Les syndromes restrictifs Flashcards
Qu’est-ce qu’un syndrome restrictif?
Une réduction de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle. Les débits expiratoires sont préservés. La diffusion au CO peut ou ne pas être abaissé.
Quels sont les 3 mécanismes qui peuvent causer la diminution des volumes pulmonaires?
Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (inflammation, cicatrisation, exsudat)
Atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique (comprime)
Maladie neuromusculaire (muscle respiratoire)
Quels sont les volumes pulmonaires?
Décriver la compliance du poumon sous forme de graphique.
Comment est affecté la compliance du poumon dans un syndrome restrictif?
La compliance est diminuée. Il faut donc plus de pression pour distendre le poumon.
Quelle est la première étape pour approcher un patient avec un syndrome restrictif?
Déterminer si l’origine du syndrome est parenchymateuse ou extraparenchymateuse à l’aide du questionnaire, examen physique, radiographies.
NOTE : extraparenchymateux souvent déformation de la cage ou faiblesse neuromusculaire.
Qu’est-ce qu’un maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle?
Pourquoi utilise-t-on ce terme?
Toutes les maladies du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entraînant des altérations des alvéoles et des voies aériennes.
Elles ont toutes des manifestations cliniques, radiologiques, fonctionnelles et pathologiques similaires.
Combien de maladies retrouve-t-on dans la grande famille des maladie pulmonaire interstitielle? Comment les classer?
Plus de 200
Selon leur étiologie
Quelles sont les étiologies des maladies pulmonaires interstitielles?
Substances inhalées : inorganiques (silicose, asbestose, bérylliose), organique (pneumonite d’hypersensibilité)
Médicaments : antibiotiques, chimiothérapie, antiarryhtmique
Maladie du tissu conjonctif
Infection
Idiopathique : sarcoïdose, fibrose pulmonaire
Néoplasique
Quelles sont les grandes lignes de la pathogenèse des maladies interstitielles du poumon?
Alvéolite : influx cellules inflammatoires/immunitaires dans l’espace interstitiel et alvéoles
Modifications du parenchyme et du tissu conjonctif
Fibrose diffuse
Destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes
Lésions kystiques
Quelles sont les cellules inflammatoires impliquées dans le processus d’alvéolite?
Neutrophiles attirés par les chimiokines des macrophages
Granulomes dans des complexes immuns
Qu’est-ce que la fibrose interstitielle?
L’augmentation de tissu conjonctif sur le plan histologique et radiologique.
Devrait être 24 à 40% tissu conjonctif et 60% collagène dans un poumon normal.
Quelles sont les symptômes/signes des maladies pulmonaires interstitielles?
Dyspnée, toux
Rx anormale
Sx relié à la maladie primaire
Anomalies test fct respiratoire
Quels sont les antécédents critiques pour une maladie pulmonaire interstitielle?
Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
Maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
Quel est l’âge critique pour une maladie pulmonaire interstitielle?
Idiopathique : plus de 50 ans
Sarcoïdose : 20 à 40 ans
Quel sexe est plus à risque d’avoir une maladie pulmonaire interstitielle?
Hommes de pneumoconiose, arthirite rhumatoïde
Femme de lymphangioléiomyomatose, maladie du collagène
Est-ce que le tabac à un effet sur les maladies pulmonaires interstitielles?
Dépend de la maladie
Bronchiolite respiratoire : oui
Sarcoïdose et alvéolite : non, chez les non-fumeurs
Quelles maladies pulmonaires interstitielles sont héréditaires?
Fibrose pulmonaire idiopathique
Sarcoïdose
Sclérose tubéreuse
Neurofibromatose
Quelles maladies pulmonaires interstitielles ne donne pas de dyspnée?
Sarcoïdose
Silicose
Histiocyte X
Comment est la toux pour une maladie pulmonaire interstitielle?
Sèche
Productive juste avec un carcinome broncho-alvéolaire
Est-ce que l’hémoptysie est courante avec la maladie pulmonaire interstitielle?
Non.
Syndromes hémorragies alvéolaires, vasculites granulomateuses (Wegener) et néoplasie.
Est-ce qu’on entend fréquemment des râles avec la maladie pulmonaire interstitielle?
Oui.
Seule exception est la sarcoïdose.
Quelles sont les manifestations d’un coeur pulmonaire, que l’on peut entendre dans un stade avancé de maladie pulmonaire interstitielle?
Déviation droite de l’apex
P2 augmenté
Galop droit
L’hippocratisme digital est rare et fréquent dans quelles maladies des maladies pulmonaires interstitielles?
Rare : sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque, histiocyte X
Fréquent : fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose
Quels sont les examens de laboratoire pour la maladie pulmonaire interstitielle?
Examen urines, formule sanguine complète avec décompte des éosénophiles, azotémie, créatinine, électrolytes, tests fonction hépatique, anticorps (facteur rhumatoïde, antinucléaires).
Sarcoïdose : ci-dessus, calcémie, ECG (ou sis suspecte insuffisance cardiaque ou hypertension artérielle pulmonaire)
Quelle pathologie a des anomalies nodulaires à la Rx?
Toutes les maladies granulomateuses (suffixe -ose).
Néoplasies : carcinome bronchoalvéolaire, métastases pulmonaires
Quelles pathologies ont des anomalies réticulaires à la Rx?
Pnuemonies virales (mycoplasma pneumoniae)
Réactions allergiques
Prmiers stade de l’insuffisance cardiaque
Fibrose pulmonaire idiopathique, pneumonite interstitielle, BOOP, maladie du collagène, amiantose, pneumonite radique, réactions médicamenteuses, sarcoïdose.
(ruche d’abeilles)
Quelles pathologies donnent des anomalies linéaires à la Rx?
Insuffisance cardiaque et lymphangite carcinomateuse
Lignes de Kerley B
Quelles pathologies ont des anomalies destructives à la Rx?
Toutes maladie pulmonaire interstitielle en stade terminales
Kystes, bronchiolectasies, bulles, …
Quelles pathologies ont des anomalies alvéolaires en Rx?
Pneumonie éosinophile
Syndrome de Goodpasture
Néoplasie
Insuffisance cardiaque
Qu’est-ce qu’une anomalie bronchique à la Rx?
Bronchiestasies dans plusieurs pathologies de la maladie pulmonaire interstitielle.
Qu’est-ce qu’une anomalie vasculaire à la Rx?
Céphalisation vasculaire dans l’insuffisance cardiaque
Quelles sont les maladie pulmonaire interstitielle avec des anomalies à prédominance au sommet des poumons?
Tuberculose
Mycose
Sarcoïdose
Pneumoconiose
Histiocytose X
Spondylite ankylosante
Quelles sont les maladie pulmonaire interstitielle avec des anomalies à prédominance au base des poumons?
Bronchiestasie
Aspiration
Pneumonite interstitielle desquamative
Fibrose pulmonaire idiopathique
Réactions médicamenteuses
Amiantose
Maladie du collagène
Quelles sont les 3 atteintes pleurales possibles?
Pneumothorax
É. pleural
Plaques pleurales
Quelles sont les pathologies associées aux adénopathies hilaires et médiastinales?
Sarcoïdose
Lymphome
Tuberculose, mycose
Pneumoconiose
Cancer
Quand doit-on avoir recours à une TDM?
Tout le temps sauf si la Rx est déjà diagnostic.
Dx pour : fibrose pulmonaire idiopathique, amiantose, silicose, sarcoïdose
Comment catégoriser l’atteinte fonctionnelle d’une pathologie sur un patient?
Tests de fonction respiratoire qui permettent aussi de discriminer les pathologies
Test à l’effort ne permet pas de discrimination, mais permet de voir l’atteinte
Quelles maladies donnent une atteinte fonctionnelle de type restrictif et lesquelles donnent un syndrome obstructif?
Restrictif : maladie pulmonaire interstitielle
Obstructif : sarcoïdose, histiocytose X et lymphangioléiomyomatose
Décrire le principe du lavage broncho-alvéolaire.
Un rinçage d’une segment pulmonaire avec du sérum physiologique, à l’aide d’un fibroscope. Par la suite, le liquide qui a voyager dans les voies aériennes est analyser. Si l’on retrouve plus de 85% de macrophages et plus de 15% de lymphocytes et la présence de neutrophiles, on peut soupconner une maladie pulmonaire interstitielle.
Alvéolite : macrophages et lymphocytes augmentent
Fibrose : neutrophiles augmentent
Décrire le principe de la biopsie pulmonaire.
Confirmer un diagnostic ou évaluer l’activité de la maladie. Il existe la biopsie transbronchique (sarcoïdose) et la biopsie ouverte par thoracoscopie ou plus rarement par thoracotomie.
Transbronchique récemment remplacé par la ponction de ganglions médiastinaux par EBUS.
Quelle est l’étiologie et la pathogénie de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Processus immun
Macrophages libèrent des cytokines qui attirent les neutrophiles
Neutrophiles libèrent des protéases ainsi que des radicaux libres (toxiques)
Augmentation du nombre de fibroblastes et collagène
Quelle est la lésion initiale de la fibrose pulmonaire idiopathique?
L’oedème de la paroi alvéolaire
(ensuite kystes, nid d’abeille)
Quelles sont les 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique?
Pneumonite interstittielle (UIP) +++, desquamative (NSIP), interstitielle aigue (DIP) et interstitielle non spécifique (AIP)
Quelles sont les manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Homme 50 A et plus (généralement)
Dyspnée d’effort
Toux sèche
Fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies et amaigrissement chez 50% des pt
Râles aux régions inférieures
Hippocratisme digital
Rx : nid d’abeilles, infiltrations réticulaires
Augmentation des neutrophiles au lavage broncho-alvéolaire
Quel est le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Corticostéroïdes à haute dose (Prednisone)
Greffe pulmonaire si jeune pt
UIP réponde peu au tx (moins de 10%)
Immunosuppresseurs/colchicine répondent peu aussi
Quelles sont les manifestations cliniques de la sarcoïdose?
Jeune
Plus les afro-américiains que les caucasiens (3 : 1)
Ganglions hilaires et médiastinaux, poumons, yeux et peau
Granulomes (activation des cellules immunitaires)
50% asymptomatiques
Idiopathique
Sx généraux
Toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies parfois
Syndrome de Löfgren (spontané et résout)
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
Granulome non caséeux
Quels sont les 4 stades radiologiques de l’atteinte pulmonaire fréquemment utilisés?
1 : adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéales droite
2 : adénopathies avec infiltration interstitielle
3 : infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies
4 : fibrose avancée
Quelles sont les anomalies biologiques liées à la sarcoïdose?
Hypercalciurie chez 16 à 60% des pt
Hypercalcémie dans 11% des cas
ECA élevée dans 50 à 75% des cas
Comment établir le Dx de la sarcoïdose?
Présentation clinique compatible
Rx compatible (granulomes)
Biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS (avant biopsie transbronchique par bronchoscopie)
Quel est le Tx pour la sarcoïdose?
Stéroïdes (1 à 2% des cas) si : insuffisance respiratoire, cardiopathie (Bloc AV), encéphalopathie, hypercalcémie, atteinte cutanée défigurante.
Pas tx au asymptomatiques, seulement si dégradation/complication
Nommer des exemples de maladies neuromusculaires affectant les muscles respiratoires pour ces catégories :
moelle épinière
nerfs moteurs
jonction neuromusculaire
muscles.
Une faiblesse des muscles respiratoires causée par les maladies de type neuromusculaire peuvent entraîner 3 types de complications, lesquelles?
Ventilation insuffisante
Hypoventilation nocturne
Toux inefficace
Une ventilation inadéquate en raison d’une maladie neuromusculaire entraîne quoi?
Diminution volume courant
FR augmente
Hypoventilation
Rétention CO2
Dyspnée, jusqu’au repos
Atélestasies aux bases pulmonaires parfois
Une hypoventilation nocturne en raison d’une maladie neuromusculaire entraîne quoi?
Baisse volume courant
HYPOVENTILATION NOCTURNE
Hypoxémie, hypercapnie
Hypertension pulmonaire
Syndrome des apnées du sommeil
Une toux inefficace en raison d’une maladie neuromusculaire entraîne quoi?
Proprension à l’aspiration
Prédispose aux infections et à l’aspiration
Quels sont les Tx pour une complication respiratoire d’étiologie neuromusculaire?
Ventilation mécanique invasive ou non invasive
Invasive si : CVF < 50%, pression inspiratoire maximale < 20 cm d’H2O, capacité vitale < 15 mL/kg ou s’il y a rétention de CO2.
Nommer des maladies de la cage thoracique.
Qu’est-ce qui est entraîné par une maladie de la cage thoracique?
VR préservé
Hypoxémie, hypercapnie
Insuffisance respiratoire
Comment traiter les pt avec une maladie de la cage thoracique?
Comme avec ceux ayant des maladies neuromusculaires, donc via la ventilation mécanique invasive ou non invasive.
