Doenças Intersticiais - Fibróticas Flashcards

1
Q

Qual a pneumonia intersticial idiopática mais comum?

A

Pneumonia intersticial usual.

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2
Q

Quais são os achados histológicos mais comuns da pneumonia intersticial usual? 4 ítens.

A

1) Fibrose intersticial distribuída de forma heterogênea;
2) Distorção arquitetural na forma de honeycomb e cicatriz fibrótica;
3) Focos de fibroblastos (não são plugs) e colágeno;
4) Inflamação intersticial mínima, principalmente na área de honeycomb.

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3
Q

Descreva o padrão honeycomb visto na pneumonia intersticial usual.

A

É uma destruição irreversível do parênquima pulmonar, na qual o espaço alveolar é alargado, cujo interior contem mucina, linfócitos e macrófagos, delimitado por epitélio broquiolar, ao redor de uma área com fibrose densa, podendo conter os focos de fibroblastos.

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4
Q

Qual a diferença dos focos de fibroblastos da pneumonia intersticial usual dos plugs de fibroblastos da pneumonia em organização?

A

Os focos de fibroblastos estão presente no interstício (e não nos espaços alveolares), eles são pequenos e arredondados (e não assumem formas variadas) e geralmente são únicos e distribuídos de forma randômica (não formam clusters).

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5
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da pneumonia intersticial usual?

A

Pneumonia intersticial fibrótica não específica.

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6
Q

Qual o público atingido pela pneumonia intersticial usual?

A

Homens em torno de 60 anos (desconfie do diagnóstico quando menos).

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7
Q

Como é a histologia da Pneumonia intersticial fibrótica não específica?

A

Presença de fibrose difusa e uniforme, sem distorção arquitetural, com presença de infiltrado inflamatório leve a moderado e pneumócitos reativos.

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8
Q

A pneumonia intersticial fibrótica não específica tem ____ prognóstico que a pneumonia intersticial usual.

A

Melhor.

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9
Q

Quais são os achados histológicos da histiocitose de células de Langerhans CICATRICIAL? São 3.

A

1) Presença de cicatrizes bronquiolocêntricas de formato estrelado, em volta temos tração por enfisema. Pode ter processo inflamatório de quantidade variável;
2) Presença de clusters residuais e focais de células de Langerhans (obrigatório);
3) Presença de bronquiolite respiratória.

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10
Q

Na histiocitose de células de Langerhans, além de bronquiolite respiratória, quais outros achados relacionados ao tabagismo podemos encontrar?

A

Enfisema centrolobular e fibrose intersticial relacionado ao tabagismo.

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11
Q

Quais achados radiográficos são típicos da histiocitose de células de Langerhans clássica e cicatricial?

A

Presença de cistos e nódulos nos lobos superiores.

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12
Q

Quais as alterações histológicas encontradas na Fibrose intersticial relacionada ao tabagismo? 2 ítens.

A

1) Presença de espessamento de septo alveolar por bandas de fibrose densa e hialina, hiperplasia da musculatura lisa e mínimo processo inflamatório crônico, principalmente em região subpleural e centrolobular;
2) Presença de bronquiolite respiratória e enfisema.

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13
Q

No contexto de uma fibrose intersticial associada a doença vascular colagênica, quais manifestações pulmonares podemos encontrar? São 3.

A
  • Pneumonia intersticial usual;
  • Pneumonia intersticial não específica - fibrótica;
  • Fibrose intersticial não classificável.
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14
Q

Qual a principal doença colagênica associada a fibrose intersticial?

A

Artrite reumatoide.

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15
Q

Quais as 2 diferenças encontradas na pneumonia intersticial usual associada a uma doença colagênica?

A

Maior celularidade e folículos linfoides com centros germinativos proeminentes.

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16
Q

A pneumonia intersticial usual tem _____ prognóstico em um contexto de associação com doença colagênica.

17
Q

Quando definimos que trata-se de uma fibrose intersticial não classificável?

A

Quando não se encaixa em outros padrões como pneumonia intersticial usual e pneumonia intersticial não específica - fibrótica.

18
Q

Descreva, histologicamente, a fibroelastose pleuroparenquimal.

A

Há uma extensa fibrose pleural, com bandas de colágeno e fibras elásticas, que atingem o parênquima subpleural, produzindo uma bronquiectasia por tração.

19
Q

O que seria a pneumonia intersticial bronquiolocêntrica?

A

Quando temos metaplasia peribronquiolar com fibrose e processo inflamatório crônico. Mas deixa de ter todos os outros achados de PIU, PINE-F, etc.