Les syndromes restrictifs

Question 1

Qu’est-ce qu’un syndrome restrictif?

Answer 1

Une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle. Les débits expiratoires sont préservés. La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissé.

Question 2

Quels sont les 3 mécanismes qui peuvent causer la diminution des volumes pulmonaires?

Answer 2

Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (inflammation, cicatrisation, exsudat)

Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique (comprime)

Maladie neuromusculaire (muscle respiratoire)

Question 3

Quels sont les volumes pulmonaires?

Answer 3

Question 4

Décriver la compliance du poumon sous forme de graphique.

Answer 4

Question 5

Comment est affecté la compliance du poumon dans un syndrome restrictif?

Answer 5

La compliance est diminuée. Il faut donc plus de pression pour distendre le poumon.

Question 6

Quelle est la première étape pour approcher un patient avec un syndrome restrictif?

Answer 6

Déterminer si l’origine du syndrome est parenchymateuse ou extraparenchymateuse à l’aide du questionnaire, examen physique, radiographies.

NOTE : extraparenchymateux souvent déformation de la cage ou faiblesse neuromusculaire.

Question 7

Qu’est-ce qu’un maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle?

Pourquoi utilise-t-on ce terme?

Answer 7

Toutes les maladies du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations des alvéoles et des voies aériennes.

Elles ont toutes des manifestations cliniques, radiologiques, fonctionnelles et pathologiques similaires.

Question 8

Combien de maladies retrouve-t-on dans la grande famille des maladie pulmonaire interstitielle? Comment les classer?

Answer 8

Plus de 200

Selon leur étiologie

Question 9

Quelles sont les étiologies des maladies pulmonaires interstitielles?

Answer 9

Substances inhalées : inorganiques (silicose, asbestose, bérylliose), organique (pneumonite d’hypersensibilité)

Médicaments : antibiotiques, chimiothérapie, antiarryhtmique

Maladie du tissu conjonctif

Infection

Idiopathique : sarcoïdose, fibrose pulmonaire

Néoplasique

Question 10

Quelles sont les grandes lignes de la pathogenèse des maladies interstitielles du poumon?

Answer 10

Alvéolite : influx cellules inflammatoires/immunitaires dans l’espace interstitiel et alvéoles

Modifications du parenchyme et du tissu conjonctif

Fibrose diffuse

Destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes

Lésions kystiques

Question 11

Quelles sont les cellules inflammatoires impliquées dans le processus d’alvéolite?

Answer 11

Neutrophiles attirés par les chimiokines des macrophages

Granulomes dans des complexes immuns

Question 12

Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?

Answer 12

L’augmentation de tissu conjonctif sur le plan histologique et radiologique.

Devrait être 24 à 40% tissu conjonctif et 60% collagène dans un poumon normal.

Question 13

Quelles sont les symptômes/signes des maladies pulmonaires interstitielles?

Answer 13

Dyspnée, toux

Rx anormale

Sx relié à la maladie primaire

Anomalies test fct respiratoire

Question 14

Quels sont les antécédents critiques pour une maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 14

Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)

Maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)

Question 15

Quel est l’âge critique pour une maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 15

Idiopathique : plus de 50 ans

Sarcoïdose : 20 à 40 ans

Question 16

Quel sexe est plus à risque d’avoir une maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 16

Hommes de pneumoconiose, arthirite rhumatoïde

Femme de lymphangioléiomyomatose, maladie du collagène

Question 17

Est-ce que le tabac à un effet sur les maladies pulmonaires interstitielles?

Answer 17

Dépend de la maladie

Bronchiolite respiratoire : oui

Sarcoïdose et alvéolite : non, chez les non-fumeurs

Question 18

Quelles maladies pulmonaires interstitielles sont héréditaires?

Answer 18

Fibrose pulmonaire idiopathique

Sarcoïdose

Sclérose tubéreuse

Neurofibromatose

Question 19

Quelles maladies pulmonaires interstitielles ne donne pas de dyspnée?

Answer 19

Sarcoïdose

Silicose

Histiocyte X

Question 20

Comment est la toux pour une maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 20

Sèche

Productive juste avec un carcinome broncho-alvéolaire

Question 21

Est-ce que l’hémoptysie est courante avec la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 21

Non.

Syndromes hémorragies alvéolaires, vasculites granulomateuses (Wegener) et néoplasie.

Question 22

Est-ce qu’on entend fréquemment des râles avec la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 22

Oui.

Seule exception est la sarcoïdose.

Question 23

Quelles sont les manifestations d’un coeur pulmonaire, que l’on peut entendre dans un stade avancé de maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 23

Déviation droite de l’apex

P2 augmenté

Galop droit

Question 24

L’hippocratisme digital est rare et fréquent dans quelles maladies des maladies pulmonaires interstitielles?

Answer 24

Rare : sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque, histiocyte X

Fréquent : fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose

Question 25

Quels sont les examens de laboratoire pour la maladie pulmonaire interstitielle?

Answer 25

Examen urines, formule sanguine complète avec décompte des éosénophiles, azotémie, créatinine, électrolytes, tests fonction hépatique, anticorps (facteur rhumatoïde, antinucléaires).

Sarcoïdose : ci-dessus, calcémie, ECG (ou sis suspecte insuffisance cardiaque ou hypertension artérielle pulmonaire)

Question 26

Quelle pathologie a des anomalies nodulaires à la Rx?

Answer 26

Toutes les maladies granulomateuses (suffixe -ose).

Néoplasies : carcinome bronchoalvéolaire, métastases pulmonaires

Question 27

Quelles pathologies ont des anomalies réticulaires à la Rx?

Answer 27

Pnuemonies virales (mycoplasma pneumoniae)

Réactions allergiques

Prmiers stade de l’insuffisance cardiaque

Fibrose pulmonaire idiopathique, pneumonite interstitielle, BOOP, maladie du collagène, amiantose, pneumonite radique, réactions médicamenteuses, sarcoïdose.

(ruche d’abeilles)

Question 28

Quelles pathologies donnent des anomalies linéaires à la Rx?

Answer 28

Insuffisance cardiaque et lymphangite carcinomateuse

Lignes de Kerley B

Question 29

Quelles pathologies ont des anomalies destructives à la Rx?

Answer 29

Toutes maladie pulmonaire interstitielle en stade terminales

Kystes, bronchiolectasies, bulles, …

Question 30

Quelles pathologies ont des anomalies alvéolaires en Rx?

Answer 30

Pneumonie éosinophile

Syndrome de Goodpasture

Néoplasie

Insuffisance cardiaque

Question 31

Qu’est-ce qu’une anomalie bronchique à la Rx?

Answer 31

Bronchiestasies dans plusieurs pathologies de la maladie pulmonaire interstitielle.

Question 32

Qu’est-ce qu’une anomalie vasculaire à la Rx?

Answer 32

Céphalisation vasculaire dans l’insuffisance cardiaque

Question 33

Quelles sont les maladie pulmonaire interstitielle avec des anomalies à prédominance au sommet des poumons?

Answer 33

Tuberculose

Mycose

Sarcoïdose

Pneumoconiose

Histiocytose X

Spondylite ankylosante

Question 34

Quelles sont les maladie pulmonaire interstitielle avec des anomalies à prédominance au base des poumons?

Answer 34

Bronchiestasie

Aspiration

Pneumonite interstitielle desquamative

Fibrose pulmonaire idiopathique

Réactions médicamenteuses

Amiantose

Maladie du collagène

Question 35

Quelles sont les 3 atteintes pleurales possibles?

Answer 35

Pneumothorax

É. pleural

Plaques pleurales

Question 36

Quelles sont les pathologies associées aux adénopathies hilaires et médiastinales?

Answer 36

Sarcoïdose

Lymphome

Tuberculose, mycose

Pneumoconiose

Cancer

Question 37

Quand doit-on avoir recours à une TDM?

Answer 37

Tout le temps sauf si la Rx est déjà diagnostic.

Dx pour : fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose, silicose, sarcoïdose

Question 38

Comment catégoriser l’atteinte fonctionnelle d’une pathologie sur un patient?

Answer 38

Tests de fonction respiratoire qui permettent aussi de discriminer les pathologies

Test à l’effort ne permet pas de discrimination, mais permet de voir l’atteinte

Question 39

Quelles maladies donnent une atteinte fonctionnelle de type restrictif et lesquelles donnent un syndrome obstructif?

Answer 39

Restrictif : maladie pulmonaire interstitielle

Obstructif : sarcoïdose, histiocytose X et lymphangioléiomyomatose

Question 40

Décrire le principe du lavage broncho-alvéolaire.

Answer 40

Un rinçage d’une segment pulmonaire avec du sérum physiologique, à l’aide d’un fibroscope. Par la suite, le liquide qui a voyager dans les voies aériennes est analyser. Si l’on retrouve plus de 85% de macrophages et plus de 15% de lymphocytes et la présence de neutrophiles, on peut soupconner une maladie pulmonaire interstitielle.

Alvéolite : macrophages et lymphocytes augmentent

Fibrose : neutrophiles augmentent

Question 41

Décrire le principe de la biopsie pulmonaire.

Answer 41

Confirmer un diagnostic ou évaluer l’activité de la maladie. Il existe la biopsie transbronchique (sarcoïdose) et la biopsie ouverte par thoracoscopie ou plus rarement par thoracotomie.

Transbronchique récemment remplacé par la ponction de ganglions médiastinaux par EBUS.

Question 42

Quelle est l’étiologie et la pathogénie de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 42

Processus immun

Macrophages libèrent des cytokines qui attirent les neutrophiles

Neutrophiles libèrent des protéases ainsi que des radicaux libres (toxiques)

Augmentation du nombre de fibroblastes et collagène

Question 43

Quelle est la lésion initiale de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 43

L’oedème de la paroi alvéolaire

(ensuite kystes, nid d’abeille)

Question 44

Quelles sont les 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 44

Pneumonite interstittielle (UIP) +++, desquamative (NSIP), interstitielle aigue (DIP) et interstitielle non spécifique (AIP)

Question 45

Quelles sont les manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 45

Homme 50 A et plus (généralement)

Dyspnée d’effort

Toux sèche

Fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies et amaigrissement chez 50% des pt

Râles aux régions inférieures

Hippocratisme digital

Rx : nid d’abeilles, infiltrations réticulaires

Augmentation des neutrophiles au lavage broncho-alvéolaire

Question 46

Quel est le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique?

Answer 46

Corticostéroïdes à haute dose (Prednisone)

Greffe pulmonaire si jeune pt

UIP réponde peu au tx (moins de 10%)

Immunosuppresseurs/colchicine répondent peu aussi

Question 47

Quelles sont les manifestations cliniques de la sarcoïdose?

Answer 47

Jeune

Plus les afro-américiains que les caucasiens (3 : 1)

Ganglions hilaires et médiastinaux, poumons, yeux et peau

Granulomes (activation des cellules immunitaires)

50% asymptomatiques

Idiopathique

Sx généraux

Toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies parfois

Syndrome de Löfgren (spontané et résout)

Question 48

Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?

Answer 48

Granulome non caséeux

Question 49

Quels sont les 4 stades radiologiques de l’atteinte pulmonaire fréquemment utilisés?

Answer 49

1 : adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéales droite

2 : adénopathies avec infiltration interstitielle

3 : infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies

4 : fibrose avancée

Question 50

Quelles sont les anomalies biologiques liées à la sarcoïdose?

Answer 50

Hypercalciurie chez 16 à 60% des pt

Hypercalcémie dans 11% des cas

ECA élevée dans 50 à 75% des cas

Question 51

Comment établir le Dx de la sarcoïdose?

Answer 51

Présentation clinique compatible

Rx compatible (granulomes)

Biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS (avant biopsie transbronchique par bronchoscopie)

Question 52

Quel est le Tx pour la sarcoïdose?

Answer 52

Stéroïdes (1 à 2% des cas) si : insuffisance respiratoire, cardiopathie (Bloc AV), encéphalopathie, hypercalcémie, atteinte cutanée défigurante.

Pas tx au asymptomatiques, seulement si dégradation/complication

Question 53

Nommer des exemples de maladies neuromusculaires affectant les muscles respiratoires pour ces catégories :
moelle épinière

nerfs moteurs

jonction neuromusculaire

muscles.

Answer 53

Question 54

Une faiblesse des muscles respiratoires causée par les maladies de type neuromusculaire peuvent entraîner 3 types de complications, lesquelles?

Answer 54

Ventilation insuffisante

Hypoventilation nocturne

Toux inefficace

Question 55

Une ventilation inadéquate en raison d’une maladie neuromusculaire entraîne quoi?

Answer 55

Diminution volume courant

FR augmente

Hypoventilation

Rétention CO₂

Dyspnée, jusqu’au repos

Atélestasies aux bases pulmonaires parfois

Question 56

Une hypoventilation nocturne en raison d’une maladie neuromusculaire entraîne quoi?

Answer 56

Baisse volume courant

HYPOVENTILATION NOCTURNE

Hypoxémie, hypercapnie

Hypertension pulmonaire

Syndrome des apnées du sommeil

Question 57

Une toux inefficace en raison d’une maladie neuromusculaire entraîne quoi?

Answer 57

Proprension à l’aspiration

Prédispose aux infections et à l’aspiration

Question 58

Quels sont les Tx pour une complication respiratoire d’étiologie neuromusculaire?

Answer 58

Ventilation mécanique invasive ou non invasive

Invasive si : CVF < 50%, pression inspiratoire maximale < 20 cm d’H2O, capacité vitale < 15 mL/kg ou s’il y a rétention de CO2.

Question 59

Nommer des maladies de la cage thoracique.

Answer 59

Question 60

Qu’est-ce qui est entraîné par une maladie de la cage thoracique?

Answer 60

VR préservé

Hypoxémie, hypercapnie

Insuffisance respiratoire

Question 61

Comment traiter les pt avec une maladie de la cage thoracique?

Answer 61

Comme avec ceux ayant des maladies neuromusculaires, donc via la ventilation mécanique invasive ou non invasive.