Lésions muco-cutanées Flashcards
Quelles conditions peuvent être difficiles à distinguer du lichen plan? Quel terme sera alors employé?
-Réaction lichénoïdes aux médicaments ou à l’amalgame
- Le terme mucosite ou inflammation lichénoïde sera alors employé
- Maladie du greffon contre l’hôte, le lupus erythémateux et la stomatite de contact causé par l’utilisation de produits allergènes peuvent aussi donner des aspects cliniques similaires au lichen plan
Décrire la stomatite ulcéreuse chronique
-Condition auto-immune
- Les anticorps sont dirigés contre les noyaux des kératinocytes d’un épithélium pavimenteux stratifié
Est-ce que la stomatite ulcéreuse chronique répond bien aux corticostéroides?
Non
Quels sont les manifestations cliniques de la stomatite ulcéreuse chronique et localisation
-Ulcères douloureux dans la cavité buccale qui partent et viennent pendant plusieurs années
-Sur les gencives, muqueuses jugales et la langue
-Condition qui perdure pendant plusieurs année avec des périodes d’exacerbation et rémission
-Parfois des lésions sont retrouvées au niveau génital et la conjonctive de l’oeil
Est-ce que la stomatite ulcéreuse chronique est rare?
Oui (moins de 100 cas)
Qui est surtout affecté par la stomatite ulcéreuse chronique
Femmes autour de 60 ans
À quoi peut ressembler la stomatite ulcéreuse chronique dans la cavité buccale?
Peut ressembler au lichen plan erosif, pemphigus vulgaire ou le pemphigoide des membranes muqueuses
Est-ce que le signe de Nikolsky est positif ou négatif pour la stomatite ulcéreuse chronique?
Pourrait être positif
Quelle est la forme la plus fréquente du groupe des pemphigus
Pemphigus vulgaire
Est-ce que le pemphigus vulgaire est rare?
Très rare
Est-ce que le pemphigus vulgaire est une condition sérieuse?
Oui car si la condition n’est pas traitée, le patient peut en mourir (taux de mortalité 10%)
De quel type de gingivite fait partie le pemphigus vulgaire?
Les gingivites desquamatives
Décrire le pemphigus vulgaire
-Maladie auto-immune
-Des auto-anticorps circulants sont dirigés contre les desmosomes des cellules épithéliales de la peau et des différentes muqueuses. Ils entraînent un clivage intercellulaire et par conséquent la formation d’une bulle inter-épithéliale fragile qui rupture rapidement (plafond de la bulle tellement mince qu’elle éclate rapidement donc on ne la verra jamais)
Quel est le premier signe de la maladie du pemphigus vulgaire?
Atteinte buccale (50-70% des cas)
(lésion buccales peuvent précéder les lésions cutanées pour qq mois à qq années)
Quels sont les manifestations cliniques et localisation du pemphigus vulgaire
-Vésicules qui deviennent raoidement des bulles avec ulcération secondaire.
-Ulcères de taille variable
-Peut affecter toutes les muqueuses buccales, cependant le palais, muqueuses labiales, jugales et surface ventrale de la langue et la gencive sont souvent impliqués
Le signe de Nickolsky est positif ou négatif pour le pemphigus vulgaire?
Positif
Qui est plus à risque de développer le pemphigus vulgaire?
Se manifeste entre le 4e et 6e décade
Pas de prédilection au sexe
Décrire l’histologie du pemphigus vulgaire
-Présence de vésicules suprabasales ou intra-épithéliales avec acantholyse résultant d’un décollement de l’épithélium
-Cellules acantholytiques sont des cellules épithéliales baignant librement dans le liquide de la vésicule, de forme sphérique avec un noyau plus large hyperchromatique (cellules de Tzanck)
-Infiltrat inflammatoire chronique localisé dans la partie supérieure du chorion est parfois présent
Que démontrera l’immunofluorescence directe et indirecte pour le pemphigus vulgaire?
-Immunofluorescence directe démontrera des auto-anticorps intercellulaires de type IgG, parfois IgM supra-basale ou pan-épithéliale. Complément C3 peut aussi être détecté
-Immunofluorescence indirecte est aussi positive
Quel est le traitement du pemphigus vulgaire?
Stéroides systémiques ou topiques ou autre immunosuppresseurs
De quel type de gingivite fait partie le pemphigoide des membranes muqueuses?
Gingivites desquamatives
Décrire le pemphigoïde des membranes muqueuses
-Maladie auto-immune
- Anticorps sont dirigés contre les hémidesmosomes de l’épithélium de la membrane basale
Qui est surtout affecté par le pemphigoïde des membranes muqueuses?
-50-60 ans
-Surtout les femmes
Manifestations cliniques du pemphygoïde des membranes muqueuses
-Bulles présentes dans la cavité buccale qui possèdent un plafond plus épais que les bulles du pemphigus, donc elles resteront plus facilement intactes et cliniquement observables.
-Les atteintes gingivales sont plus fréquente dans la forme orale
-Lésions sont chroniques et peuvent guérir avec cicatrisation, mais c’est plutot exceptionnel
Décrire l’histologie du pemphygoide des membranes muqueuses
-Présence de vésicules sous-épithéliales SANS acantholyse provoquant une séparation épithélium-tissu conjonctif
Que démontrera l’immunofluorescence directe et indirecte pour le pemphigoide des membrane muqueuse?
Immunofluorescence directe révèle la présence d’IgG et C3, cependant les IgA et IgM peuvent parfois être identifiés de façon linéaire à la membrane basale
Immunofluorescence indirecte est souvent négative
Quel est le traitement du pemphigoide des membranes muqueuses?
Stéroides surtout topiques. Si atteinte oculaire, on optera pour un traitement systémique, souvent en combinaison avec un traitement topique.
Quelle est la forme la plus commune des conditions vésiculo-bulleuse auto-immunes
Pemphigoide bulleuse
Décrire la pemphigoide bulleuse
-Apparentée à la pemphigoide des membranes muqueuses mais touche principalement la peau
-Maladie auto-immune
-Auto-anticorps dirigés contre les composantes de la membrane basale.
Nommez une différence entre le pemphigoide des membranes muqueuses et la pemphigoide bulleuse
L’évolution clinique de la condition chez les patients atteints de pemphigoides bulleuse est habituellement limitée et s’arrête éventuellement tandis que la pemphigoide des membranes muqueuses progresse constamment
Chez qui se développe la pemphigoide bulleuse
-Chez les personnes agées entre 60 et 80 ans
-Pas de prédilection pour la race ou le sexe
Quels sont les symptomes et manifestations cliniques de la pemphigoide bulleuse?
-Démengeaisons est le premier symptome suivi par le développement de multiples bulles cutanées sur fond normal ou erythémateux.
-Éventuellement ces bulles ruptureront causant une croute superficielle qui guérira sans cicatrice
-IMPLICATION DES MUQUEUSES RARE (20% des cas) et survient tardivement
-Si la muqueuse buccale est impliquée, les bulles se briseront laissant derrière elles des ulcérations
Décrire l’histologie de la pemphigoide bulleuse
-Séparation sous-épithéliale au niveau de la membrane basale
- Inflammation aigüe et chronique avec éosinophiles peut être présente dans le chorion
Que démontrera l’immunofluorescence directe et indirecte pour la pemphigoide bulleuse?
Immunofluorecence directe sera positive pour les IgG et C3 localisés au niveau de la membrane basale
Immunofluorescence indirecte peut aussi être positive
Décrire le pemphigus paranéoplasique
Désordre vésiculo-bulleux rare affectant les patients ayant un cancer, habituellement un lymphome non-hodgkinien ou une leucémie
-Réaction croisée entre les anticorps produits en réponse à la tumeur et les antigènes associés aux complexes desmosomiques et la membrane basale. Les anticotrps attaquent les différentes structure épithéliales et conjonctives de la membrane basale.
Manifestations cliniques du pemphigus paranéoplasique
-Pour certains, multiples lésions vésiculo-bulleuses qui affectent la peau et les muqueuses buccales
-Pour d’autres, lésions cutanées qui sont représentées par des papules purigineuses similaires à celles du lichen plan
-Les lèvres peuvent être croutées et hemorragiques miment ainsi un érythème polymorphe
-Dans la cavité buccale, de multiples zones eryhthémateuses diffuses, avec des ulcérations irrégulières peuvent affecter toutes les surfaces buccales
-Chez 70% des patients, des lésions oculaires sous forme de conjonctivite guériront en laissant des cicatrices tout comme la pemphigoide des membranes muqueuses
-
Décrire l’histologie du pemphigus paranéoplasique
-Très diversifiées
-Dans la plupart des cas, les caractéristiques d’une mucosite lichénoide seront apparentes avec parfois, une séparation sous-épithéliale (pemphigoide) ou supra-épithéliale (pemphigus)
Que démontrera l’immunofluorescence directe et indirecte pour le pemphigus paranéoplasique
-Immunofluorescence directe pourra être positive aux immunoréactant IgG et compléments dans les zones intercellulaires de l’épithélium et/ou le long de la membrane basale
-Immunofluorescence indirecte sera positive
Quel est le traitement du pemphigus paranéoplasique
-Stéroides systémiques et immunosuppresseurs
-Habituellement, les lésions cutanées répondent mieux au traitement que les lésions buccales
-Malheureusement la thérapie immunosuppressive réussit souvent à controler la condition auto-immune, mais au dépend de la condition maligne
Est-ce que le pemphigus paranéoplasique est une condition grave?
Oui, taux élevé de morbidité et mortalité
Décrire la dermatose à IgA linéaire
Maladie bulleuse sous-épidermique caractérisée par des dépots linéaires d’IgA à la jonction dermo-épidermique.
Quelle est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immune chez l’enfant
Dermatose à IgA linéaire
Par quoi peut être déclenché la dermatose à IgA linéaire?
Idiopathique ou par un médicament (souvent vancomycine)
Quels sont les symptomes de la dermatose à IgA linéaire
-Chez l’enfant: Bulles de taille variable, tendues, disposées en rosettes et prédominant sur les régions génitales et le visage. Le prurit est inconstant
-Chez l’adulte: Plus polymorphe, pouvant ressembler à une dermatite herpétiforme, avec des vésiculo-bulles au niveau des fesses et des membres. Elle ressemble à un pemphigoide bulleuse avec des bulles au contenu clair ou hémorragique. Les muqueuses peuvent également être atteintes faisant alors penser à une pemphigoide des muqueuses
Décrire l’histologie de la dermatose à IgA linéaire
-Bulle sous-épidermique associé à un infiltrat inflammatoire dermique composée de neutrophiles et éosinophiles.
- Parfois les neutrophiles se regroupent en micro-abcès au sommet des papilles dermiques, aspect proche d’une dermatite herpétiforme
Que démontrera l’immunofluorescence directe pour la dermatose à IgA linéaire
Montre des dépots linéaires d’IgA, parfois associés à la fraction C3 du complément
Pourquoi les formes muqueuses prédominantes de la dermatite linéaire à IgA sont intégrées au spectre de pemphigoide des muqueuses?
Car certaines formes muqueuses de dermatite linéaire à IgA peuvent conduire aux mêmes séquelles fonctionnelles graves que la pemphigoïde des membranes muqueuses.
Quelles sont les 2 catégories de l’épidermolyse bulleuse
-Acquise
-Hériditaire
Décrire l’épidermolyse bulleure hériditaire
- Les défauts touchent l’attachement de l’épithélium à la membrane basale ou l’épithélium lui-même.
-Ces défauts entrainent une fragilité anormale des muqueuses et de la peau qui sont le site de bulles répétées survenant au moindre trauma.
-Les zones de friction ou de pression comme la cavité buccale, les mains, les pieds, les coudes, les genoux, sont particulièrement affectés
Quelles sont les 3 grandes catégories d’épidermolyse bulleuse hériditaire?
-Simple (ou épidermolytique)
- Jonctionnelle
-Dystrophique (dermolytique)
Où peut être localisé le défaut de l’épidermolyse bulleuse hériditaire?
-Production de kératine
-Au niveau des hémidesmosomes
-Au niveau du collagène (type 7)
Décrire l’épidermolyse bulleuse aquise
-Dermatose bulleuse sous-épidermique d’origine auto-immune qui doit son nom à sa ressemblence aux épidermolyse bulleuse hériditaire, notamment les types dystrophiques.
-Caractérisée par des auto-anticorps dirigés contre le collagène de type 7
Chez quelle type de population est principalement rencontré l”épidermolyse bulleuse acquise?
Principalement rencontrée chez l’adulte d’âge avancée
Quelles sont les 2 formes cliniques de l’épidermolyse bulleuse acquise
Classique et inflammatoire
Décrire les manifestations cliniques de la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise
Débutant à l’âge adulte, les bulles sont flasques, tendues ou hémorragiques, situées en peau saine
Par quoi est provoqué la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise?
Par un traumatisme minime, elles prédominent donc dans les zones de frottement
V/F une atteinte des muqueuse est rare lors de la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise
Faux, c’est fréquent
Où se situent les lésions de la forme classique de l’épidermolyse bulleuse acquise
-La cavité buccale est atteinte chez environ 50% des patients
-Les lésions cutanées s’observent au niveau des sites de pressions comme les coudes, les genoux et les mains
Décrire la forme inflammatoire de l’épidermolyse bulleuse acquise
Simule une pemphigoide bulleuse avec des bulles sur une peau érythémateuse, des plaques urticariens sans bulles et des lésions diffuses qui ne sont pas limitées aux zones de frottement. C’est la présentation chez l’enfant
Sur quoi repose le diagnostic de la forme inflammatoire de l’épidermolyse bulleuse acquise
-L’histologie
-l’immunofluorescence directe et indirecte
-L’immunomicroscopie électronique
Quelle est l’éthipathogénie de l’érythème polymorphe
-Elle est incertaine
-Une réaction d’hypersensibilité est soupçonnée, avec un complexe antigène - anticorps se fixant dans les petits vaisseaux de la sous-muqueuse ou du derme
-L’attaque immunologique est aussi dirigées contre les kératinocytes de l’épiderme ou des muqueuses.
Qu’est-ce qui pourrait causer un erythème polymorphe
-Peut suivre une infection herpétique de 1 à 3 semaines
-Peut être précipitée par un vaccin et divers médicaments
-Peut être en rapport avec certaines conditions systémiques
Quels sont les symptomes de l’érythème polymorphe?
-Des symptomes prodromiques incluant la fièvre, des malaises, des maux de tête, une touxet une gorge irritée apparaîtront une semaine avant l’apparition des lésions
Une variété de forme existe:
- Lésions cutanées classiques qui ont un aspect en cible sous forme d’anneaux érythémateux concentriques appelées lésions en cocarde «TARGET LESION» sont pathognomoniques
- À la cavité buccale, la muqueuse présente des ulcérations non spécifiques, d’aspect aphteux. Des vésicules ou des bulles peuvent précéder ces dernières. Ces ulcérations ont plutot une distribution diffuse, mais les gencives et le palais dur sont habituellement épargnés.
-Une CROÛTE HÉMMORAGIQUE ocalisée sur le vermillon et les lèvre est commune
Quelle type de population est touchée par l’érythème polymorphe
Habituellement jeunes dans leur 20aine ou 30aine,
Les hommes sont plus souvent affectés que les femmes
Quel % des lésions cutanées se développent lors de l’érythème polymorphe?
50%
Qu’est ce qu’une forme sévère de l’érythème polymorphe
Le syndrome de Stevens-Johnson
Quelles parties du corps sont atteintes par le syndrome de Stevens-Johnson
Peau
Cavité buccale
Yeux
Organe génitaux
Par quoi est déclenché le syndrome de Stevens-Johnson habituellement
Suite à la prise d’un médicament (toxidermie médicamenteuse)
Certains bactéries et virus peuvent aussi en être à l’origine
Quels sont les médicaments à risque identifiées pouvant causer le syndrome de Stevens-Johnson
Les sulfamides antibactériens
Certains anti-inflammatoires non stéroïdiens
Allopurinol
Quels sont les symptomes du syndrome de Stevens-Johnson
-Fièvre, altération de l’état général et des céphalées
- Atteinte simultanée de plusieurs muqueuses est de mise (yeux, bouche, nez, pénis, vulve, anus,…)
-Rapidement apparaissent des lésions cutanées polymorphes qui peuvent recouvrir la plus grande partie de la peau mais se concentrent au niveau de la paume des mains
-Ces lésions commencent sous forme de macules et peuvent devenir des papules, des vésicules, des plaques d’urticaire ou des plaques purpuriques
-Lésions bulleuses et érosives, pouvant saigner et être douloureuses, des muqueuses au niveau de certains orifices naturels tel les narines et la bouche, des muqueuses génitales et les conjonctives.
-Les bulles peuvent se rejoindre et ainsi aboutir sur un décollement plus ou moins étendu.
-Les organes internes sont parfois atteint
-Les pneumopathies sont fréquemment associées au tableau clinique par atteinte des muqueuses bronchiques
Quelle % de surface de peau est atteinte pour qu’on qualifie le cas comme étant le syndrome de Stevens-Johnson?
Surface de peau atteinte par la maladie est inférieure à 10% ou 30%
Comment sont appelés les cas les plus extrêmes du syndrome de Stevens-Johnson?
Syndrome de Lyell ou Nécrolyse épidermique toxique (NET)
(une plus grande surface de peau est atteinte)
Par quoi est déclenché la NET
Presque toujours déclenchée suite à la prise d’une médicament sulfamides ou des AINS
Décrire ce qui se passe dans le système immunitaire pour aboutir à la NET
Les médicaments déclencheurs entraînent une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes comme dans une brûlure thermique ou chimique
Quelle population est surtout affectée par la NET
Chez les personnes plus âgées
Prédilection pour les femmes
Après combien de temps les premiers signes cliniques cutanées surgissent après la première prise médicamenteuse lors de la NET?
4 à 28j
Décrire les manifestations cutanés de la NET
-Éruptions érythémateuses douloureuses, constituées de macules à centre foncé.
-L’éruption débute au visage et à la partie supérieure du tronc et la partie proximale des membres, les vésicules se recouvrent de manière plus ou moins confluente
-Un érythème palmo-plantaire par extension aux téguments classiques
V/F Le cuir chevelu n’est jamais atteint lors de la NET
Vrai. Le cuir chevelu est toujours respecté
Le signe de Nikolsky est positif ou négatif pour la NET
Après une période d’extension variable, le signe de Nikolsky devient positif. Tout traumatisme arrache des lambeau d’épiderme
Nommez les atteintes muqueuses par ordre de fréquence lors de la NET
1- Muqueuse pharyngée
2- Oculaire
3- Génitale
4- Anale
Dans quel % des cas il y a des manifestations muqueuses lors de la NET
85 à 90% des cas
Quelle proportion des cas, les manifestations muqueuses précède les symptomes cutanés lors de la NET
1/3 des cas
Quels sont les signes viscéraux qui peuvent accompagner les signes cutanés lors de la NET
Ces manifestions découlent de la perte des fonctions principales de la peau et la nécrose des organes:
- Augmentation des pertes liquidiennes de 2 à 3 litres/jour, induisant une hypovolémie pouvant conduire à une insuffisance rénale aigue fonctionnelle et une défaillance cardiaque
-Une colonisation bactérienne provoquant de graves infections systémiques
-Troubles de la thermorégulation
-Dénutrition par une augmentation de la réponse énergétique, ainsi que des anomalies de la réponse immune
V/F l’extension viscérale est plus fréquente lors de la NET que dans le syndrome de Stevens-johnson
Vrai
Quels systèmes du corps sont surtout touchés par la NET et donnez des exemples de lésions de ces organes
Voies respiratoires
Appareil digestif
-Le poumon: avec un oedeme lésionnel entrainant un syndorme de détresse respiratoire aigue
-L’oesophage: oesophagite
- Tube digestif: diarrhée, douleurs abdominales, colite voir une perforation
-Foie: hépatite
V/F Le progonstic de la NET est bon
Faux. Taux de mortalité de 20 à 25%
Décrire l’histologie de la NET
Les vésicules se forment à la jonction épithélium-tissu conjonctif (sous-épithéliales) ou à même l’épithélium (intra-épithélial)
Que retrouve-t-on à l’immunofluorescence de l’érythème polymorphe
-Des immunoglobulines M
-Du complément
- De la fibrine dans la paroi des petits vaisseaux
Pourquoi le diagnostic d’érythème polymorphe est souvent basé sur la présentation clinique et l’exclusion de d’autres désordres vésiculo-bulleux?
Parce que les études immunopathologiques ne sont pas spécifiques
