Lesões Mesenquimais Flashcards
Define hamartoma pulmonar.
Neoplasia mesenquimal benigna com pelo menos dois elementos mesenquimais e epitélio respiratório entremeado.
Qual localização mais comum do hamartoma pulmonar?
Periférica.
Qual achado na tomografia computadorizada pulmonar é característica do hamartoma pulmonar?
Calcificação em popcorn.
Qual fusão é comumente vista no hamartoma pulmonar?
HMGA2.
Como é a histologia do hamartoma pulmonar?
Composto, em sua grande maioria, por cartilagem hialina, que pode mostrar alteração mixóide, misturada com outros componentes mesenquimais, incluindo gordura, células fusiformes e mixoides, músculo liso, tecido fibroso e osso. O epitélio respiratório segue entremeado.
Quando o hamartoma pulmonar é composto apenas por cartilagem, é chamado de ____. Este está ligado a tríade de ____, associado a _____ e _____.
Condroma // Carney // Paraganglioma e GIST.
O hamartoma costuma acontecer em pacientes do sexo ____ e mais ____. Já o condroma em pacientes do sexo ____ e mais ____.
Masculino e mais velhos // Feminino e mais jovens.
Os condroma associados a tríade de Carney possuem perda do IHQ ___.
SDHB.
Descreva histologicamente o condroma.
Lesões bem circunscritas de cartilagem hialina com alterações mixóides frequentes. A cartilagem é moderadamente celular sem atipia e é cercada por uma pseudocápsula fibrosa sem epitélio respiratório de permeio. Calcificação e ossificação são comuns, e a ossificação pode ser acompanhada de tecido adiposo.
Histologicamente, descreva a linfangiomatose difusa pulmonar.
Numerosos espaços anastomosantes, de diversos tamanhos, revestidos por única camada de endotélio, contendo material eosinofílico acelular, distribuídos ao longo das vias linfáticas. Camadas de colágeno ou células fusiformes semelhantes a células musculares lisas estão presentes entre os canais.
A linfangiomatose difusa pulmonar ocorre em ____.
Crianças.
Qual o perfil imuno-histoquímico da linfangiomatose difusa pulmonar? Endoteliais = 3 / Estromais = 4.
As células de revestimento (endoteliais) são positivas para D2-40, CD31 e ERG, e as células fusiformes estromais expressam vimentina, desmina, AML e PR, mas não ER, queratina ou HMB45.
A linfangioleiomiomatose (LAM) atinge _____.
Mulheres jovens.
Qual o perfil imuno-histoquímico da lingangioleiomiomatose (LAM)? 5 IHQs positivas.
HMB45, AML, MelanA, CathepsinK, MiTf
Qual outra doença a linfangioleiomiomatose (LAM) está associada?
Esclerose tuberosa.
Qual mutação está associado a linfangioleiomiomatose (LAM)?
Mutação TSC2 - mTOR
O PECOMA (perivascular epitelioide cell tumor) é uma lesão ____, costumar ser ____, de localização ____.
Benigna // solitária // periférica.
Como é a histologia do PECOMA (perivascular epitelioide cell tumor)?
Células redondas a ovais com citoplasma claro ou granular abundante em camadas e ninhos.
Qual o perfil imuno-histoquímico do PECOMA (perivascular epitelioide cell tumor) do pulmão? 3 + 3
Possuem diferenciação miomelanocítica, sendo positivos para HMB45 (mais sensível), melan-A e MITF, e marcadores musculares, como AML, desmina e caldesmon.
Qual a mutação do PECOMA do pulmão?
TSC2.
Descreva histologicamente, o sarcoma intimal da artéria pulmonar.
Proliferação fusocelular com pleomorfismo, atipias leves a intensa, mitoses e necrose. A proliferação é intraluminal, provocando obstrução e êmbolos.
Quais a mutação vista no sarcoma intimal da artéria pulmonar?
Amplificação MDM2/CDK4.
Qual imuno-histoquímica pode ser solicitada no sarcoma intimal da artéria pulmonar? São 3.
- MDM2 (positivo nuclear em cerca de 70%), desmina e AML (variável).
Descreva, histologicamente, o tumor miofibroblástico inflamatório.
Células fusocelulares e estreladas brandas, algumas grandes com nucléolo proeminente, em um estroma hialinizado ou mixoide. Pode ter crescimento solto, fascicular ou storiforme. Infiltrado linfoplasmocitário proeminente.
