Sistema Reticuloendotelial

Question 8

Quais as principais trombocitopenias por ↓ da produção da MO hereditárias?

Answer 8

✓ Púrpura amegacariocitária
✓ Síndromes de Wiskott-Aldrich (apresentam malformações associadas)

OBS.: DD de trombocitopenias neonatais
São mais raras

Question 9

Quais as principais trombocitopenias por ↓ da produção da MO adquiridas?

Answer 9

✓ Depressão medular por drogas
✓ Depressão medular por agentes químicos, como quimioterápicos
✓ Depressão medular por agentes físicos
✓ Depressão medular por agentes infecciosos (sepses graves)
✓ Infiltração leucêmica
✓ Infiltração tumoral
✓ Mielofibrose
✓ Mielodisplasia
✓ Aplasia de MO

Question 10

Quais as principais trombocitopenias por ↑ da destruição pelo sistema reticuloendotelial imunológicas?

Answer 10

✓ Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI)

✓ Púrpura Trombocitopênica Secundária

Question 11

Quais as principais trombocitopenias por ↑ da destruição pelo sistema reticuloendotelial não imunológicas?

Answer 11

✓ Coagulação Intravascular Disseminada (CID)

✓ Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

✓ Hiperesplenismo

Question 12

Quais as principais considerações com relação a Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI)?

Answer 12

As plaquetas são destruídas prematuramente devido à existência de autoanticorpos que se ligam à superfície das suas membranas.
o Forma Infantil (Aguda): É mais comum em crianças e tem como principal etiologia uma infecção viral que induz a produção de autoanticorpos contra o sistema plaquetário. Em torno de 4 a 6 semanas, tende a evoluir para cura espontânea, sendo autolimitada.
o Forma Adulta (Crônica): É mais comum em mulheres jovens e não apresenta uma infecção viral associada. Por ser uma doença autoimune, não evolui espontaneamente para cura, devendo ser tratada com imunossupressores.

Question 13

Quais as possíveis etiologias da Púrpura Trombocitopênica Secundária?

Answer 13

Doenças autoimunes

Doenças linfoproliferativas

Question 14

Qual o caráter de trombocitopenia na Coagulação Intravascular Disseminada (CID)?

Answer 14

Plaquetopenia secundária ao consumo excessivo de plaquetas pela formação de múltiplos trombos.

Question 15

Quais as principais considerações com relação a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?

Answer 15

Oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à síndrome da anemia hemolítica microangiopática. Sua fisiopatologia consiste na injúria endotelial, havendo liberação de proteínas que ativam de forma anormal a cascata de coagulação, levando ao consumo acelerado de plaquetas.

Question 16

Quais as principais considerações com relação a Hiperesplenismo, enquanto plaquetopenia?

Answer 16

Ocorre sequestro de plaquetas pela circulação esplênica – Não é uma plaquetopenia verdadeira.

Question 17

Quais as principais considerações com relação as trombocitopatias?

Answer 17

▪ Menos frequentes.
▪ A contagem de plaquetas é normal, porém, sua função é deficiente, por comprometimento na agregação (a adesão é preservada).

Question 18

Quais as principais trombocitopatias hereditárias?

Answer 18

✓ Doença de Bernard-Soulier

✓ Trombastenia de Glazman

Question 19

O que é Doença de Bernard-Soulier?

Answer 19

Desordem autossômica recessiva caracterizada pela deficiência de uma glicoproteína, responsável pela ligação ao fator de von Willebrand durante a adesão plaquetária ao subendotélio.

Question 20

O que é Trombastenia de Glazman?

Answer 20

Desordem autossômica recessiva caracterizada por uma agregação plaquetária defeituosa.

Question 21

Quais são as trombocitopatias adquiridas?

Answer 21

São as causadas por drogas antiplaquetárias.

Os AINES, principalmente o AAS, inibem a função plaquetária de forma reversível, bloqueando a síntese de prostaglandinas. Assim, há o bloqueio da liberação dos grânulos citoplasmáticos plaquetários. Como consequência, as plaquetas exercem sua função de adesão, porém, não exercem a de agregação.

Question 22

Quais as principais considerações com relação as hemofilias ?

Answer 22

É um distúrbios da hemostasia secundária hereditário.
Desordem com herança ligada ao sexo (cromossomo X) sendo, portanto, quase exclusivamente do sexo masculino. É caracterizada pela deficiência genética de um dos fatores de coagulação da via intrínseca. O quadro hemorrágico depende do nível de atividade dos fatores, podendo ocorrer hemorragias espontâneas, hematomas musculares e hemartroses (mais comum), sendo a articulação do joelho a mais acometida, acompanhada de dor intensa, rubor, calor, edema e dificuldade de mobilização.
o A: Deficiência de fator VIII (85%)
o B: Deficiência de fator IX (14%)
o C: Deficiência de fator XI (1%)

Question 23

Quais as principais considerações com relação a doença de Von-Willebrand?

Answer 23

Desordem autossômica dominante, sendo a mais comum, caracterizada pela redução dos níveis do fator de Von Willebrand, sintetizado pelo endotélio e responsável pela adesividade plaquetária ao colágeno do subendotélio em sítios de lesão vascular, também auxiliando na função de agregação, além de formar um complexo com o fator VIII, funcionando como sua proteína de transporte e impedindo que este seja rapidamente depurado da circulação por proteases. Sendo assim, há consequente deficiência da adesão plaquetária e da atividade coagulante do fator VIII.
OBS: É a coagulopatia hereditária mais comum, no entanto, devido ao fato de cerca de 80% dos pacientes apresentarem as formas leve e moderada, é subdiagnosticada. Quando em meninas, o que pode chamar atenção é hipermenorreia na menarca. Apesar disso, cerca de 20% apresentam a forma grave, a qual simula a hemofilia

Question 24

O que são distúrbios da hemostasia secundária adquiridos?

Answer 24

São distúrbios os quais o indivíduo produz normalmente os fatores de coagulação mas, por algum motivo, deixa de produzir, levando à deficiência simultânea de vários destes.
ex.: CID, Doenças do Parênquima Hepático, Deficiência de Vitamina K

Question 25

Quais as principais considerações com relação a CID?

Answer 25

liberação ou a exposição do fator tecidual é o principal fator na gênese desta síndrome. Como resultado, a coagulação é exacerbada a ponto de levar à formação de fibrina em vários pontos da microvasculatura, consumindo plaquetas (trombocitopenia), fatores de coagulação (coagulopatia) e destruindo hemácias (anemia hemolítica microangiopática). Sendo assim, tem-se presença fenômenos hemorrágicos e
tromboembólicos simultâneos. Tem como principais causas:
o Sepse
o Complicações obstétricas
o Neoplasias malignas
o Politrauma
o Grandes queimados
Forma Aguda x Forma Crônica
• Aguda: Relacionada à sepse, trauma, complicações obstétricas e LMA. O consumo de fatores de coagulação e de plaquetas não consegue ser compensado por um aumento da produção hepática e medular. As manifestações principais são sangramentos intensos.
• Crônica: Quase sempre relacionada a tumores sólidos secretores de fator tecidual. Como há uma resposta compensatória hepática e medular, o consumo excessivo de fatores de coagulação e de plaquetas é reposto. As manifestações principais são repetidas tromboses.
ATENÇÃO! Diferentemente da PTT, na CID os microtrombos são constituídos principalmente por fibrina! Ao mesmo tempo em que se forma, a fibrina é degradada pelo sistema fibrinolítico endógeno, que se encontra ativado.

Na CID, contagem de plaquetas, tempo de sangramento, TP e PTT estão alterados.

Question 26

Quais as principais considerações com relação a Doenças do Parênquima Hepático?

Answer 26

Representa a principal causa, pois há redução da síntese de proteínas e, consequentemente, de todos os fatores de coagulação, com exceção do VIII.

Question 27

Quais as principais considerações com relação a Deficiência de Vitamina K?

Answer 27

A vitamina K é um cofator fundamental para a atuação dos fatores II, VII, IX e X, além dos anticoagulantes endógenos proteína C e proteína S. Sem ela, esses fatores têm o seu efeito prejudicado. Tem como principais causas:
o Desordem hemorrágica do recém-nato
o Paciente debilitado em uso de antibióticos
o Síndromes de má absorção intestinal
o Colestase e hepatopatias

Question 28

Quais os exames úteis na avaliação laboratorial em um quadro de distúrbio de hemostasia?

Answer 28

Contagem de plaquetas

Tempo de sangramento

Tempo de protrombina

Tempo parcial de tromboplastina

Question 29

Qual a utilidade da contagem de plaquetas na avaliação laboratorial em um quadro de distúrbio de hemostasia?

Answer 29

▪ Valores de referência: 150.000 – 400.000

▪ Avaliação da hemostasia primária

Question 30

Qual a utilidade do tempo de sangramento na avaliação laboratorial em um quadro de distúrbio de hemostasia?

Answer 30

▪ Avaliação da função plaquetária e, consequentemente, da hemostasia primária.
▪ Mede o tempo necessário para que uma lesão controlada, com parâmetros definidos de profundidade e espessura, normalmente na orelha ou antebraço do paciente, pare de sangrar.
▪ O tempo padrão para análise varia de acordo com cada laboratório.

Question 31

Qual a utilidade da Tempo de Protrombina na avaliação laboratorial em um quadro de distúrbio de hemostasia?

Answer 31

▪ Avalição da hemostasia secundária, das vias extrínseca e comum.
▪ Frequentemente, é expresso em valor percentual, no entanto, também pode vir expresso em tempo. Nesse sentido, um PT de 50% significa uma atividade de coagulação com tempo dobrado, ou seja, o paciente leva o dobro do tempo padrão do laboratório para coagular.

Para a avaliação da via extrínseca, utiliza-se uma substância que bloqueia a via intrínseca, de modo que
toda a fibrina produzida vai ser proveniente exclusivamente da via extrínseca.

Question 32

Qual a utilidade da Tempo Parcial de Tromboplastina na avaliação laboratorial em um quadro de distúrbio de hemostasia?

Answer 32

▪ Avalição da hemostasia secundária, das vias intrínseca e comum.
▪ Frequentemente, é expresso em unidade de fração, com o numerador correspondendo ao tempo que o paciente levou para coagular e o denominador correspondendo ao tempo padrão de coagulação. Nesse sentido, valores superiores a 1 significam maior tempo de coagulação do paciente.