Leucemia Mieloide Crónica

Question 1

Neoplasia mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en células madre pluripotenciales, hay un número excesivo de células mieloides en todos los estadios de maduración. El cromosoma Ph está presente en el 95 % de los pacientes.
Afecta a células mieloides, eritroides, megacariociticas.

Answer 1

Leucemia Mieloide Crónica

Question 2

Epidemiología de la Leucemia Mieloide Crónica

Answer 2

Puede ocurrir a cualquier edad aunque la mitad de los casos son personas >65 años. Afecto mayormente a Hombres

Question 3

Traslocación cromosómica presente en el Cromosoma Philadelphia

Answer 3

t(9;22)(q34;q11)

Question 4

Curso de la LMC

Answer 4

• 3 fases
  1. Crónica (85% de los px son dx en esta fase)
  2. Acelerada (15% durante esta fase)
  3. Blástica

Question 5

Fase asintomática. Si no hay intervención médica, puede transformarse en “Leucemia aguda”. Caracterizada por una expansión de células mieloides con una maduración normal Aspirado de la médula ósea muestra: Hipercelularidad con hiperplasia mieloide y un aumento de la proporción mieloide/ eritroide. La sobrevivencia a los 5 años es del 90%. Presencia de blazers 10-15%

Answer 5

Fase Crónica

Question 6

Fase en la cual hay mieloblastos en sangre periférica, médula o ambos. Hay Fiebre, Dolor óseo, Esplenomegalia masiva, Aumento de leucocitos, Basofilia >20%, Anemia progresiva y Trombocitopenia. Presencia de blastos >15% <30%

Answer 6

Fase acelerada

Question 7

Fase en la cual hay una evolución a LEUCEMIA AGUDA, de mal pronóstico, desarrollo rápido, resistente al tratamiento. Invasión rápida de la médula ósea, sangre periférica y otros órganos por blastos. Empeoramiento de los síntomas, sangrado, fiebre, infecciones. Puede tener comportamiento:
- Mieloblástica: 60 a 70% de los casos (LMA)
- Linfoblástica: 30% (LLA)
- Megacariocítica o indiferenciada en 10%
Supervivencia media: 7 -11 meses, a pesar de múltiples terapias agresivas.
50% tiene evolución clonal en esta fase (desarrollo de trisomía 8, trisomía 19, isocromosoma 17q, alteración del antígeno p53) se asocia a peor pronóstico.

Answer 7

Fase Blástica

Question 8

Pacientes con cuenta de leucocitos > 100, 000 mm3, asociadas con síntomas en Leucemia Mieloblástica aguda (la mayoría) blastos → viscosidad sanguínea → Disminución en la perfusión tisular. Evento cerebrovascular. Sx de dificultad respiratoria aguda. Síndrome de lisis tumoral (SLT)
EMERGENCIA MÉDICA

Answer 8

Leucostasis

Question 9

Tx para la Leucostasis

Answer 9

Hidroxiurea
QT emergencia

Question 10

Síntomas de la Leucemia Mieloide Crónica

Answer 10

Fatiga, Sudoración Nocturna, Pérdida de Peso, Molestias Abdominales, Dolor en el cuadrante superior izquierdo y Esplenomegalia

Question 11

Pruebas diagnósticas para la Leucemia Mieloide Crónica

Answer 11

Aspirado de MO
Laboratorio: Plaquetas (trombocitosis), GB 15000 a >200000 mm3
Citogenetica: Cromosoma Filadelfia

Question 12

Tx para la Leucemia Mieloide Crónica

Answer 12

En fase crónica:
Inhibidores de tirosin cinasa (imatinib, desatinib, nilotinib) inhiben BCR-ABL